吉大一院血液内科研究生入学考试习题参考

吉大一院血液内科研究生入学考试习题参考 溶血性贫血试题 问答题: 1、 红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例, 2、 红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例, 3、 急性溶血和慢性溶血临床表现的异同, 4、 血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同, 5、 提示红细胞破坏的实验室检查有哪些, 6、 提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些, 7、 提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些, 8、 确定溶血性贫血病因的实验有哪些, 9、 简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3例, 10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况, 11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现, 12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现, 13、血管内溶血的实验室依据有哪些, 14、试述coomb，s试验的原理, 15、PNH的临床表现有哪些, 16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么, 17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些, 18、含铁血黄素尿见于哪几种疾病, 19、何谓海因小体, 填空题: 1、当平均红细胞寿命短于 ，红细胞的 速度远超过骨髓产生正常红细胞的 倍的代偿能力，则出现贫血。 2、溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以 、 幼红细胞最多，外周血出现的红细胞主要是 幼红细胞。 3、慢性溶血临床上有 、 、 三大特征。 4、蚕豆病的病因是 ，具有自限性，发病到尿潜血消退与溶血停止约 天， 至血象恢复需 天，再服蚕豆可 。治疗以 、 为 主。 5、自身免疫性溶血性贫血分 、 。 6、温抗体一般在 ?时最活跃，主要是 ，是 抗体。冷抗体一般在 ?时最活跃，主要是 ，是 抗体。 7、球形红细胞增多可见于 和 。 8、慢性溶血性易并发 。 9、PNH临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于 。 10、诊断溶血性贫血最可靠的指标是 。 11、溶血性贫血按发病机制分为 、 。 溶血性贫血试题答案 问答题答案 1、 红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例, 答、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷:遗传性球形细胞增多症 遗传性红细胞内酶缺乏:葡萄糖,6,磷酸脱氢酶缺乏 遗传性血红蛋白病:海洋性贫血 获得性细胞膜锚链膜蛋白(GPI)异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿 2、 红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例, 答:免疫因素:自身免疫性溶血性贫血 物理与机械因素:微血管病性溶血性贫血 化学因素:蛇毒溶血 感染因素:疟疾 3、 急性溶血和慢性溶血临床表现的异同, 答:相同:二者均可出现黄疸和贫血; 不同:急性溶血起病急骤，短期大量溶血引起寒战慢性溶血发病缓慢，表现贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可并发胆石症和肝功能损害。 4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同, 答:相同:均有血清间接胆红素增高，尿胆原、粪胆原排出增多 不同:血管内溶血时还有血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。 5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些, 答:血清间接胆红素增高，尿胆原、粪胆原排出增多、血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。 6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些, 答、网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生。 7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些, 答:红细胞的形态改变、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性增加、红细胞寿命缩短 8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些, 答:自身免疫性溶血性贫血——抗人球蛋白试验(Coombs试验) 阳性 阵发性睡眠性血红蛋白尿——酸化血清溶血试验(Ham试验) 阳性 细胞表面CD59、CD55抗原表达率 减低(正常>90%) 遗传性球形细胞增多症——红细胞渗透脆性试验 渗透脆性增高 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD)——高铁血红蛋白还原实验 还原率减低(正常>75%) 血红蛋白病――血红蛋白电泳 出现异常血红蛋白区带 Heinz小体生成试验 不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷 9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3例, 答:红细胞破坏发生于血循环中称为血管内溶血，见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、微血管病性溶血;红细胞在单核,巨噬细胞系统破坏称血管外溶血:见于遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血。 10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况, 答:(1)有贫血及网织红细胞增多者，如失血性贫血;(2)兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效性红细胞生成;(3)、患有非胆红素 尿性黄疸而无贫血者，如家族性非溶血性黄疸;(4)有幼粒,红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多，如骨髓转移瘤等。 11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现, 答:自幼发病、贫血、黄疸、脾肿大。 12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现, 答:(1)血红蛋白降低(2)球形红细胞增多(10,以上)(3)网织红细胞增高(4)骨髓有红细胞增生象(5)红细胞渗透脆性增高(6)coomb’s试验阴性(7)自溶血试验13、血管内溶血的实验室依据有哪些, 答:(1)血浆游离血红蛋白增高(2)血清结合珠蛋白降低(3)血红蛋白尿(4)含铁血黄素尿 14、试述coomb，s试验的原理, 答:分直接试验和间接试验， 直接试验:以病人的红细胞加抗人球蛋白后，在37?温育，如发现红细胞凝集，结 果为阳性，表示红细胞表面存在自身抗体或补体。 间接试验:以正常人的O型Rh(，)红细胞与病人的血清在在37?温育，血清中的 抗体吸附于正常的红细胞表面，再以此红细胞加抗人球蛋白，如产生凝集为阳性，表示病 人血清中存在较多的抗红细胞自身抗体。 15、PNH的临床表现有哪些, 答:(1)血红蛋白尿(2)贫血、感染、出血(3)血栓形成 16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么 答:自身免疫性溶血性贫血 肾上腺糖皮质激素; 遗传性球形细胞增多症 脾切除 17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些, 答:酸化血清溶血试验(Ham试验)、CD55、CD59测定。 18、含铁血黄素尿见于哪些疾病(举出3种疾病), 答:阵发性睡眠性血红蛋白尿、血栓性血小板减少性紫癜、行军性血红蛋白尿。 19、何谓海因小体, 答:经体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1,2μm大小颗粒折光小体，即为海因小体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物。 填空题答案: 1、15,20 破坏 6,8 2、中 晚 晚 3、贫血、黄疸、肝脾肿大 4、 G6PD缺乏 7 14 复发反复 输血 肾上腺糖皮质激素 5、 温抗体型 冷抗体型 6、 37 IgG 不全 20 IgM 完全 7、 遗传性球形细胞增多症 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 8、 胆石症 9、 PNH细胞数量 10、红细胞寿命缩短 11、红细胞内在缺陷 红细胞外部因素异常 贫血概述 一(填空题 1.贫血是指外周血单位体积血液中的( )、( )计数及( ) 低于可比人群正常值的下限，其中以( )最主要。 答案:血红蛋白、红细胞、红细胞比容。 血红蛋白。 2.国内诊断贫血的标准一般定为:成年男性血红蛋白为小于( )，红细胞小 于( )及血细胞比容小于( );成年女性血红蛋白小于 ( )，红细胞小于( )，血细胞比容小于( )。 答案:120g/L，4.5×1012/L，0.42;110g/L，4.0×1012/L，0.37。 3.国内按贫血的程度将贫血分为轻度( )，中度( )， 重度( )，和极度( )。 答案:Hb ,90g/L，Hb,60 - 90g/L，Hb,30 - 60g/L，Hb,30g/L。 二(问答题 1. 贫血的病因有哪几方面可能, 答案:?红细胞生成减少; ?红细胞破坏过多; ?失血。 2. 红细胞生成减少的常见机制有哪些, 答案:?骨髓衰3. 红细胞破坏过多的常见机制有哪些, 红细胞寿命缩短的原因, 答案:?红细胞内在缺陷:细胞膜、代谢酶、血红蛋白异常或缺陷。 ?红细胞外缺陷:物理、化学、药物、毒物、生物毒素、感染等免役性和非免疫性因素。 4. 贫血常用的分类方法有几种,都按什么分类, 答案:2种。 a .形态学， b.病因和病机。 5. 贫血本身的临床表现主要取决于哪些因素, 答案:a.血液携氧能力，b 总血管量改变的程度，c 上述两种因素发生发展的速率和呼吸循环系统的代偿能力， 6. 贫血的治疗原则是什么, 答案:a .病因治疗，b 支持治疗，c 补充造血所需的元素或因子，d 造血生长因子或造血刺激药物，e 免役抑制剂，f 异基因造血干细胞移植，g 脾切除。/ 7. 贫血治疗的关键是什么, 答案:是病因治疗。 8. 贫血的神经系统症状有哪些, 答案:头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退。 9. 贫血患者常见的症状有哪些, 答案:食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适，便秘或腹泻。 再生障碍性贫血 一. 多选题 1. 再障的病理改变哪项是正确的, A 全身红髓容量增多 B呈离心性损害 C 组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少 D全身淋巴细胞轻度增生 E 超微结构无明显的异常 答案:C 2. 下列哪项不符合再障, A 发热、贫血、出血倾向 B 骨髓增生低下 C红系白系血小板有两系以上减少 D 无淋巴结肿大 E偶见局灶巨核细胞增多 答案:E 3. 雄激素治疗再障的机制 A 改善骨髓微环境 B提高机体抵抗力，减少Ts细胞数量 C直接刺激骨髓干细胞增生，提高内源性ETO生成 D 稳定内皮细胞减少出血 E兴奋中枢神经改善微环境 答案:C 4. 再障血象、骨髓象特点 A呈全血细胞减少，少数呈两系细胞或血小板减少 B细胞大小不等，中心淡染区扩大 C可见巨核细胞增多，血片中血小板记数减少，可见畸形血小板 D粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大 E骨髓增生活跃，但巨核细胞减少 答案 A 二填空题 1.再生障碍性贫血是指由于( )造成( )减少的一种疾病。临床上以( )、( )和( )减少所致的贫血、感染和出血为特征。 答案:骨髓功能衰竭 全血细胞 红细胞 粒细胞 血小板 2.再生障碍性贫血主要的死亡原因是( )。 答案:颅内出血 3.再障罕有( )和( )肿大。 答案:淋巴结 肝脾 4.再生障碍性贫血患者骨髓活检主要特点( )，( )和( )均减少。 答案:骨髓脂肪变 三系造血细 三.问答题 1.简答再障的病因。 答案:a化学因素 b物理因素 c生物因素 2.简答再障的发病机制。 答案:a造血干细胞缺陷 b 造血微环境缺陷 c免役功能紊乱。 3.再障应与哪些疾病鉴别, 答案:a阵发性睡眠性血红蛋白尿 b 骨髓增生异常综合征 c非白血性白血病 d 恶性组织细胞病 4.再障的治疗原则 答案:a 支持治疗 b 雄激素治疗 c 免役抑制治疗 d 骨髓移植 e 细胞因子 f 其他 5.再障的国内分型分成几型,都是什么, 答案:分成三型 慢性再障，重型再障?型，重型再障?型。 缺铁性贫血、巨幼细胞贫血题解 1、 简单叙述缺铁贫血病因: 答:(1)铁摄入不足和需求增加;(2)铁吸收障碍。(3)铁丢失过多。 2、 缺铁性贫血的红细胞形态属哪类贫血, 答:小细胞，低色素性贫血。 3、 典型缺铁贫血细胞内外铁有何变化, 答:内外铁均阴性。 4、 标出缺铁性贫血时下列各项的变化(高?/低?), 答:血清铁(?);总铁结合力(?);血清铁蛋白(?);运铁蛋白饱和度(<15%?)。 5、 填空:缺铁性贫血时血红素全成()，红细胞游离原叶啉()。红细胞游离原叶啉与血红蛋白的比例亦()。 (答;障碍、升高、升高) 6、 填空:缺铁程度分三个阶段。早期隐性缺铁期或称()，此期特点为血清铁水平()，血清铁蛋白()，骨髓储备()。隐性缺铁期亦称()，此期铁储备()，运铁蛋白饱和度()，红细胞游离原卟啉()，但血红蛋白仍保持在()范围。如缺铁继续加重，血红蛋白低于正常则进入()贫血期。 答案:依次为:铁耗减期;正常;降低;减少;缺铁性红细胞生成期;耗竭;降低;升高;正常;缺铁性。 7、 小细胞低色素贫血常见哪几种。 答:球蛋白异常贫血，慢性病性失血，铁粒幼细胞贫血，缺铁性贫血。 8、 填空:骨髓铁染色细胞内外铁均()，尤以细胞外铁为()，是诊断缺铁性贫血的可靠指标。 答:减少;明显。 9、 缺铁贫血与铁粒幼细胞贫血，下列各项有何变化, 答:缺铁;铁粒幼细胞 缺铁 铁粒幼细胞 骨髓环铁粒幼细胞 无 多 血清铁 ? ? 血清铁蛋白 ? ? 总铁结合力 ? ? 10、缺铁性贫血的治疗首选药是什么,举出二种。 答:首选口服铁剂。常用硫酸亚铁，官马酸亚铁/富亚铁。 11、填空:服用铁剂后，患者()开始上升，7-10天左右达高峰。()多在治疗2周后开始升高，()个月后恢复正常。 答:网织红细胞;血红蛋白;1-2。 12、写出注射铁剂治疗缺铁贫血时计算总剂量公式, 答:补铁总剂量(mg)=[150-患者血红蛋白(g/L)]×体重(kg13、填空:()治疗是缺欣性贫血解否得以根治的关键所在。 答:病因。 14、巨幼细胞性贫血的病因主要内哪些物质缺乏引起, 答:(1)叶酸缺乏;(2)维生素B12缺乏。 15、填空:巨幼细胞性贫血，骨髓增生()，以()增生为主。各系细胞均呈()变特征。 答:活跃;红系细胞;巨幼。 16、填空:用叶酸治疗巨幼细胞贫血时，如伴有维生素B12缺乏，单用叶酸可加重()系统症状。应同时合用()。 答:神经;V-B12 17、(A型题)贫血病人出现舌炎，口腔炎和吞咽困难是因为:A、贫血引起的脏器功能紊乱。B、缺乏V-B12引起的神经症状。C、缺 铁性贫血引起的组织缺氧。D、缺铁引起的上皮组织异常所产生的症状。E、因缺乏叶酸而引起的消化道症状。(D) 18、(A型)缺铁性贫血哪项正确:A、血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度增高。B、血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低。C、血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度正常。D、血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度增高。E、血清铁降低，总铁结合力降低，运铁蛋白饱和度降低。(B) 19、(A型) 诊断缺铁性贫血时估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法是:A、红细胞形态;B、MCV、MCH、MCHC;C、血清铁及血清运铁蛋白饱和度;D、血清铁蛋白测定;E、骨髓铁染色。 (D) 20、(A型)下列哪一项实验检查结果对确定缺铁性贫血的诊断意义最大,A、血清铁降低 B、血清总铁结合力增高 C、红细胞呈小细胞低色素型 D、骨髓贮存铁缺乏 E、网织红细胞降低 (D) 21、(A型)下列哪种疾病骨髓普鲁士兰染色检查可见细胞外铁减少 A、慢性感染性贫血 B、溶血性贫血 C、缺铁性贫血 D、铁粒幼细胞性贫血 E、再生障碍性贫血 (C) 22、(A型)治疗缺铁性贫血的主要目的是:A、血红蛋白恢复正常 B、血清铁水平恢复正常 C、补足贮存铁 D、红细胞形态恢复正常 E、空清铁和总铁结合力均恢复正常 (C型题) A、维生素B12缺乏 B、维生素B6代谢异常 C、两者均有 D、两者 均无 23、引起大细胞性贫血(A) 24、引起铁利用障碍(B) 出血性疾病 1( 内外凝血系统第一阶段共同需要一下那种因子,(D) A(? B(? C(? D(? E(? 2( 血小板不减少的紫癜是:(C) A( 再生障碍性贫血B(急性白血病C(过敏性紫癜D(DIC E(SLE 3( 特发性血小板减少性紫癜做骨穿的目的是:(D) A(证明有无巨核细胞增生 B、证明有无幼稚巨核细胞 C、证明有无血小板减少D、 排除引起血小板减少的其他疾病 E、以上都不是 4( 那项不符合血友病,(E) A、凝血5( 参与形成凝血活酶的因子有:(ABCE) A、? B、Ca2+ C、PF3 D、? E、? ,、特发性血小板减少性紫癜破坏血小板的主要场所:(D) A、骨髓 B、肝脏 C、血管内 D、脾脏 E、以上均不是 ,.需与特发性血小板减少性紫癜鉴别的疾病有:(ABCDE) A、 SLE B、再障 C、脾功能亢进症 D、Evans综合症 E、急性白血病 ,、特发性血小板减少性紫癜的主要发病机制是。(D) A、骨髓巨核细胞生成减少 B、骨髓巨核细胞成熟障碍 C、脾功能亢进 D、产生血小板抗体 E、雌激素抑制血小板生成 ,、特发性血小板减少性紫癜首选治疗是()。 糖皮质激素 10、过敏性紫癜最常见的类型是()。 紫癜型 11、过敏性紫癜患者血小板计数()，出血时间()，凝血时间()。 正常、正常、正常 12、过敏性紫癜临床分为()、()、()、()、()、()。 紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型、其他 13、特发性血小板减少性紫癜的诊断标准有哪些, 1、 多次实验室检查血小板减少2、脾脏不大或轻度肿大3、骨髓检查巨核细胞数增加或正常，并成熟障碍 4 血小板抗体阳性 5、排除继发性血小板减少症 14、特发性血小板减少性紫癜治疗方法有哪些, 1、 糖皮质激素 2、脾切除 3、免疫抑制治疗 4、高剂量免疫球蛋白 5、抗D血清输注 6、达那唑 15、生理性止血的机制是什么, 主要包括血管收缩，血小板血栓形成及纤维蛋白凝快形成与维持三个时相。 16、引起血小板减少的原因是什么,1、假性血小板减少症2、血小板生成不足3、血小板破坏过多4、血小板在体内分布异常。 17、血友病的确诊试验是什么,如何确诊血友病A、血友病B, 凝血活酶生成试验及纠正试验，能够被含有?C的硫酸钡吸附的正常血浆所纠正者为血友病A，而被含F?正常血清所纠正者为血友病B。 18、 特发性血小板减少性紫癜脾切除适应症是什么? 1、 正规糖皮质激素治疗,,,个月无效 ,、泼尼松维持量每日需大于,,mg ,、 有糖皮质激素使用禁忌症 19、特发性血小板减少性紫癜骨髓像特点, ,、 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型显著增加,、巨核细胞发育成熟障碍,、有血小板形成的巨核细胞显著减少 ,,、高剂量免疫球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜的适应症有哪些, ,、 危重型ITP,、难治性ITP ,、不宜用糖皮质激素治疗的ITP ,,、糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的作用机制是什么, ,、 减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗;,,、高剂量免疫球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜的机制是什么, 1、封闭单核巨噬细胞Fc受体;2、抑制抗体产生;3、中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 ,,、特发性血小板减少性紫癜急症处理的适应症是什么, ,、 血小板低于,,×,,,,L者 ,、出血严重广泛者 ,、疑有或已有颅内出血者 ,、近期将实施手术或分娩者 ,,、特发性血小板减少性紫癜急症处理的方法是什么, ,、 血小板悬液输注 ,、静脉注射丙种球蛋白 ,、血浆置换 ,、大剂量甲泼尼松龙 ,,、血友病甲、乙及?因子缺乏的遗传规律是什么, 甲、 乙是X连锁隐性遗传，?因子缺乏是常染色体隐性遗传。 ,,、血友病出血的特征是什么, ,、 生之具有，伴随终身 ,、常表现软组织或深部肌肉内血肿,、负重关节反复出血甚为突出。 ,,、抗凝系统的组成是什么, ,、 抗凝血酶,? ,、蛋白C系统 ,、组织因子途径抑制物 ,、肝素 ,,、凝血酶的作用是什么, 参与第三阶段凝血反应外还有如下多种作用,、反馈性加速凝血酶原向凝血酶的转变,、诱导血小板的不可逆聚集，加速其活化,、激活因子? ,、激活因子??，加速稳定纤维蛋白形成 ,、激活纤溶酶原，增强纤溶活性 ,,、凝血分成哪三个阶段, ,、 凝血活酶生成,、凝血酶生成 ,、纤维蛋白生成 ,,、出血性疾病按病因及发病机制分为哪几类, 1、血管壁异常 ,、血小板异常 ,、凝血异常 ,、抗凝及纤维蛋白溶解异常 ,、复合性止血机制异常 白血病、MDS 一、问答题: 1、写出急非淋白血病FAB分型8个亚型的名称。 答:MO急性髓细胞白血病微分化型， M1急性粒细胞白血病未分化型， M2急性粒细胞部分分化型， M3急性早幼粒白血病， M4急性粒单细胞性白血病， M5急性单核细胞白血病， M6急性红白血病， M7急性巨核细胞性白血病。 2、急性早幼粒细胞白血病(APL)特点。 答:出血是其突出特征，90%以上有t(15;17)，形成PML/RARα融合基因，诱导治疗宜选用ATRA或三氧化二砷制剂，目前是预后较好的一种白血病。 3、目前急性白血病常见染色体改变有哪些。 答:APL(ANLL-M3)有t(15;17),ANLL M2一部分有t(8;21),中国定为M2b，WHO分型为伴t(8;21)急非淋白血病，M4Σ0有inv(16)，ALL有1/4左右伴t(9;22),即Ph染色体。 4、慢粒白血病(CGL)慢性期特点。 答:?往往症状轻微，多数仅查体时发现脾大，5、急性白血病化疗分成两个阶段，目的有何不同。 答:分成诱导缓解及缓解后治疗两阶段;诱导缓解，目的是采用病人能耐受的最大剂量联合化疗，大量杀灭白血病细胞，尽快达到完全缓 解(CR)。缓解后治疗是消灭CR后残存的白血病细胞争取长生存，乃甚治愈。缓解后治疗又分成巩固强化治疗及维持治疗。 6、何为完全缓解(CR)。 答:白血病的症状体征消失，血象Hb?100g(男)或90g(女)，中性粒细胞绝对值?1.5×109/l，血小板?100×109/l，未梢血无白血病细胞，骨髓:原粒，早幼粒细胞(原单，幼单或原淋，幼淋)?5%，红系及巨核细胞系列正常。 7、造血干细胞移植按干细胞来源分成几类。 答:1.同种异基因骨髓移植;2.同基因骨髓移植;3.周围血干细胞移植;4.脐带血移植。 8、急性白血病联合化疗、联合的药物有那些要求。急非淋及急淋白血病常用哪些诱导。 答:联合化疗要求?作用于细胞周期不同阶段的药物联合;?各药之间有协同作用;?各药的副作用不重叠。目前急非淋白血病常用的诱导缓解为DA及HA;急淋白血病常用的为VP、VDLP。 9、急性早幼粒细胞白血病(APL)为什么易出血。 答:APL早幼粒细胞胞浆内有大量嗜苯胺蓝颗粒，入血以后起到凝血活酶样物质作用，引起DIC。 10、哪些类型急性白血病易发生皮肤、齿龈浸润，常见哪些表现。 答:常见于ANLL、M4、M5，常表现为齿龈肿胀、增生、皮下结节、皮肤隆起。 11、中枢神经系统白血病(CNSL)多见于哪种类型的白血病，有哪 些脑脊液改变。 答:CNSL可见于多种类型急性白血病，多见于ALL，其次为AML、M4、M5。 脑脊液改变如下:?可找到白血病细胞;?脑压增高;?蛋白升高及潘氏反应阳性。 12、类白血病反应特点: 答:?有引起类白的病因，如严重感染，进展期恶性肿瘤，急性溶血;?WBC升高，可达50×109/l，(但很少超过100×109/l)，未梢血分类可出现幼稚细胞;?NAP积分最高，阳性率最高;?Ph染色体阴性;?可以脾大、多为轻度肿大;?去除病因后血象恢复正常。 13、急性白血病鉴别常用的组化有哪些,M2、M5哪些阳性? 答:过氧化物酶(POX)、糖原反应(PAS)，非特异性酯酶(NSE)。 M2:POX强阳性，NSE阴性或弱阳性，不能被NaF抑制; M5:POX弱阳性，NSE(，)，能被NaF抑制。 14、中枢神经系统白血病(CNSL)治疗有哪些, 答:?腰穿，鞘内注入化疗药物，常用的有MTX、A15慢性粒细胞白血病分哪三期, 答:慢性期，加速期，急变期。 16、慢性粒细胞白血病慢性期治疗常用的药物有哪些, 答:有羟基脲，马利兰，靛玉红，干扰素，阿糖胞苷，高三尖杉酯碱。 17、细胞周期特异性及非特异性细胞毒药物常见的有几种(各写三种以上)。 答:特异性:MTX、VCR、Ara-c; 非特异性:DNR、CTX、高三尖杉酯碱。 18、哪几种急性白血病预后好。 答:有?ANLL M3〔伴有t(15;17)〕，?伴t(8;21)M2; ?有inv(16) M4Σ0。?1-9岁的ALL。 19、按FAB分类，把MDS分为哪几个类型,(写出中文名称及英文缩写名称) 答:MDS在FAB分类可分为五个类型: ? 难治性贫血(RA)， ? 伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血(RAS); ? 伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB); ? 转变中的伴原始细胞增多的的难治性贫血(RAEB,T); ? 慢性粒单核细胞白血病(CMML)。 20、请说出MDS各型中血液及骨髓原始细胞的面百分率。 RA RAS RAEB RAEB-T CMML 血液中原始细胞百分率 <1 <1 <5 ?5 <5 血液中原始细胞百分率 <5 <5 5-20 >20-30 5-20 答: 21、MDS的RAS型环形铁粒幼细胞在骨髓中应达到多久才能诊断, 答:环形铁粒幼细胞在骨髓有核细胞15%以上才能诊断RAS。 22、哪些类型的MDS需要化疗, 答:RAEB型和RAEB-T型MDS需要化疗，尤其是年龄,50岁，体质较好的患者，可按急性白血病方案化疗。 23、MDS的骨髓病理中的幼稚前体细胞异常定位(ALIP)的含意是什么, 答:MDS骨髓病理中ALIP是指3-5个以上原粒或早幼粒细胞聚集成 簇，位于小梁旁区或小梁间区。 24、MDS病人病理上见到ALIP有何临床意义,在哪些类型MDS可见到ALIP, 答:ALIP可见于所有的RAEB、RAEB-T和CMML型病人，在RA型及RAS型病人有半数病人可见到。骨髓病理见到ALIP现象，更具有转化为急性白血病的倾向。 25、MDS的红系病态造血在骨髓中有哪些改变, 答:骨髓中可见巨幼样红细胞，多核或畸形核红细胞，环形铁粒幼细胞增多，幼红细胞RAS染色阳性。 26、MDS粒系病态造血在骨髓及血象中有哪些, 答:骨髓中原始细胞比例增多，浆内颗粒减少或缺乏，血象中粒细胞分叶过多(Pelger-Huet)畸形，胞浆颗粒过少，核浆发育不平衡。 27、MDS常见的一种染色体异常是什么,还有哪些染色体异常,(请说出三种以上) 答:常见的染色体异常是5q,，其他染色体异常有，8、,7，7q-，20q-，21q-。 28、治疗MDS应用的诱导分化剂有哪些, 答:1.维A酸类:常用的全反式维A酸，其次是13-顺式维A酸。 2.维生素D类:1.25(OH)2D3，在临床上疗效并不明显。 二、填空题: 29、白血病是累及造血干30、MDS的CMML型，血中单核细胞数应大于( )/l，bxr/abl基因( )，常有脾大。 三、选择题: 31、关于急性白血病以下说法哪些错误( )。 A. 急性白血病常规WBC可高、可低、可正常。 B. 未梢血分类可出现幼稚细胞，也可见不到幼稚细胞。 C. 早幼粒细胞白血病以出血为突出表现。 D. 急性白血病化疗缓解不用巩固强化治疗。 答:(D) 32、关于急性白血病治疗哪种说法不合适( )。 A. 化疗是治疗的主要手段，支持治疗可保证化疗顺利进行。 B. 骨髓移植成功有望彻底治愈急性白血病。 C. M3可用ATRA或砷剂治疗。 D. M3诱导缓解治疗宜首选联合化疗，不会引起出血加重。 答:(D) 33、关于急性白血病化疗原则下列说法哪种不合适, A. 主张早期、联合、分阶段、间歇用药的原则。 B. 间歇用药是化疗后间休2-3周，正常造血得到恢复，然后再进行下疗程化疗。 C. 缓解后治疗可再分为巩固强化治疗和维持治疗。 D. 急非淋白血病主张维持治疗2-3年。 答:(D) 34、关于急性白血病哪些说法正确( )。 A..化疗缓解后得到治愈，以后不用再治疗。 B.急非淋白血病巩固强化治疗1-2疗程即可。 C.急淋白血病主张第三次复发缓解后(CR3)做BMT。 D.急淋诱导缓解治疗常用VDLP方案或VDP及VDCP方案，而急非 淋白血病诱导治疗常用DA或HA方案。 答:(D) 35、关于慢性白血病下列说法不正确的是( )。 A. WBC高，脾大为突出特征。 B. 90%以上可查到Ph染色体。 C. NAP积分最低。 D. 急变期仍然按慢性期治疗。 答:(D) 36、关于慢性粒细胞白血病下列哪种情况不考虑可能发生加速或急 变。 A. 不明原因的发热。 B. 脾进行性增大。 C. 我周血嗜碱细胞,20%。 D. WBC高，脾大。 答:(D) 37、关于骨髓纤维化下列说法不正确的是( )。 A.脾大。 B. 早期WBC增多。 C. 未梢血可出现幼红/粒细胞。 D. 原发性骨髓纤维化，也可Ph染色体阳性。 答:(D) 四、多选题: 38、 在下列血液病中哪种疾病骨髓无病态造血, A. 慢性粒细胞性白血病。(CML) B. 原发性血小板减少症。(ITP) C. 红白血病。(M6) D. 骨髓增生异常综合征。(MDS) 答:(B) 39、在下列类型中MDS哪种类型可以较长生存, A. RA型。 B. RAEB型。 C. RAEB-T型。 D. CMML型。 答:(A) 40、在下列MDS类型中哪种预后最差, A. RAS型 B. RA型 C.CMML D. RAEB--T型 答:(D) 淋巴瘤 一、问答题 1、霍奇金病的病理分型有哪些, 答:?淋巴细胞为主型 ?结节硬化型 ?混合细胞型 ?淋巴细胞减少型 2、霍奇金病的转移特点是什麽, 答:霍奇金病转移时，通常从原发部位向邻3、非霍奇金淋巴瘤的转移特点是什麽, 答:非霍奇金淋巴瘤原发结外淋巴组织多见，而且不是沿淋巴结区依次转移，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。除淋巴细胞分化良好型外，一般发展迅速，易发生早期远处扩散。 4、 试述淋巴瘤的临床分期 答:?期 病变仅限于一个淋巴结区(?)或单个结外器官局限受累(?E)。 ?期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(?)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(?E)。 ?期 横膈上下均有淋巴结病变(?)。可伴脾累及(?S)，结外器官局限受累(?E)，或脾与局限性结外器官受累(?SE)。 ?期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属?期。 所有各期按全身症状(如发热达38?以上连续3天，6个月内体重减轻10%以上及盗汗)的有无临床分为B组(有全身症状)和A组。 5、 霍奇金病治疗原则是什麽, 答: 临床分期 主要疗法 ?A，?A 扩大照射:膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”字式 ?B，?B，?A，?B，? 联合化疗+局部照射 6、 淋巴瘤的治疗原则是什麽, 答:?放射治疗:霍奇金病效果好 ?化学治疗:霍奇金病常用方案有MOPP、ABVD等。 非霍奇金淋巴瘤常用方案COP、CHOP等。 ?骨髓或造血干细胞移植 ?手术治疗:仅限于活检;脾功能亢进者切脾提高血象以利化疗。 ?干扰素。 7、 霍奇金病的首发症状是什麽,骨髓象特征是什麽, 答:霍奇金病的首发症状:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大。 骨髓象特征:有里-斯细胞。 8、 霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤如何鉴别, 答: 霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤 淋巴结外病变 少 多 播散方式 临近蔓延 血行播散 皮肤瘙痒 多 少 带状疱疹 多 少 组织学特征 多样化，可见里-斯细胞 细胞(-)，以各种淋巴细胞、组织细胞 为主 合并白血病者 少 多 5年生存率 高 低 预后 与病期有关 除病期外，与病变细胞分化程度有关 9、何种淋巴瘤易并发白血病，淋巴瘤并发白血病的治疗原则是什麽, 答:非霍奇金淋巴瘤易并发白血病，淋巴瘤并发白血病的治疗采取淋巴细胞白血病的化疗方案。 10、霍奇金病的膈上病变采取何种方式放疗,照射包括哪些部位, 答:病变在膈上采用斗篷式，照射部位两侧从乳头端至锁骨上下，腋下、肺门、纵隔及横膈的淋巴结。 11、霍奇金病的膈下病变采取何种方式放疗,照射包括哪些部位, 答:病变在膈下采用倒“Y”字照射，包括从膈下12、淋巴瘤依据全身症状有无分为A、B两组，试问全身症状包括哪几个方面, 答:全身症状包括: ? 发热达38?以上，连续3天，且无感染原因。 ? 6个月内体重减轻10%以上。 ? 盗汗。 13、中、高度恶性非霍奇金淋巴瘤的标准治疗方案是什麽, 答:CHOP方案(C:环磷酰胺，H:阿霉素，O:长春新碱，P:强的松) 二、填空题 1、淋巴瘤分为 、 两大类。 答:淋巴瘤分为霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤两大类。 2、霍奇金病的组织分型与预后有密切的关系。预后以 最好，其次是 ， 较差。 预后最差。 答:霍奇金病的组织分型与预后有密切的关系。预后以淋巴细胞为主型最好，其次是结节硬化型，混合细胞型较差，淋巴细胞减少型预后最差。 三、单项选择题 1、确诊淋巴瘤的主要检查方法是:(单项选择题) A血象检查 B淋巴结活检 C骨髓检查 D免疫学检查 E淋巴造影 答:(B) 2、关于淋巴瘤下列哪一项不妥:(单项选择题) A是一组原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤 B肿瘤组织中主要是淋巴细胞大量增生 C分为霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤两大类 D晚期有发热、贫血、恶病质，机体免疫缺陷与发病有关 E发病与病毒感染密切相关 答:(B) 四、多项选择题 1、淋巴瘤需与以下哪些疾病鉴别:(多项选择题) A结核性淋巴结炎 B慢性淋巴结炎 C癌肿淋巴结转移 D波浪热(布氏杆菌病) E慢性淋巴细胞白血病 答:(ABCDE) 2、霍奇金病的临床表现主要有:(多项选择题) A无痛性淋巴结肿大 B周期性发热 C皮肤瘙痒 D肝脾大 E胸腔积液，肺不张 答:(ABCDE) 3、淋巴瘤的有效治疗包括:、(多项选择题) A放射治疗 B化学治疗 C骨髓移植 D淋巴结切除术 E合并脾功能亢进者行脾切除术 答:(ABCE)