【doc】10例血管滤泡性淋巴组织增生病理诊断分析

【doc】10例血管滤泡性淋巴组织增生病理诊断分析 10例血管滤泡性淋巴组织增生病理诊断分 析 ?66? 10例血管滤泡性淋巴组织增生病理诊断分析 苑晓军,宋东明,雷承宝(长春市中心医院病理科,吉林长春130051) 置匿堂2Q生旦箜2鲞箜2塑 中图分类号:R543文献标识码:B文章编号:l004—0412f20o4)12—0066—01 血管滤泡性淋巴组织增生首先由Castleman等报道,又称明显的性别差异.大多数病例表现为局限性淋巴结病变.好发于 Castleman'S病,是一种以淋巴组织和小血管瘤样增生为特征的胸内,以前,后纵隔,肺门,及隆突区的淋巴结被侵犯多见.也可 疾病.还有"巨淋巴结增生","血管瘤性淋巴样错构瘤","血管滤发生在胸外,亦见颈部,后腹膜,腋下,肠系膜,盆腔处淋巴结和 泡性纵隔淋巴结增生"等之称.我们在工作中遇到l0例,现分析脾脏.偶见于软组织,如肠壁,四肢肌肉,皮下,眼眶,肺,喉,颌下 如下:等处淋巴结. 1临床资料2.2本病发病较少,多为良性,大多数学者认为是一种血管和淋 1.1一般资料:本组患者共lO例.男7例,女3例,年龄最大75巴组织的错构瘤,或是血管瘤伴淋巴组织增生或淋巴结同时有 岁,最小l8岁,平均年龄42.6岁,病程最短为2周,摄长达l5肿瘤性和炎性增生性病变.有的认为是机体对某种感染所产生 年.3例发生在胸内:6例发生在胸外;l例发生在颌下.血管滤泡的一种慢性非特异性炎症反应,浆细胞型属早期病变,而透明血 性淋巴结组织透明血管型7例,浆细胞型2例.管型属晚期病变.Keller将该病分为透明血管型和浆细胞型…,二 1.2病理观察:大体检查:肿块多为单个或多个结节性肿块,有者区别在于:后者滤泡间淋巴组织内有大量浆细胞浸润和多量 完整被膜,肿块最大4.7emx4.5emx2.5cm,最小为1.5emx1.0crux血管,血管外有大量浆细胞和免疫母细胞,比透明血管型有更多 1.0cm,切面实性,淡黄色或灰红色,质韧,有时可见钙化.的反应性滤泡,且残存的淋巴结构相对较明显.免疫组化显示滤 显微镜下检查:根据组织形态的不同可分为两型:?透明血泡树突细胞均可表现异型性. 管型:被膜主要由不同厚度的胶原纤维构成,血管增多,其动脉2.3Castleman's病的病因学非常复杂,在血管滤泡增生生发中 分支可随小梁伸入实质内,被膜外可见淋巴组织,被膜下偶见有心发现白介素6(IL_6)增加,提示IL_6可能起一定作用[2】.血清 边缘窦和少量皮质结构.肿块实质多无完整淋巴结结构,例如:IL一6似乎与疾病的全身表现相关.有研究证明:5例临床上有 多无淋巴窦.滤泡结构大小不一,多数滤泡中心较小,其问无明POEMS综合征(多发性神经病变,脏器肿大,内分泌病变,M蛋白 显生发中心,滤泡中心有一支或几支小动脉进入,呈螺旋状盘和皮肤病变)的病人有IL一6和IL—lB升高,4例呈多中心性 旋.血管内,外皮细胞以及生发中心内少量网状细胞可排列成同Castleman's病b].在HIV阳性并伴有病理学上多中L-性Castle. 心圆样结构.血管壁周围有透明样物沉着,并发生纤维化和玻璃man's病证据的病人检测出HHV一8序列.无HIV感染的病人 样变.其形态颇似退化胸腺小体.有时一个滤泡内可形成2,3个HHV一8序列的发现率低于HIV阳性病人.在HIV阴性,Castle. 这样的结构.生发中心周围则有多层小淋巴细胞环绕,滤泡周围man's病病人中,HHV一8阳性的意义尚待阐明. 血管也明显增生,壁厚,常围绕滤泡做平行排列.有的滤泡有排2.4鉴别诊断:与之鉴别的肿瘤为:?霍奇金淋巴瘤:此病有典 列紧密的小淋巴细胞构成,中心无血管.在淋巴结边缘部有时可型R—S细胞,且表达CD15,无大量毛细血管增生及透明性变 见反应性淋巴滤泡,滤泡间血管增生,内皮细胞肿胀,管壁玻璃的滤泡.?胸腺瘤:透 明血管型的滤泡中心增生的血管内皮细胞 样变性,小淋巴细胞增生,有浆细胞,免疫母细胞,嗜酸性粒细胞肿胀及血管外透明物质沉着,有时类似胸腺小体的鳞状上皮中 浸润.条索状玻璃样变性的纤维间质,偶见钙化灶.?浆细胞型:心,而胸腺瘤无血管增生,很少形成胸腺小体,浆细胞少见.?滤 滤泡生发中心明显,周围的环心性淋巴细胞帽带层较薄,小动脉泡型淋巴瘤:无透明血管滤泡和成片分布的浆细胞,增生的细胞 穿入不明显.滤泡间浸润大量各级浆细胞和少量小淋巴细胞及有明显异形性.?浆细胞瘤:浸润的浆细胞具有多克隆性特点, 免疫母细胞.浆细胞内见双核或不典型核,能看见核分裂像,并可以鉴别.该疾病做外科手术效果最好,即使因肿物粘连而切除 可见到拉塞尔小体.不净,也很少复发,肿块切除后全身症状即可消失. 我院观察l0例报告中,其中2例为浆细胞型,其余均为血3参考文献 管透明细胞型.近年来报道了在临床及组织像方面与本病相同【1】陈忠年主编实用外科病理学[M].上海:上海医科大学出版 的病例.但其淋巴结肿大为多发性的且伴有脾肿大.淋巴结的组社,1997:184 织像具有上述二型病变的共同特点,称为多中心型Castleman'sf2】StephenSStemberg主编,回允中主译.诊断外科病理学 病[M].第3版上卷.北京:北京大学医学出版社,2002:721. 2讨论【3】Leger—RavetMB,PeuchmaurM,Devergne0,eta1.Inter- 2.1本病可发生于任何年龄,病程一般数年,长者可达20年,无leukin一6geneexpressioninCastlernan'sdisease[J].Blood,1989; 74-1360 作者简介:苑晓军(1966~),女,河北省乐亭县人,主治医师,学士 主要从事病理工作.研究方向淋巴瘤方面. 【收稿日期:2004—05—28]