卵巢正常大小的癌综合征1例报告并文献复习

卵巢正常大小的癌综合征1例报告并文献复习 作者:苏玲,沙玉成 单位:合肥 安徽省立新安医院妇产科;安徽医科大学第一附属医院妇产科 【关键词】 恶性肿瘤 卵巢 正常大小 癌综合征 1 病例资料 患者，女性，59岁，因在外院拟诊“卵巢癌”于2009年9月26日入院要求手术。绝经6年，于2009年7月29日发现腹胀伴左下腹轻微疼痛，20 d后腹胀加重，不能平卧，在当地医院行B超检查:大量腹水，盆腔未见明显包块;血CA125>5 000U/ml，CA199166.5U/ml;CT:双侧卵巢区软组织结节(卵巢癌可能)，网膜转移瘤，大量腹水。1周后转上级医院，体检:一般情况可，浅淋巴结不肿大，腹膨隆，无腹壁静脉曲张，腹肌紧张，压痛(-)，未及腹块。妇检:外阴老年式，阴道畅，无异常分泌物，宫颈轻糜，子宫及双侧附件触及不满意，辅助检查:ESR40mm/h，血CA12518862 U/ml，CA199149.9 U/ml， CA15394.19 U/ml，CA72442.37 U/ml,CEA1.8 μg /L，AFP1.54 μg /L,复查CT:前腹膜结构模糊，局部似见微小结节病灶以右侧腹部明显，腹膜增厚与结肠分界欠清，肝、胆囊、胰腺、脾实质未见异常，肝脏周围少量积液，腹膜后无异常;复查B超:子宫低回声结节(肌瘤伴钙化所致)，双侧卵巢正常大小，回声不均匀，子宫直肠窝及右腹膜增厚，癌不排除，大量腹水;胸片(-)，胃镜检查:浅表性胃炎;TVS下行右侧卵巢穿刺活检病理诊断:中-低分化腺癌，见较多砂砾体形成，不除外浆液性乳头状癌;腹水穿刺抽出300 ml淡黄色液体，未查到癌细胞。拟诊:卵巢癌,腹水原因待查，于2009年9月9日予PT化疗(顺铂100 mg腹腔灌注+多西他赛注射液120 mg静脉滴注)，并于2009年9月11日出院。本次入我院体检:一般情况可，腹平，移动性浊音(±)，左下腹皮下可及一3 cm×3 cm大小包块，压痛(+)，妇检:无阳性发现，辅检:B超示盆腔积液，左卵巢19 mm×13 mm，内扫见10 mm×10 mm无回声区，右卵巢21 mm×18 mm，内回声不均，扫见10 mm×10 mm较低回声区，边界欠清欠规则;血CA1251474 U/ml，CA19944.18 U/ml。入院诊断:卵巢癌?期,化疗间歇期，于2009年9月30日在全麻下行全子宫+双侧附件+大网膜+阑尾切除术及盆底癌灶切除术(术毕盆底残留癌灶>2 cm)。术中所见，盆腹膜增厚，腹水量约400 ml，淡黄色，肝、胆囊、胰腺、脾、胃、横隔无异常，两侧结肠旁沟见大小不等的结节状癌 灶Φ0.5,1 cm不等，大网膜挛缩成饼状Φ10 cm左右，僵硬，质脆，腹膜后淋巴结阴性，盆腔探查见子宫正常大小，宫底部有一2 cm大小的肌瘤，表面充血，似有粟粒状结节，双侧输卵管正常，双侧卵巢外观大小正常，膀胱子宫反折、子宫直肠反折、子宫直肠前壁可见弥漫性灰白色粟粒样结节，左下腹腹壁结节系血肿机化(腹穿时形成)。标本剖视:宫腔深约6 cm，平整，宫底浆膜下有一2 cm的肌瘤，颈管正常，右侧卵巢3 cm×2 cm×2 cm大小，内见一0.8 cm大小灰白色病灶，左侧卵巢2 cm×2.5 cm×2 cm大小，内见一0.5 cm病灶，阑尾长约5 cm，腔内无异常;病理报告:双侧卵巢正常大小，其内见0.6 cm(右)与0.5 cm(左)病灶，为中分化腺癌，大网膜(包括直肠前壁)、阑尾浆膜均有面转移性中分化腺癌;宫底及宫颈侧缘未见癌残留，双侧宫体旁切缘见癌残留。术后第10天给予静脉化疗:卡铂490 mg+泰素190 mg静脉滴注，10月16日查血CA125114.1 U/ml，CA19916.05 U/ml，于10月17日出院，嘱3周后来院行第二次化疗。出院诊断:卵巢正常大小的癌综合征。 2 讨论 1989年，由Feuer,1,首次报道了11例组织来源不同的卵巢恶性肿瘤，其特点为盆腹腔存在弥漫性癌灶，而双侧卵巢正常大小，和(或)在其表面有小颗粒现象，并命名为卵巢正常大小的癌综合症(NOCS)。发病率1.92%,21.5%，术前误诊率几达 100%,2,，大多数病例依赖手术+病理才能做出诊断。5年生存率仅为10%，而卵巢癌为37%,3,，因此通过本病例的诊治过程有必要对NOCS的组织来源、临床病理特点、诊断标准及治疗和愈后进行系统复习 ，有利于提高对本病的认识。 2.1 NOCS的组织来源(亦称疾病类型)及临床病理特点 NOCS 至少包括四种疾病类型:?腹膜间皮瘤;?性腺外苗勒管肿瘤;?不明器官的转移性癌;?原发性卵巢癌。性腺外苗勒管肿瘤即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌(EPSPC)，是NOCS的重要组成部分，占发病的2/3之上。临床病理特征:50岁以上高发，腹胀，食欲差，消瘦，腹围增加为首发症状，部分患者可有腹痛,1,，患者几乎均伴有大量腹水，且腹水细胞学(+)，子宫直肠凹有种植结节，卵巢正常大小，表面呈结节状，局部可见小乳头状赘生物，盆腹腔有广泛种植的粟粒样结节，局部聚集成饼状。病理类型以浆液性囊腺癌为主，病理分化G2以上。 2.2 NOCS诊断标准 绝大多数学者都采用Hata,4,的诊断标准:?剖腹探查发现腹腔广泛转移病灶，而双侧卵巢正常大小，其表面有或无赘生物。?病理检查原发病灶为卵巢或腹膜或不明器官来源。?术前影像学检查及手术探查均未能证实原发病灶。?术前未因卵巢疾病行化疗、放疗，近期也未实施过涉及卵巢的手术。必须同时符合上述四条方可诊断NOCS,1,。除明确诊断标准外，诊断时尚需注意以下情况:?有NOCS的类似症状，查体及影像学尤为重 要，如盆腔无包块，则要行乳腺、直肠检查，以至全消化道造影、钡灌、胃镜检查等。?术中显示为NOCS可能，术者一定仔细触摸小网膜囊区、胰、胃、结肠，以排除消化道为原发病灶。?术后病理提示转移癌原发灶不明，则一定要回顾术前的查体及影像学，若未完善，要及时复核,5,。 2.3 NOCS的治疗与预后 治疗多建议以手术为主，力争术后腹腔内无残存肿瘤或残存肿瘤小于2 cm，针对不同肿瘤类别辅以有效的化疗或放疗;部分病例可予1,2个疗程的先期化疗，再行手术及术后化疗。手术范围:包括全子宫+双侧附件+大网膜+阑尾或肿瘤细胞减灭术,6-7,，EPSPC以APC或PC方案化疗效果好，疗程在6个以上。影响NOCS预后的最关键因素是肿瘤细胞减灭术后残留灶的大小，此外，系统的化疗、疾病类型及其分期与预后也有一定的相关性。大部分患者在诊断后2年内死亡，原因是本病妇科检查时双侧卵巢正常大小，超声、CT不易发现，待患者出现症状时，盆腹腔已布满病灶，错过了最佳的手术及化疗时机。 综上对NOCS相关知识的文献复习，本病例诊断为NOCS成立，处理正确，同时在今后的工作中给予NOCS足够的重视，争取做到早发现，早诊断，早治疗，以期改善其预后。 【参考文献】 ,1,Feuer GA,shevchuk M，Calanog A. Normal-sized overy carcinoma syndrome.Obstet Gynecol,1989,73:786-792.

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