腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗分析54

腹膜后神经鞘瘤的诊断与治疗54 作者:欧阳高，高良辉，郭润，邹志森 【摘要】 目的 探讨腹膜后神经鞘瘤的诊断与 治疗 。方法 回顾性 分析2003年至2008年我院经病理证实的腹膜后神经鞘瘤临床病例。结 果 腹膜后神经鞘瘤占腹膜后肿块发病率的8.66%，神经鞘瘤良恶性的 比例2?9，单发与多发比例1?10，术前诊断符合率45.5%，所有肿块 经手术治疗全部切除，无手术死亡率和并发症;平均随访37个月(9个 月,5年)，复发1例，骨转移1例。结论 腹膜后神经鞘瘤发病率较 低，有小部分为恶性，多发病例有复发倾向，术前影像学检查有助于提 高诊断率，手术治疗是唯一有效的方法。 【关键词】 腹膜后神经鞘瘤;诊断;治疗 [Abstract] Objective To study the diagnosis and treatment of retroperitoneal schwannomas.Methods The cases of retroperitoneal schwannoma with pathologically proven between 2003 and 2008 in our hospital were reviewed retrospectively.Results Retroperitoneal schwannomas comprised 8.66% of all retroperitoneal masses,with a benign/malignant ratio of 2?9,and a solitary/multiple ratio of 1? 10.Preoperative diagnose accordance rate was 45.5%.Laparotomy and complete excision of tumors were performed in all the patients,and there was no morbidity or mortality.At a mean follow-up of 37 months (range,9 to 60 months) postresection,1 patient had recurrence and 1 metastasis.Conclusion Retroperitoneal schwannomas are a low incidence and a few of which are malignant.Multiple tumors have a tendency of recurrence.Preoperative radiological findings are helpful in diagnosis and the only effective treatment is surgical resection. [Key words] retroperitoneal schwannomas;diagnosis;treatment 神经鞘瘤又称血旺细胞肿瘤(schwannoma)，是周围神经中常见的良 性肿瘤，好发于脊髓和脑。于四肢、颈等部位大神经也较多见，而发生 于消化道及腹腔者少见，发生于消化道者以胃多见，发生于腹腔者以腹 膜后多见。临床表现无特异性，很难术前得到准确诊断，误诊率高，本 文通过我院腹膜后神经鞘瘤的临床病例结合 文献 复习对腹膜后神经鞘 瘤的诊断治疗做一分析，旨在提高对该病的认识。 1 资料与方法 1.1 一般资料 回顾性分析我院2003年至2008年术后病理证实为腹膜后神经鞘瘤的临床病例11例，占同期腹膜后软组织肿瘤的8.66%(11/128)。男4例，女7例，年龄最小21岁，最大58岁，平均(42.5?9.6)岁;有腹胀腹痛临床表现的3例，起病无任何不适，由体检发现的8例;肿块单发10例，肿块多发(后腹膜见大小不一的肿块8个，从2.0,8.0 cm不等)1例;肿块大小(以最大长径 计算 )从2.0,18.0 cm，平均(6.8?4.2)cm。术前除1例有高血压病史外，无其他并存病。术前专科检查可触及肿块的6例，多发的1例患者术前经左腹股沟肿块活检，病理诊断为神经鞘瘤。 1.2 影像学资料 术前3例经超声检查，所有病例经CT和(或)MRI检查，超声检查提示腹膜后的稍低回声光团，边界清楚，内部回声均匀;CT检查边界清楚之软组织肿块，密度均匀，平扫时低于周围的肌肉密度(图1a)，CT值15,25 HU增强扫描，肿块不均匀强化(图1b)，有时见肿块钙化或囊性变，常位于脊柱旁;MRI检查影像学表现T1加权像呈低信号(图1c)，T2加权像呈现中到高信号，边缘较光滑，与周围组织分界较清(图1d)。本组病例术前影像学诊断(CT或MRI)提示神经源性肿瘤而考虑神经鞘瘤的病例为4例。 1.3 诊断资料 结合临床表现，专科情况检查，实验室检查和影像学检查，术前诊断腹膜后神经鞘瘤4例，包括多发肿块1例;其余7例患者都诊断为腹膜后肿块，性质待查。 2 结果 2.1 手术情况 开腹打开后腹膜，细致游离肿块，保护重要结构如血管、输尿管、十二指肠、肾脏等，将肿块完全游离后切除。肿块常为卵圆形，与淋巴结结构相似，有出入两端肌纤维样组织(神经组织)缠绕于肿块表面，并和肿块两端连接(图2a)，有时肿块表面有许多重要结构，要注意游离保护(图2b)。11例病例肿块均完全切除，肿块一般界限清楚，有时因囊性变或出血炎症与邻近组织黏连，要特别注意保护相邻的正常组织结构。多发性肿块1例患者就因此原因，术中出血近2 000 ml。术中从肿块大致形状不能辨别良恶性。 2.2 术后病理 术后病理检查均确诊为神经鞘瘤。肿块大体形态:卵圆形或圆形，切面实性，包膜清晰，有时见囊性变或出血变，质地软，颜色灰白、灰红或黄色，部分半透明，似鱼肉状(图2c)。镜下结构:肿瘤细胞呈栅栏状或束状排列，有时见Verocay小体形成，细部为梭形，部分组织变性，可见血管周围玻璃样变性，可见少量细胞核分裂象和不典型细胞;如肿瘤细胞丰富，生长活跃，有明显间变，核分裂增多考虑恶性。免疫组织化学显示:所有病例强表达S-100蛋白，大部分表达GFAP(7/11，63.6%)，偶有CD34(1例)表达,不表达CD117、SMA及Desmin。本组病理诊断2例恶性均为单发，9例良性病变。 2.3 治疗效果 术前诊断与术后诊断符合率为45.5%，术后所有患 者恢复良好，无副损伤等并发症发生，无局部切除术后出现所在区域的神经感觉异常或运动异常表现。无手术死亡率，全部治愈出院。 2.4 随访结果 所有病例随访1,5年，复发病例2例，1例为良性多发性腹膜后神经鞘瘤患者，复发发生于术后11个月，复发的部位在双侧腹股沟和腹膜后(右侧髂部及骶前，大小2.0,4.0 cm)，复发前3个月起出现短期一过性右侧大腿麻木感觉，无运动障碍及其他不适。因肿块体积较小，建议影像学随诊观测，病情随访至今未发现进展。另1病例为恶性神经鞘瘤患者，复发出现在术后2年，因双下肢胀痛不适1个月入我院骨科，入院后查体双下肢肌肉萎缩，感觉迟钝，无病理性神经反射。CT检查发现第二腰椎椎体骨转移，转移灶4.0 cm×3.5 cm，肿块周围软组织肿胀，手术完全切除肿块，术后行放疗及化疗，随访至今未出现复发情况。 3 讨论 神经鞘瘤由Masson[1]1932年首先命名，是指起源于周围神经神经鞘及神经内衣细胞的肿瘤，大部分为良性肿瘤，也可 发展 为恶性，并通过血液和淋巴系统播撒到远处组织。好发于脊髓和脑。于四肢、颈等部位大神经也较多见，而发生于消化道及腹腔者少见，据文献报道，发生于腹膜后的神经鞘瘤占所有神经鞘瘤的0.3%,3.2%[2]，占腹膜后肿块的0.5%,12%[3]。该组病例发病特点与文献报道的相似，占同期腹膜后软组织肿块的8.66%(11/128)。 神经鞘瘤常表现为单发，有包膜的梭形结节。发病原因未明，可能与神经纤维瘤病-2(NF-2)基因的失活突变有关。镜下结构特点是不断变化的Antoni A区(即细胞密集区，瘤细胞排列成短束状或相互交织成丛状)和Antoni B区(即细胞疏松区，为疏松的黏液样结构，图2d[4])。在高度分化的Antoni A区，细胞排列成栅栏状，细胞形成涡旋或排列成Verocay小体。免疫组织化学染色S-100蛋白强阳性表达。根据WHO神经系统肿瘤分类，将神经鞘瘤分为富细胞型、丛状和黑色素型三种[5]。