坏死增生性淋巴结病10例诊治体会

坏死增生性淋巴结病10例诊治体会 河北医药2002年8月第24鲞第8_盟HebeiMedicalJournal,Aug2002,Vol24,No.8 坏死增生性淋巴结病1O例诊治体会 肖陆清柴秀琴 坏死增生性淋巴病结病临床现复杂特殊.其病因不明, 临床以淋巴结肿大,发热,白细胞减少为三大特征.病理检查见 淋巴结内广泛凝固性坏死伴组织细胞反应性增生,无中性粒细 胞浸润.国内外报道已100余例.现就我院1990年以来1O例 经淋巴病理检查证实的患者做一,以期提高诊治,避免减少 误诊. 1临床资料 性别与季节:1O例中男7例,女3 1.1资料分析(1)发病年龄, 例,年龄14,40岁.14,30岁5例,31,40岁5例,四季均有发 病,以春夏季为多.(2)发病诱因及初发症状:1O例中均有上呼 吸道感染史,病初以发热,淋巴结肿大者5例. 1.2临床表现(1)发热:来我院前发热1周,2个月,发热在 1月以上者5例,体温38.5,40.5?,呈弛张热型5例,稽留热3 例,不规则热2例,可伴有寒战,多汗,乏力及食欲减退,热程在 15,53d.(2)淋巴结肿大:1O例均有颈部淋巴结肿大,其中3 例浅表淋巴结肿大累及颈,颌下,锁骨上,腋下及腹股沟2个以 肿大淋巴结为O.5cm×0.6cm,2cm×3cm,质中 上淋巴结区. 等硬,局部无红肿,有触痛,活动性好,无粘连,当发热达高峰时, 淋巴结随之增大,发热控制后,淋巴结缩小.(3)其他体征:1O 例中有3例肝肿大,3例肝脾肿大,均为一过性肿大.4例出现 皮肤充血性斑丘疹,关节痛者2例.入院前曾分别诊为淋巴结 结核,恶性淋巴瘤,传染性单核细胞增多症.随着病情好转,上 述体征消退. 1.3实验室及其他检查(1)血液学检验:1O例中8例白细胞 数<4×109/L[(2.5,3.8)×109/L];2例白细胞计数正常,但在 病程中有明显下降趋势;2例轻度贫血,血红蛋白56,97g/L,血 小板减少者2例.1O例中8例血沉增快.(2)骨髓象检查:4例 作骨髓检查示骨髓增生活跃.(3)血清学检验:谷丙转氨酶增高 者6例,乳酸脱氢酶增高3例,8例肥达,外斐氏试验阴性,2例 未查.(4)免疫学检验:免疫球蛋白均有增高,类风湿因子和红 斑狼疮细胞均阴性.(5)血细菌培养均阴性.(6)胸部x线摄 片:未见肺内病灶或纵隔病变.(7)B超:除肝脾大外,未见肝脏 占位性病变. 1.4淋巴结活检1O例均取颈部淋巴结做病理检查,淋巴结切 片镜下均见灶性或大片状分布的坏死区域,位于副皮质区和边 缘窦.间质内部分区域可见弥漫性出血.部分淋巴结细胞核固 缩,核裂解.坏死灶周围有大量的组织细胞增生,无中性粒细胞 浸润. 1.5误诊情况误诊为颈部淋巴结结核5例,恶性淋巴瘤2 例,传染性单核细胞增多症2例,结缔组织病1例,从出现症状 作者单位:037003山西大同同煤集团公司第一医院 647 到确诊为15,60d. 1.6治疗及预后1O例入院前已接受不同抗生素治疗,5例行抗 痨治疗1,1.5个月无效,经淋巴结活检确诊后给予强的松口服 (2o,45n~Ca)或地塞米松(5,10n~Ca)静脉推注,2,7d内患者 体温降至正常,2周内淋巴结缩小,肝脾回缩,待血象及各项检查 恢复正常后,激素递减,约4周后停服.本组中无1例死亡. 2讨论 2.I本病命名19"/2年菊池…以呈特异组织象的淋巴结炎为 病名首先报道了此病;其后藤本以颈部亚急性坏死淋巴结炎 报告12例,至此病理学界引起了关注.国外亦有学者称此病 为Kikuchi坏死淋巴结炎.我国部分学者认为此病是一种免 疫反应性疾病,而采用了坏死增生性淋巴结病这一名称. 2.2本病病因病因不明,多倾向于病毒感染.根据为(1)病 前有上呼吸道感染史.(2)外周血白细胞减少.(3)整个病程中 淋巴结无化脓或软化倾向.(4)抗生素或抗结核治疗无效.(5) 病理改变主要在副皮质区,而该区是针对病毒的细胞性免疫应 答场所,坏死灶中无中性粒细胞浸润. 2.3诊断及治疗诊断主要点:(1)发热:对多种抗生素治疗无 效.(2)颈部或腋下为主的痛性淋巴结肿大.(3)外周血白细胞 数一过性减少.(4)淋巴结活检证实,以坏死碎片型为主或伴组 织细胞增生.(5)糖皮质类固醇治疗效果好.(6)排除结缔组织 病,结核病等引起的类似病变的疾患.还有报道坏死性淋巴结 炎与噬血细胞综合征(VAHS)有相关性,VAHS组织细胞吞噬包 括红细胞在内的血细胞,除骨髓之外,淋巴结,肝及脾等广泛的 网状内皮系统组织内可见成熟组织细胞浸润,并活跃地吞噬血 细胞.该病对抗生素治疗无效,对糖皮质类固醇及消炎镇痛对 症处理有效.近几年来,采用无环鸟苷或糖皮质类固醇制剂与 大剂量丙种球蛋白静脉注射单用或并用均有效],可用于难 治重症病例. 参考文献 1菊池昌弘,特异组织像营呈寸为1),节炎汇一),.日本血液病 学会杂志,1972.35:119. 2藤本吉秀,他.颈部亚急性坏死性1),{节炎.新匕病囊提唱. 内科,1972,30:920. 3DoffmanRF.Histi~Ncnecmtizinglymphadenitisofkikuchiandi—m0t0. ArchpatholLabMed,1987,111:1026—1029. 4孙丹枫,王江滨,史萃芳,等.坏死增生性淋巴结病.中华内科杂志, 1985,24:596—598. 5闵碧荷,楼国良,孟沛霖.坏死增生性淋巴结病临床观察.中华血液 学杂志,1991,12:356—357. 6野村昌作.灭于口1-"匕7-乡,口7lJ,/并用着勋老示L,允vires associatedhemophagocyticsyndmmed91例.临床血液,1992,33:1242. 7堀越泰雄.Acyclovir~2~着勋L,jc/1.-灭匕土舀viresassociated henx~p'hagocyticsyndrome(VAHS)e91例.临床血液,1991,32:1372. 8大石勉.亚急性坏死性lJ,/,节炎免疫乡,口7lJ二/制剂cEcE弓治 疗.d,JL感染免疫,199o,2:176.