【word】 子宫静脉内平滑肌瘤2例临床分析
子宫静脉内平滑肌瘤2例临床分析
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论着与经验交流?(总294)中国临床医生2010耳第38卷弟4期
子宫静脉内平滑肌瘤2例临床分析
张渝红
(河北省沧州市中心医院妇产科,河北沧州061001)
中图分类号:R737.3文献标识码:B文章编号:1008—1089(2010)04—0054—02
doi:10.3969/j.issn.1008—1089.2010.04.024
子宫静脉内平滑肌瘤病是一种非常少见的平滑
肌肿瘤,肿瘤绝大多数起源于子宫平滑肌瘤,侵入静
脉内生长,可以沿静脉血管走行,从子宫静脉扩展到
盆腔静脉,髂静脉,腔静脉,直到右心房,甚至右心
室,严重时容易引起猝死,该病生长缓慢,可在子宫
切除后几年到20年后发生,此病虽然组织学为良
性,但生物学行为呈恶性,目前全世界报道不足300
例,国内文献报道约20例.本院自2000—2009年
共收治2例子宫静脉内平滑肌瘤病患者,均采用胸
腹联合手术
均获康复,现
如下.
1病例简介
1.1病例1患者,女,44岁.4年前在外院行子
宫肌瘤剔除术,2年前因”复发”在外院再行子宫切
除术.半月前因间断胸闷,心悸而入本院胸外科.
超声:右心房内见一5.1cmX2.9era的强回声团块,
随心脏活动于三尖瓣口及右房内摆动,与周围无明
显粘连,舒张时突人右室底,心房包块连于下腔静
脉,并一直延续到髂静脉水平.下腔静脉全段,右侧
髂总静脉,髂内静脉实性占位性病变.盆腔内左附
件可见4.9em×3.4em低回声区,盆壁右侧一大小
为4.2em×4.8cm×3.5cm的非均质包块,形态规
则,界清.CT:右心房,右室流出道及下腔静脉,右
髂总,右髂内充盈缺损,下腔静脉及右髂总静脉均可
见明显增粗.术前结合病史经本科会诊,诊断为子
宫静脉内平滑肌瘤病,决定两科室联合手术,手术于
体外循环下心脏不停搏切开右心房,平滑肌瘤与下
腔静脉右心房开口处疏松粘连,其余部分均游离于
心房内,下腔静脉,右髂总静脉全部,右髂内静脉部
分充满肿瘤组织,包膜完整,将肿瘤从心房内完整拉
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出,全长约35era,肿瘤质硬,灰白色.盆腔右阔韧带
区有一4cm×5cm大小囊实性肿物,其剖面有大量
索条状,蚯蚓状物,伸于静脉内,肿物往上延续伸于
右骨盆漏斗韧带,下腔静脉.左附件区是一卵巢囊
肿,切除阔韧带肿瘤,左侧卵巢囊肿和右卵巢.手术
及脱机过程顺利,术后无并发症.病理为:(阔韧带
及腔静脉)静脉内平滑肌瘤病,细胞生长活跃,右卵
巢正常,左卵巢黄素囊肿伴出血.
1.2病例2患者女,34岁.主因突发心悸,憋气,
胸闷1天而入本院胸外科.2年前曾在外院行子宫
肌瘤剔除手术.超声:右心房扩大,右心房腔内可见
一
大小为4.85cm×3.85cm的中等回声团块,团块
随心脏搏动于舒张期向三尖瓣口方向运动,并向右
室腔挪动,堵塞三尖瓣口.盆腔内子宫大小
8.9cm×7.9era×8.0em,于右侧附件区可见一大小
为4.4em×5.0cm的低回声结节,边界清晰,与子宫
关系密切.CT:右心房下段,右心室,下腔静脉内可
见低密度充盈缺损,提示:右房及下腔静脉内肿瘤.
经本科会诊考虑为子宫静脉内平滑肌瘤病,决定两
科室联合手术,手术在全麻下行胸腹联合切口静脉
平滑肌瘤切除术,妇科探查见子宫增大如孕8周,质
软,右侧宫旁,阔韧带及主韧带内可见多个质软囊实
性包块,沿右侧输卵管系膜及骨盆漏斗韧带向上可
达卵巢静脉汇入下腔静脉处,左卵巢正常.首先切
除全子宫,左右附件及右侧主韧带,阔韧带,骨盆漏
斗韧带,并自右卵巢静脉汇人下腔静脉处切除右卵
巢静脉,其内可见蚯蚓状肿物.而后于体外循环下
心脏不停搏切开右心房,见一4era×4em×4era肿
物,光滑质韧,有蒂延续入下腔静脉内,持续轻柔牵
中国临床医生2010年第38卷第4期(总295)?论着与经验交流?
引肿物直至完整牵出,见长约30cm.病理为:(右心
房下腔静脉)良性平滑肌肿瘤,子宫血管内平滑肌
瘤病,(阔韧带)子宫平滑肌瘤.
2讨论
静脉内平滑肌瘤病发病机制有两种,一种是子
宫的平滑肌瘤侵入邻近的静脉管腔;另一种是静脉
管壁的平滑肌增生,即肿瘤直接起源于静脉壁.此
病可超出子宫,在静脉内沿血流方向生长而逐渐延
伸达下腔静脉,甚至到达心脏,成为心脏内平滑肌瘤
病,肿瘤的延伸途径目前认为有两条:?左,右子宫
静脉一髂内静脉一髂总静脉一下腔静脉;?左卵巢
静脉一一左肾静脉一下腔静脉或右卵巢静脉一下腔静
脉.除静脉外,淋巴管也可受累?.如果累及右心
房,则可见右心房内肿块体积较血管内肿块体积大,
呈”拐杖头”样J,极少数病例的肿瘤栓子可以到达
肺动脉造成猝死.由于平滑肌瘤在血管内生长缓
慢,临床罕见,静脉内平滑肌瘤病的诊断率较低.女
性如有明确子宫肌瘤切除史或子宫肌瘤病变者,且
出现水肿,心悸,呼吸困难者应进一步检查,除外
此病.
静脉内平滑肌瘤的组织学特征为良性,平滑肌
细胞呈结节状,索条状,并在平滑肌瘤界限外的静脉
管腔内生长,常形成一个复杂,盘卷或结节状的子宫
肌层生长方式,呈旋绕状,蠕虫样扩展到阔韧带中的
予宫静脉或进入其他盆腔静脉中.
在病理上静脉内平滑肌瘤病应与子宫内膜问质
肉瘤相鉴别,静脉内平滑肌瘤病是由长形的平滑肌
细胞组成,分化良好;而子宫内膜问质肉瘤是由圆形
或卵圆形的子宫内膜问质细胞构成;静脉内平滑肌
瘤还应与平滑肌肉瘤伴有血管侵犯相鉴别,静脉内
平滑肌瘤的组织形态学呈良性,核分裂指数很少超
过5mf/HPF,并且没有肿瘤细胞坏死;若具有中到重
度非典型性和核分裂指数大于5mf/HPF的血管内
平滑肌瘤,则提示为平滑肌肉瘤.
本病一经确诊应手术治疗,手术治疗方式可
分为I期根治术,即切除下腔静脉和心房内肿瘤以
及原发病灶.分期手术先切除下腔静脉右心房肿
瘤,后期再手术清除原发病灶.此2例患者均采用
胸腹联合切口可以较满意显露心脏和下腔静脉全
程,通过常温并行循环下切开右房,一次性拉出肿
瘤,同时完整切除原发病灶,笔者认为由于该肿瘤
面有包膜,常与静脉壁粘连不重,同时多科协作并不
增加手术时间及手术风险,因此I期手术多可完整
切除整个瘤体,避免了患者2次手术所带来的痛苦,
也避免了2次手术可能出现的癌栓脱落造成死亡.
静脉内平滑肌瘤病预后取决于是否能够将肿瘤
彻底切除,彻底切除可以痊愈,切除不净可以带瘤存
活或复发,同时辅助激素治疗可起到拮抗作用.此
2例患者采用胸腹联合手术,将肿瘤最大限度地切
除干净,从而避免复发.术后应定期复查盆腔B
超,CT等,以及早发现复发,尽早治疗,降低病死率.
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收稿日期:2009—11—25;修回日期:2010—01—05
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