原发性硬脑膜外恶性纤维组织细胞瘤1例报告及文献复习

原发性硬脑膜外恶性纤维组织细胞瘤1例报告及文献复习 原发性硬脑膜外恶性纤维组织细胞瘤1例报 告及文献复习 j锝薯I7誊 原发性硬脑膜外恶性纤维组织细胞瘤 1例报告及文献复习 江苏省姜堰市中医院脑外科(52550D)曼是 江苏省人民医院抻经科童坚墨 恶性纤维组织量田膊瘤(Malignairtfibyord histio~loma.MFH)1961年Kanffmah"辱首例 报道.主要好发于四肢,腹膜后.尚来见颅内 MFH的报道.我院经病理证实1倒.报告如下. 1?床资料息者?男,2l岁.右颞部隐痛4月- 针捌样;右侧耳鸣.一眩晕?鼻腔流血性藏体.近 20天头痛加剧.呕吐?右眼闭台不全-右口角流 挺,声哑,右耳听力观显下降,近事遗忘.既往无 中耳党.体检:神精?生命体征正常-右鼻腔见有 少量血性物,右侧周围性面瘫.双侧瞳孔无异常. 眼瘫检查:右侧视盘潮红?中央静昧怒张.右侧听 力明显下降.BC>AC>气导-左侧正常.韦伯试 验偏右.舌前部味觉下降.x片示双侧内耳道无异 常.cT平扫示右飘部等密度块影.前内侧有略密 度的半弧形带包绕.增强示半弧形较薄?光整?增 强髓显,前部附着于颞蟒部.后掰着于岩鄙(CT 值>1Hu),块影内无?|强(CT值3IHu)-块影 3.4crux3crux6cm,周围无承肿,鞍上池后埭受压 变形.轻度左移-脑室系统正常.诊断为右飘叶 占位-腔质瘤可能'.于1986年5月26日手术治 疗.于甄骨宦下缘硬膜外见到暗黄色肿瘤?与硬脑 膜帽连?肿瘤位于颅中凹底后部硬膜外?侵及飘鳞 部强鼓室董?局部骨质粗植,疏橙;探查硬膜下无 异常发现.切除可见之肿物?轻轻搔刮局部骨质. 冲洗.术后第2天右耳流血性液体,右鼓膜中部穿 孔.术后2周得以控制.面瘫基本消失?头颅正佣 位加许氏位摄片?仅见右倔l鼓室盖比对侧稍凹陷. 术后7十月再次出现右耳最血性液体.全身衰竭死 亡.病理诊断为右l侧匝中凹硬厦外恶性纤熊组织细 胞瘟. 2讨论:MFH多见于中老年人".多发于下 肢.腹部及腹膜后.躯干,乳房.阴囊.上预 赛?.而原发于颅内的尚未见报告?日本般越孝报 道?1例颅内多发性纤维组轵细胞瘤?是一种是 性病盎.本文1倒颅内MFH-位于硬膜外. MFH确诊有鞋于病理学柱童.CT寰现为薄 而欠光整,增强明显的半弧形.层周围水肿?瘤 内密度无增强.有定性的特征性.MFH瘤细胞成 分夏杂.台量不一.形态多样-I匡诊断分丑【及命 名尚来统一;其基本病理形态特点有:(1)主 要由棱形纤维母细膊及圆形组织细胞样细胞组成; (2)纤维母细胞排列不规则-投向混乱.常形成独 特的车轮状结构;(3)可见各种形态的多核巨细 胞巨棱细胞.并有党性靴畏滑艮吞噬现象?在 基质内常有局灶性牯藏改变.电镜捡查有助于诊 断.MFH的确切组织发生学机制目前尚未明确. 最短酌倥存括3十月'-本例术后倥存恬6个多 月. 参考文献 lKenpsonRL.cta1Cancer.1972,29:961 2Weisssw,etaLMa啦mantfibroushistioytema anamalysis200cas?.Cancer,1978.41:2250 3般越孝.脑,神经外科国外分册,颅内多发性纤 维组织细胞窟l倒及文献复习.1984,12(5) :64l 4朱雄增.等.134铡恶性纤维组织细胞窟一一临床 病理分析和超微结构观寨.胂窟.1984,4 (1):l 5沈炎雳.等.恶性纤蝗组织耋田胞窟8例报道肿 瘤.1984.4(2):9l (1996年l0月5日收稿)