中枢神经系统肿瘤

中枢神经系统肿瘤 总论 一、 中枢神经系统构成及好发肿瘤 中枢神经系统：  脑：大脑、间脑、小脑、脑干（中脑、脑桥、延髓）                 脊髓：颈8、胸12、腰5、骶5、尾1 中枢神经系统肿瘤    颅内肿瘤：原发、继发 椎管内肿瘤：原发、继发 不同年龄段好发肿瘤、少年儿童——后颅窝及中线肿瘤（如低恶性星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤）                   成人——大脑半球胶质瘤（如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤）                   老年人——胶质母细胞瘤、转移癌 二、 病理分类：1.神经 上皮性肿瘤；2.颅神经和脊神经肿瘤；3.脑膜肿瘤；4.淋巴造血细胞的肿瘤；5.生殖细胞肿瘤；6.囊肿和类肿瘤病变；7.腺垂体肿瘤；8.肿瘤的局部侵及；9.转移癌。 三、 病理特点：1.浸润性生长肿瘤（恶性）；2.非浸润性生长肿瘤（良性） 四、 临床表现 1. 颅内压增高症状与体征 1） 头痛、呕吐、视力障碍“三联症” 2） 脑疝：小脑幕切迹疝                      意识障碍、瞳孔散大出现早，             小脑幕切迹上疝（小脑蚓部疝）      呼吸循环障碍出现晚      枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）——生命体征中呼吸、循环障碍出现早，瞳孔变化和意识障碍出现晚 2. 神经系统定位症状和体征： 1） 幕上区域：额叶肿瘤—精神症状 中央区肿瘤—偏瘫、偏感觉障碍 顶叶肿瘤—感觉障碍 颞叶肿瘤—视野受损 鞍区肿瘤—视野受损/内分泌功能紊乱 松果体区肿瘤—颅内压增高 2） 幕下区域：小脑肿瘤—共济失调 脑干肿瘤—交叉性麻痹 小脑桥脑角肿瘤—同侧Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经受损和病变同侧小脑半球受损症状 五、 诊断：症状+体征+影像           CT、MRI、脑脊液细胞学检查 脑肿瘤影像学三大特征：增强效应、水肿、坏死 六、 治疗原则 1.手术：1）获得组织学诊断；2）减轻肿瘤占位效应；3）减少肿瘤细胞（强调最大安全限度切除肿瘤）。 2.放疗：1）指征：良性肿瘤不全切除术后，恶性肿瘤术后，单纯放疗       2）射线：高能X线       3）原则：有效、安全，尽量避免平行对穿野照射，健侧结构免受照射，保护其功能       4）分割方式：常规分割（1.8-2.0Gy/d）、大分割短疗程、超分割       5）三维适形调强放射治疗       6）立体定向放射外科：X刀、γ刀，适于普通放疗后残存病灶补量或靶区较小（<3cm），位置安全肿瘤         7）全脑放疗适应症：中枢神经系统恶性淋巴瘤；多发脑转移瘤；大脑胶质瘤病；多灶性恶性胶质瘤         8）全脑全脊髓放疗适应症：髓母细胞瘤、已有中枢神经系统播散的恶性肿瘤（如生殖细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经系统恶性肿瘤，腺络丛乳头状癌）         9）放疗副反应：急性：脑水肿、脱发。亚急性：嗜睡。晚期：局部损伤，脑白质病 3.化疗：恶性肿瘤：亚硝脲类、威猛、甲基苄肼 4.激素治疗：降低颅内压 个论： 一、 星形细胞肿瘤 1. 分类：  星形细胞瘤（低恶性）  纤维型                                   原浆型        Ⅱ级                                   肥胖细胞型                                   毛细胞型  ——Ⅰ级             恶性星形细胞瘤（间变性星形细胞瘤）——Ⅲ级  恶性胶质             胶母细胞瘤——Ⅳ级        85％              瘤（30％） 2. 恶性胶质瘤：浸润性生长，水肿明显，供血丰富 1） 治疗：手术+术后放疗+化疗 2） 放疗：靶区—GTV为增强病灶                       CTV为GTV+2.5-3cm                       PTV为CTV+0.5cm                       照射至DT50Gy后PTV缩为GTV+1cm                 射野—一侧病变：前野+侧野                         两侧大脑受累：左右平行对穿野                         中线部位：三野                 剂量—常规分割DT60Gy/30f/6w，  超分割DT72Gy/60f/6w,DT1.2Gy/次，Bid 3） 三维适形调强放疗：DT50Gy后的推量照射 4） 立体定向放射外科：放疗后的补量照射 3. 低恶性星形细胞瘤：Ⅰ级全切术后不作放疗 Ⅰ级一次全切术后及Ⅱ级全切术后要放疗                         PTV为GTV+2cm                         剂量54-59.4Gy 二、 少枝胶质瘤： ● 钙化为其特征 ● 首选手术 ● 放疗：对于完全切除的低恶性少枝胶质瘤不作术后放疗         无症状，次全切除的小肿瘤可观察，如发展则作术后放疗         病灶大，未完全切除的作术后放疗         恶性少枝胶质瘤和混合性少枝胶质瘤应术后放疗         对低恶性少枝胶质瘤，PTV=GTV+2-2.5cm，剂量54Gy/3次/5W         对于恶性（间变型）少枝胶质瘤和混合性恶性（间变性）少枝胶质瘤，靶区同恶性胶质瘤，剂量59.4-60Gy/30f/6w ● 化疗 ● 预后：低恶性中位生存9.8年，5年生存73％，10年生存率49％         恶性中位生存4.6年，5年生存率45％，10年生存率26％ 三、 脑干肿瘤： ● 儿童多见，成人相对少见 ● 低恶性 ● 脑干外生型病变——首选手术，恶性病变术后放疗 弥漫型病变——放疗  PTV=GTV+1cm，剂量>50Gy ● 预后，弥漫浸润型预后差 四、 原发性中枢神经系统恶性肿瘤 ● 发病与免疫功能低下有关，伴艾滋病患者易发生脑积液播散 ● 病理以B细胞来源为主，主要为高度恶性大细胞和小无裂细胞 ● 未获病理诊断暂不要使用激素治疗 ● 此病以多病灶为特点，手术可能性小，放疗后辅助化疗 ● 放疗：全脑照射50Gy，局部缩野加量10-20Gy。对脊髓MRI(+),CFS(+)者行全中枢轴照射 ● 预后：中位生存33-42月 五、 髓母细胞瘤 ● 儿童最常见的实体瘤 ● 高恶性，易在脑室系统播散 ● 低危组：无扩散的原发病灶；肉眼全切；年龄>3岁 高危组：超出原发部位的扩散；未能肉眼全切，年龄<3岁 ● 常规作脊髓MRI和脑脊液细胞学检查 ● 手术后行全中枢轴放疗 低危组：全脑全脊髓放疗36Gy，每次1.8Gy，后颅窝推量54-60Gy。 高危组：全脑全脊髓放疗36Gy，每次1.8Gy，后颅窝推量54Gy，放疗后辅以化疗。 六、 生殖细胞瘤 ● 多为青少年，好发男性，常见部位是松果体区，其次为鞍区 ● 分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤 ● 肿瘤标志物：HCG  AFP ● 发生在松果体区，表现有不同程度的阻塞性脑积水导致颅内高压和视通路受损以及肿瘤侵犯压迫松果体和下丘垂体系统导致内分泌障碍 ● 手术后辅以放、化疗 ● 对椎管内播散、脑多病灶、脑室内播散，应全中枢照射 七、 室管膜瘤 ● 1/3发生在幕上，2/3发生在幕下，80％为良性，20％为恶性 ● 幕下恶性病变发生脊髓转移率占15.7％，相对较高 ● 间变性室管膜瘤或不全切除，术后局部野放疗50-60Gy 室管膜母细胞或有中枢轴转移者应作全脑全脊髓放疗，全中枢轴36Gy，可见脊髓病变局部推量4-9Gy，脑内原发部位或残留病灶推量至50-60Gy ● 化疗无效 八、 垂体瘤 ● 2/3具有分泌激素功能，90％以上为良性 ● 发生在垂体前叶。向上发展可压迫视交叉导致双颞侧偏盲和挤压丘脑下部而致视野缺损，向两侧侵袭可到海绵窦（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经），向下至蝶窦 ● 手术后放疗，剂量45-50Gy ● 放疗技术：常规放疗：一前加两侧野 三维适形或适形调强技术 立体定向放射治疗：适应症：垂体微腺瘤（有症状者），但肿瘤边缘距视通路至少5mm；拒绝或禁忌开颅的患者；蝶窦内残留复发的肿瘤。 禁忌症：在CT、MRI上肿瘤显示不清，瘤内出血或囊性变者；浸润大腺瘤周围骨质结构破坏；肿瘤压迫视交叉发生视力、视野损伤；肿瘤侵及海绵窦者；肿瘤压迫三室后部，有下视丘功能障碍者。 ● 垂体瘤放疗后局部控制80-90％，非功能性垂体瘤放疗后50％垂体功能不足。监测激素水平和视力、视野 九、 脑膜瘤 ● 90％为良性 ● 理想的治疗选择是全切手术 ● 恶性脑膜瘤或间变性脑膜瘤，次全切患者，需作术后放疗，既往未接受放疗的复发患者二次切除后立即开始放疗 ● 良性脑膜瘤PTV=GTV+1cm，剂量5400cGy 恶性脑膜瘤PTV=GTV+2-3cm，剂量5940cGy/33次 一十、 颅咽管瘤 ● 儿童青少年常见 ● 位于鞍区，常伴有颅内压增高 ● 手术+术后放疗，剂量54Gy ● 三维适形放疗或立体定向放疗 一十一、 脊索瘤 ● 好发中线部位，颅底斜坡、鞍区、骶尾部 ● 手术+术后放疗，剂量66-78Gy 一十二、 脑转移瘤 ● 85％发生在大脑半球，10％-15％发生在小脑半球，1％-3％发生在脑干 ● 外科手术：诊断未明的单发病灶 ● 全脑放疗：DT40Gy/20次 ● 放射外科 一十三、 椎管内肿瘤 ● 多发于青少年儿童 ● 分为：髓内肿瘤（25％）、髓外硬脊膜下肿瘤（65％）、硬脊膜外肿瘤（10％） ● 临床表现：三期：刺激期，脊髓部分受压，脊髓完全受压期。神经根痛、运动障碍，感觉障碍、尿潴留和尿失禁、直肠功能障碍 ● 治疗：★手术为首选         ★放疗：1）脊椎的成骨肉瘤，软骨肉瘤以及骶骨脊索瘤应术后放疗：肿瘤边缘上下各放1个椎体，DT60-66Gy                 2）椎管内脊膜瘤和低恶性肉瘤如神经鞘瘤、神经纤维瘤，全切不放疗，次全切需术后放疗。椎管内恶性脊膜瘤和恶性神经鞘瘤、恶性神经纤维瘤需作术后放疗：术前病变外放1.5-2.5cm，剂量5040-5400cGy                 3）脊髓内低恶性胶质瘤完全切除不必放疗，次全切除应术后常规超高压放疗，局部野；病变上下各放3-5cm，总量5040cGy/12f。脊髓内  星形细胞瘤术后剂量5400cGy/30f。脊髓内恶性室管膜瘤和良性多发性室管膜瘤，需全中枢轴照射，总量4500cGy，局部推量至5040-5400cGy/30f。           ★化疗