巨幼细胞性贫血

模块十四  血液系统疾病病人的护理 任务4  营养性巨幼细胞贫血病人的护理 【复习提问】 1.各种程度贫血的血红蛋白值各是多少？ 轻度120-90  中度90-60  重度60-30  极重度<30 2.缺铁性贫血服用铁剂的时间？ 两餐之间 【案例】 小儿，女，生后母乳喂养，现在10个月未添加任何辅食，近两月发现她面色渐渐发黄，食欲不振，表情呆滞，嗜睡，少哭不笑，智力及动作发育倒退现象，手足不自主震颤。检查发现：Hb70g/L,RBC3.0×1012/L，红细胞大小不均，以大细胞为主，中央淡染区不明显，血清维生素B12、叶酸均降低。 临床诊断为：营养性巨幼细胞性贫血 思考： 1. 请说出本病血象特点。 2. 为促进叶酸吸收可同服何种药物？ 3. 维生素B12、叶酸水平如何可发病？ 【职业综合能力培养目标】 1．专业职业能力：具备为营养性巨幼细胞贫血患儿正确用药的能力；具备防止因维生素B12 缺乏引起贫血的患儿受伤的能力。 2．专业理论知识：掌握营养性巨幼细胞贫血的病因、特征性临床表现、并掌握主要护理诊断及相应护理措施。 3．职业核心能力：具备对营养性巨幼细胞贫血患儿病情观察的能力；具备指导患儿家长正确喂养患儿的能力；并培养学生有效沟通及表达的能力；培养学生竞争意识。 【新课讲解】 一、定义（图片） 营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，以贫血、神经精神症状、红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12和（或）叶酸治疗有效为临床特点。本病多见于婴幼儿，2岁以下常见。 二、病因与发病机制 （一）病因（图片） 1. 摄入量不足 早产，双胎先天储备不足；单纯母乳喂养而乳母又长期素食或单纯乳类喂养（特别是羊乳喂养）而未添加动物性辅食的婴儿容易出现摄入不足。年长儿挑食或偏食也易致缺乏。 2. 吸收障碍 慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。 3. 需要量增加 婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿，对维生素B12和叶酸的需要量增加。 4. 疾病或药物的影响 维生素C缺乏可使叶酸消耗增加：严重感染可致维生素B12消耗量增加；长期服用广谱抗生素、抗叶酸药物、抗癫痫药等均可导致叶酸缺乏。 （二）发病机制 维生素B12和叶酸缺乏可致四氢叶酸减少，四氢叶酸是DNA合成过程中必须的辅酶，其减少可引起DNA合成减少，使细胞核分裂和增殖时间延长。而胞浆中的RNA合成不受影响，继续发育，红细胞体积变大，形成巨幼变；此外，白细胞，血小板也因为DNA合成不足出现巨幼变，细胞数量减少以及核分叶过多现象。     维生素B12能促进甲基丙二酸转变成琥珀酸而参与三羧酸循环，此作用与神经鞘脂中脂蛋白的形成有关；因此，当其缺乏时可以影响中枢与外周神经纤维髓鞘的完整性，出现神经精神症状。 三、临床表现（图片）     （1）一般表现：起病缓慢，大多呈轻度或中度贫血，患儿毛发稀疏发黄，颜面轻度水肿，多呈虚胖。皮肤蜡黄，睑结膜、口腔黏膜、口唇、指甲等处苍白。常伴有肝、脾大。严重病例可有心脏扩大，闻及收缩期杂音，甚至发生心力衰竭。 （2）神经精神症状：是本病的特征性表现。患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者可出现表情呆滞，嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑，智力及动作发育落后甚至倒退现象。重症病例可出现肢体、躯干、头部和全身震颤、手足无意识运动，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和巴宾斯基征阳性等。(视频) （3）其他：常有食欲不振、厌食、恶心、腹泻、呕吐和舌炎等；因震颤可致舌下溃疡；易发生感染和出血如皮肤出血点或瘀斑。 四、辅助检查（图片） （1）血象：末梢血红细胞数、血红蛋白量均低于正常，红细胞数减少比血红蛋白量减少更明显，呈大细胞性贫血。MCV、MCH升高，MCHC正常。血涂片可见红细胞大小不等，以大细胞为多，中央淡染区不明显，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。 （2）骨髓象：红细胞系统增生明显活跃，粒、红细胞系统均出现巨幼变，表现为胞体变大、胞核的发育落后于细胞质。中性粒细胞的细胞质空泡形成，核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。 （3）血清维生素B12和叶酸测定：血清维生素B12<100ng/L（正常值200～800ng/L），血清叶酸<3μg/L(正常值5～6μg/L）。 五、治疗原则 祛除病因、加强营养、防治感染、坚持足疗程用药。维生素B12肌内注射，每次100μg，每周2～3次，连用数周，直到临床症状好转、血象恢复正常为止。叶酸口服每次5mg，每日3次，连续数周至临床症状好转、血象恢复正常为止。重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输入红细胞。有明显肌肉震颤者可应用镇静剂。（图片） 六、护理诊断 1. 营养失调  低于机体需要量与维生素B12和（或）叶酸摄入不足、吸收不良等有关。 2. 活动无耐力  与贫血致组织、器官缺氧有关。 3. 有受伤的危险  与肢体或全身震颤及抽搐有关。 4. 生长发育改变  与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关。 七、护理措施 1. 一般护理  根据患儿的耐受情况安排其休息与活动，一般不需严格卧床，严重贫血者适当限制活动。有烦躁、震颤、抽搐者限制活动，必要时遵医嘱使用镇静剂。 2. 改善母亲营养，及时添加富含维生素B12的食物，如肝、肾、肉类、蛋类、海产品等。给予富含叶酸的食物，如绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝、肾等。合理搭配患儿食物，对年幼儿要耐心喂养，少量多餐，改变烹调方法，注意食物的色、香、味、形的调配，以唤起患儿食欲。年长儿预防偏食、挑食，养成良好的饮食习惯，对震颤严重不能吞咽者可鼻饲流食。（小先生）（图片）（讨论） 3.按医嘱用药，观察用药疗效。一般用药2～4天后患儿症状逐渐好转、食欲增加，网织红细胞上升，约2～6周红细胞和血红蛋白恢复正常，然而神经精神症状恢复较慢。单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸治疗，以免加重神经精神症状。维生素C有助叶酸的吸收，建议同时服用。恢复期需加用铁剂，防止红细胞增加过快时出现缺铁症状。 4. 预防受伤  由于维生素B12 缺乏的患儿可出现全身震颤、抽搐、感觉异常、共济失调等，容易发生外伤，需要密切观察,适当限制活动。震颤严重者应按医嘱给予镇静剂、维生素B6；上下门齿之间可垫缠有纱布的压舌板，以防咬破口唇、舌尖。 八、健康指导 向家长介绍维生素B12和（或）叶酸缺乏不仅造成贫血，还会引起小儿神经精神症状，解释及时的药物治疗和正确的教养可以改善症状。指导家长护理患儿，预防感染。按期进行预防接种，适当户外活动。指导生长发育监测和评估.告诫家长要有足够的爱心和耐心，加强教养和训练，针对患儿动作、智能发育落后和倒退现象，多给患儿触摸、拥抱、亲吻等爱抚，指导做被动体操，逐渐训练坐、立、行等运动功能，以促进动作和智能发育。向家长宣传本病的预防，说明从孕期就应该开始补充维生素B12和叶酸，以增加胎儿体内的贮存量。告知家长母乳与动物乳中叶酸、维生素B12含量均很少，应该及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食。强调饮食多样化，养成不挑食、偏食的生活习惯。合理使用药物，积极治疗相关疾病。 【课堂小结】（连连看） 营养性巨幼细胞性贫血是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血；本病的特征性表现为神经精神症状；血象表现为大细胞性贫血；用药护理需注意单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶酸治疗，以免加重神经精神症状。 【】（讨论） 由临床诊断可知本病血象表现为大细胞性贫血，治疗时可同时服用维生素C以促进叶酸吸收。发病时血清维生素B12<100ng/L（正常值200～800ng/L），血清叶酸<3μg/L(正常值5～6μg/L）。 【护考模拟】（学生抢答并解答） （  ）1.1岁患儿，母乳喂养，未加辅食，约2个月前发现患儿活动少，不哭、不笑，面色蜡黄，表情呆滞，手及下肢颤抖。检查发现肝、脾增大，红细胞1×1012/L，血红蛋白65g/L。血清铁、叶酸正常，血清维生素B12降低。诊断为巨幼红细胞性贫血。首选的问题是 A.有感染的危险  B.生长发育的改变  C.营养失调低于机体需要量 D.活动无耐力    E.知识缺乏 （  ）2.巨幼红细胞性贫血患儿，口服叶酸，为提高疗效，可同时服用 A.维生素B1 B.维生素D  C.维生素B6  D.维生素C    E.维生素B12 （  ）3.由于缺乏维生素B12导致的营养性巨幼红细胞性贫血，患儿特殊的临床表现是 A.心脏有收缩期杂音        B.肝、脾轻度增大        C.口唇苍白 D.手、足、头不自主震颤    E.疲乏无力、食欲减退  （  ）4.患儿面色蜡黄，手有震颤，血红细胞3×1012/L，血红蛋白80g/L，血片中红细胞形态大小不等，以大红细胞为多，首先考虑 A.营养性巨幼红细胞性贫血    B.营养性缺铁性贫血 C.营养性混合性贫血    D.溶血性贫血      E.生理性贫血 （  ）5.15个月男孩，纯母乳喂养，一直未添加辅食，智力发育呈倒退现象，四肢轻度颤抖，查体：血红蛋白89g/L，为明确诊断病因，应再做哪项辅助检查 A.血常规      B.骨髓象        C.血清叶酸、维生素B12测定 D.血涂片      E.以上均不是 【课后作业】 请为营养性巨幼细胞性贫血患儿制定相应护理措施，并预习下节课内容。 文档已经阅读完毕，请返回上一页！