阿斯伯格综合征

阿斯伯格综合征 阿斯伯格综合征（AS）属于孤独症谱系障碍（ASD）或广泛性发育障碍（PDD），具有与孤独症同样的社会交往障碍，局限的兴趣和重复、刻板的活动方式。在分类上与孤独症同属于孤独症谱系障碍或广泛性发育障碍，但又不同于孤独症，与孤独症的区别在于此病没有明显的语言和智能障碍。 病因 目前该病病因不明。但研究显示，遗传基因、生物化学、过滤性病毒、妊娠期和分娩时出现的一些问题及环境问题都可能是阿斯伯格综合征的原因。罹患阿斯伯格综合征的概率为0.07%，即平均每一万名新生儿会有7名是患者。 2临床现 1.人际交往困难 患者愿意与人交往，喜欢与同伴玩耍，但是缺乏交往技巧，不理解面部表情、肢体动作等非语言表达的信息，采用的交往方式刻板、生硬、程式化，因此难以形成和维持良好的人际关系，不能发展友谊，不能灵活应对各种不同的情景，常被同伴孤立。与孤独症患儿的表现区别在于孤独症患者是退缩的，他们似乎对周围的人不感兴趣，不主动与同伴建立联系，但阿斯伯格综合征患者经常渴望甚至尽力想与其他人建立联系，却缺乏技能做到这一点。 2.语言交流困难 尽管患者的语言发育正常、表达流畅，但是使用语言来进行沟通的能力差，在交谈过程中察言观色的能力差，不关注对方的反应，不管对方对所谈内容是否感兴趣，也不顾忌别人的感受。交谈中使用较多的书面语言，咬文嚼字，给人以古板、生硬、夸张的感觉。对于对方的谈话，患者只能理解简短、清晰明了的语句，难以领会幽默、隐喻、双关意义的语句。 3.行为模式刻板仪式化，兴趣爱好局限特殊 行为模式刻板仪式化表现为固执地保持日常活动的程序，如上学必须走相同的路线，若当天的课程有变动、交通堵塞耽误了时间等均会使患者感到烦躁。也有的患者每天吃同样的饭菜，在固定的时间和地点解大小便，定时上床睡觉，只用同样的被子和枕头，入睡时必须将一个手帕盖住眼睛等。一旦这些行为活动程序被改变，患者会表现出焦虑不安、烦躁。患者常常有某些特殊的爱好和收藏，如记忆火车时刻表、彩票获奖者、名山或大厦的高度、收藏电话卡，显得比较怪癖。应当鼓励和利用患者的这些兴趣爱好，让他们成年后从事相关的职业或研究。 4.笨拙的运动 除了以上所提到的诊断依据外，还有一个症状作为阿斯伯格综合征患者的相关表现而非诊断依据，即运动发育延迟和运动笨拙。阿斯柏格综合征患者可能会有运动技能发展落后的个人史，如比同龄人更晚学会骑自行车、接球、开罐头等。通常他们是不灵活，步态僵化、姿势古怪、操作技能差，在视觉-运动协调能力方面有显著缺陷。 3检查 阿斯伯格综合征的家长在患儿30个月之内通过常规的发育筛查可以发现某些异常。对于此病的诊断，需要使用一些不同的测量工具，包括阿斯伯格诊断量表（ASDS）、孤独症谱系障碍筛查问卷（ASSQ）及儿童阿斯伯格综合征测试（CAST）等。 4诊断 阿斯伯格综合征（被称为"阿斯伯格紊乱"）在DSM-IV中的定义（APA1994）： 1.在社交方面存在障碍，表现出至少以下两种情况才能定性地判断： （1）在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损，如目光对视、面部表情、身体姿势和手势。 （2）不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系。 （3）缺乏自发地寻找其他人分享快乐喜好或成功的欲望。 （4）缺少交际性和情感性的互惠行为。 2.在行为喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式，表现出至少以下一种情况： （1）总是处于一种或以上不变、有限的兴趣模式中，而其强烈程度和兴趣集中的地方都不正常。 （2）显著、顽固地坚持一些特殊、无意义的程序和仪式。 （3）重复不变地维持一些自己形成的特殊习惯。 （4）长时间地注意物体的一部分。 3.上述障碍严重损害了儿童在社会交往职业或其他重要领域的功能。 4.在语言发育上没有明显的具有临床意义的全面迟滞（比如在两岁以前会讲单个词、三岁以前懂得使用交谈性的短语）。 5.在认知能力的发育自理能力、适应行为（社交方面的除外）和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发育不存在明显的具有临床意义的迟滞。 6.不符合其他明确的广泛性发育迟滞和精神分裂症的诊断标准。 5治疗 1.总体治疗目标 阿斯伯格综合征的总体治疗目标是管理患者的不良症状，教育训练其获得与年龄相符的社交、交流和职业技能，以弥补阿斯伯格患者发育过程中未曾自然获得的技能；同时通过对患者多方面评估，根据每个人的特点制定出相应的干预措施。理想的治疗着重于阿斯伯格综合征核心症状的改善，包括改善交流技能或刻板的行为模式。越早治疗，总体预后越好。针对阿斯伯格综合征的治疗措施包括： （1）社交技能训练是增强人际交流最有效的方式。 （2）认知行为训练可以增强对疾病相关的焦虑和爆发性情绪的压力管理，减少刻板的兴趣和行为模式。 （3）药物治疗，对于存在的共病如重症抑郁障碍或焦虑障碍进行相应治疗 （4）职业治疗或物理治疗改善感觉整合障碍和运动协调障碍。 （5）社交干预，着重语言治疗，促进患者进行正常的对话交流。 （6）对家长进行训练和支持，尤其是在家中经常使用的行为技巧。 2.药物治疗 没有药物可以直接治疗阿斯伯格综合征的核心症状。尽管如此，针对阿斯伯格综合征共病的诊断和治疗是十分重要的。药物治疗联合行为干预和环境适应可以有效改善焦虑障碍、重症抑郁障碍、注意力缺陷和激越症状。非典型抗精神病药利培酮和奥氮平可以减少阿斯伯格综合征的相关症状，利培酮可以减少重复、刻板和自伤行为、突然爆发的激越和冲动。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs）氟西汀、氟伏沙明和舍曲林对刻板的兴趣和行为模式治疗有效。 6预防 因病因未明，尚无特效预防手段。