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室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告)

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室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告)室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告) 室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗 (附20例报告) 中国神经精神疾病杂志2010年第36卷第9期 参考文献 [1]王秀云,许贤豪,孙宏,等.霞症肌无力病人的临床绝对评分法 和相对评分法[J].中华神经科杂志,1997,30(2):87—90. [2]JaretzkiA3rd,BarohnRJ,ErnstoffRM,eta1.MyastheniagTavis: recommendationsforclinicalresearchstandards.TaskFo...
室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告)
室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告) 室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗 (附20例报告) 中国神经精神疾病杂志2010年第36卷第9期 参考文献 [1]王秀云,许贤豪,孙宏,等.霞症肌无力病人的临床绝对评分法 和相对评分法[J].中华神经科杂志,1997,30(2):87—90. [2]JaretzkiA3rd,BarohnRJ,ErnstoffRM,eta1.MyastheniagTavis: recommendationsforclinicalresearchstandards.TaskForceofthe MedicalScientificAdvisoryBoardoftheMyastheniaGravisFounda— tionofAmericaIJ.JNeurology,2000,55(1):16—23. [3]许贤豪,朱立平,吴佳怡,等.重症肌无力——肌无力严重度与 AChRAb相对滴度密切相关[J].中国免疫学杂志,1985,1(6): 559 '22—26. [4]BedlackRS,SimelDL,BosworthH,eta1.Quantitativemyasthenia gravisscore:assessmentofresponsivenessandlongitudinalvalidity [J].JNeurology,2005,64(11):1968—1970. [5]SharsharT,ChevretS,MazighiM,eta1.Validityandreliabilityof twonmselestrengthscorescommonlyusedasendpointsinassessing treatmentofmyastheniagravis[J].JNeurology,2000,247(4):286 — 290. (收稿日期:2009—10—11) (责任编辑:李立) ? 论着? 室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告) 罗青扬邱天明陈宏吴劲松孙新芬 【摘要】目的通过回顺分析室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)临床资料,探讨SEGA的诊断和治疗.方法回顾分析20例 SEGA临床资料.8例经额皮质造瘘手术,12例经胼胝体人侧脑室手术.结果男性好发,多小于2O岁.临床现为颅高压和癫痫, 少数有视力下降和智力障碍等.13例伴发结节性硬化症(TS)在神经系统以外的临床表现,包括面部血管纤维瘤,腰背部鲨鱼皮斑和 脱色斑等.4例有家族史.CT和MRI显示侧脑室内近孟氏孔区可强化占位,多伴发室管膜下结节及脑积水.手术全切除16例,预 后良好.经额皮质造瘘(8例)与经胼胝体(12例)入侧脑室对肿瘤切除率相近,透明隔造瘘术有助于缓解脑积水.结论SGCA是 Ts在中枢神经系统的特征病变,是少见的良性局限性脑肿瘤,临床和影像学具有特征表现,治疗首选手术切除,术后随访. 【关键词】室管膜下巨细胞星形细胞瘤结节性硬化症 【中图分类号】R651.1+9【文献标识码】A 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymalgiantcellastroey— toma,SGCA)是结节性硬化症(tuberoussclerosis,TS)在中枢神经 系统的特征性病变之一,是一种少见的缓慢生长的良性局限性中 枢神经系统肿瘤.在WHO2007年中枢神经系统肿瘤组织 学类型巾,SGCA主要由大且胖的节细胞样星肜细胞组成,而 被归类于神经皮肿瘤中的星形细胞肿瘤(9384/1).SGCA是 常染色体显性遗传疾病,冈此也被归入家族性脑肿瘤综合征(fa— milialbraintulnoursyndromes).尽管WHO资料显示Ts的发病率 可达1/10000,但神经外科临床确诊的SGCA病例仍属少见.本 文对1996年至2006年间复旦大学附属华山医院神经外科手术 后经组织病理学证实的SEGA20例进行临床回顾性分析,以探 讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)的诊断和治疗. 1临床资料 1.1一般资料20例SEGA患者,男13例,女7例,男:女= 1.85:1.起病年龄7,54岁(中位数=16岁),其中2O岁以上仅 上海华山医院静安分院(上海200040) 通讯作者(E—mail:chenychen30@hotnmil.tom) 复旦大学附属华山医院神经外科 复旦大学附属华山医院静安分院神经病理室 复旦大学附属华【【1医院皮肤科 .临床表现为头痛,呕吐等颅高压症状 3例.病程10d至10年 者l4例;视力下降者6例;有发作性抽搐史5例,其中4例表现 为部分发作或全身发作性癫痫,1例以婴儿痉挛症起病;3例智力 障碍;1例人格障碍;13例伴发Ts在神经系统以外临床表现—— 10例面部血管纤维瘤(图1);5例腰背部鲨鱼皮斑(图2);3例多 发色素脱失斑,1例指甲旁纤维瘤;1例肝内血管瘤;1例两肺粟 粒样病灶;1例多囊肾;4例发现其父(或母)也有面部血管纤维 瘤等皮肤病变;9例眼底双视神经乳头水肿,2例视网膜结节,其 中1例伴眼底出血;2例外展神绎麻痹. 1.2影像学资料l2例行CT检查,病灶多呈不团块影,高 密度7例,等密度3例,等高密度混杂1例,等低密度混杂1例;7 例有强化;10例伴发脑室壁或肿瘤点状钙化灶.MR检查14例: Tw等信号9例,等低信号3例,高信号2例;T:w高信号10例, 等高信号2例,高低混杂信号2例;增强后11例有明显强化,3例 凶肿瘤囊变强化不明显.CT或MRI示脑积水征象13例;9例 伴发侧脑室壁多发性可强化结;2例伴皮层和皮层下多发结 节.病灶大多位于透明隔或孟氏孔附近的侧脑室内,大小10mm ×15trim×25Jynl'll至38/il/'11×40inlll×48mm,其中左侧脑室8 例;右侧脑室9例;三脑室1例;四脑室1例,还有1例同时侵犯 右侧脑室和三脑室.见图3,4. 1.3治疗全部病例均接受手术治疗,手术原则上争取肿瘤灶 伞切除.依据术者偏好,分别采用经额皮质造瘘(8例)或经胼胝 体人路(12例)进入侧脑室,显微外科手术切除肿瘤.为缓解脑 积水其中11例同期行透明隔造瘘术,l例同时行脑室造瘘术, 5例因术后脑积水未能缓解而另行V—P分流术. 1.4统计学分析为比较不同手术入路对肿瘤切除率的影响以 及透明隔造瘘术对脑积水缓解率的影响,采用精确四格表检 验.o[:0.05. 2结果 SEGA手术全切除16例,次全切除3例,1例行活检.术后 病理示管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA).本组16例患者手术 全切除后临床疗效均满意,远期随访1,6年,平均4.7年,均存 活,未见肿瘤复发.未全切除的4例SEGA患者,l例活检在随访图1 期内复发,先行刀治疗,1年后肿瘤增大而接受手术全切除,另 l例肿瘤次全切除后常规放疗,2年后复发,第5年再行刀治 疗,第6年因肿瘤进行性增大并发脑积水再次手术全切除肿瘤并 行透明隔造瘘术,另2例病灶稳定,继续随访. 统计学分析结果证实:经额皮质造瘘(7/8)与经胼胝体(9/ l2)进入侧脑室的两种手术人路的肿瘤切除率相近.本组5例因 术后脑积水未能缓解而需另行V.P分流术,其中4例术中未行透 明隔造瘘术(表1),提示透明隔造瘘术有助于缓解术后脑积水并 发症. 3讨论 SEGA是Ts综合征在中枢神经系统的特征性病变之一,起 源于侧脑室侧壁,近孟氏孔处,常伴随出现皮层错构瘤(皮层结 节),皮层下神经胶质错构瘤(白质结节)或室管膜下瘤样结节, TS的时点患病率(pointprevalence)为10.6/10万,属常染色体 显性遗传的斑痣性错构瘤病.Ts在中枢神经系统的病变以皮层 结节,白质结节或室管膜下瘤样结节为主,发生率高达90%, 100%,而SEGA的发生率仅6%,16%.本组所有SEGA病例 占我院同期中枢神经系统肿瘤的0.14%,占同期胶质瘤的 0.57%.TS在神经系统以外的病变包括:皮肤血管纤维瘤,皮 肤鲨鱼皮斑,指(趾)甲下纤维瘤,心脏横纹肌瘤,肠息肉,内脏器 官囊肿,肾血管平滑肌脂肪瘤等,其中以皮肤病变较为常见,发 生率为80%一90%.SEGA多于2,20岁问起病,与Kim等…报 道类似.本病男性好发,本组病例男:女:1.85:l,与Sharma等 报导相仿. SEGA病例多为儿童和青少年,主要临床症状为发作性癫痫 和进行性颅内压增高….颅内压增高症状多因肿瘤挤占室 间孔或压迫三脑室,引起阻塞性脑积水所致(图3,4).人院后详 细的病史采集和体格检查还能发现家族史(本组资料4/20,WHO 资料为50%~4,1L),面部血管纤维瘤(图1)和躯干鲨鱼皮斑等皮 肤病变(图2),精神发育迟缓以及局灶性神经系统症状等. 表l透明隔造瘘对脑积水缓解的影响 ChinJNervMentDisVo1.36,No.9September2010 经纤 维,增生的结缔组织和血管等成分构成的错构瘤,表现为黄褐 色粟丘疹,多数较细小,突出皮面,主要集中分布在两颊,鼻翼 和上唇部位 图2SEGA患者躯干部位的鲨鱼皮斑 影像学表现上SEGA也有典型特征.CT平扫时肿瘤表现为 窒间孔区肿块,呈等,低或混杂密度,边缘光整或呈分叶状,肿块 内常有囊变及不规则或结节状钙化;增强后肿块实质部分强化, 囊变区不强化.MRI平扫,肿瘤信号常不均一,Tw呈等或低信 号,T2w呈等或高信号;增强后病灶呈明显或不均一强化.此外还 町见侧脑室壁和脑实质内CT钙化点(图3,4),CT或MRI增强后 呈强化小结节(罔3,4).SEGA患者多可见阻塞性脑积水征象. SEGA病理切片在镜下可见大且胖的节细胞样星形细胞(巨 细胞)组成,巨细胞成簇分布,并可出现星形胶质细胞或神经元的 分歧表型.如发现肿瘤细胞呈多形性,核多形,多核,或出现核分 裂相,并不意味肿瘤存在恶性生物学行为,同样偶尔出现的内皮 细胞增殖与坏死也不提示肿瘤问变.免疫组织化学染色结果 示GFAP,SNP,NF和NSE共同阳性.室管膜下瘤样结节和皮 层结节内含有与SEGA相同的巨细胞,同时可伴有异形性神经 元,免疫组织化学特征与SEGA相同. SEGA是WHOI级的良性肿瘤,手术原则上应争取肿瘤灶全 切除,预后皆好".即使伴发Ts其他症状亦可长期存活].本 组大部分病例(16/20)获手术全切除,手术入路分为经额皮质造 瘘(8例)和经胼胝体人路(12例).两者对于脑室内肿瘤的显露 效果基本相当,但后者对脑组织创伤较小,更符合微侵袭神经外 虫国神经精神疾病杂志2010年第36卷第9期5 图3CT平扫(A,B)时肿瘤表现为右侧脑室近室间孑L区肿块,呈等高混杂密度, 边缘光整.增强后(C)肿块明显强化.MRI平扫,肿瘤 不均一,T.W(D)呈等或低信号,TW(E)呈高低混杂信号.增强后(F)病灶呈不均一强 化.此外还可见双侧脑室壁多发性室管 结节(A,E箭头所指),CT平扫见结节钙化,可强化.该SEGA患者可见阻塞性脑积 水征象 图4MRI平扫,T1w(A)呈等信号,增强后(B)病灶呈明显强化. 此外对侧脑室壁可见多发性室管膜下结节,可强化.该SEGA 患者伴发脑积水 科手术原则.手术过程中需着重保护在室间孔处交汇的隔静脉, 丘纹静脉和基底静脉,防止术后脑深静脉回流障碍.肿瘤切除 后,三脑室受压应可以解除,但同侧室问孔粘连却无法确保避免, 因此,建议手术同时行透明隔造瘘.本组l6例患者手术全切除 后临床疗效均满意,远期随访平均4.7年(1,6年),均存活,未 见肿瘤复发.应争取大部切除肿瘤病灶,解除室间孔和三脑室处 的脑脊液通路梗阻,亦可获得较满意的临床疗效.Sharma 等报道的lI缶床回顾性研究结果与本组资料相当. 本组SEGA病例中9例伴发室管膜下瘤样结节,在本研究随 访期间也未见该室管膜下瘤样结节增大成新生肿瘤灶.因此,我 们认为对于SEGA并发室管膜下瘤样结节,暂无需手术切除,以 避免过度创伤.伴发室管膜下瘤样结节的SEGA患者,术后仍需 长期随访.Nishio等报道2例患者通过系列的影像学随访 发现在2,3年内室管膜下瘤样结节生长成为SEGA. SEGA如伴随出现皮层错构瘤(皮层结节),可导致癫痫发 作,宜采用药物抗痫治疗,对于明确证实为致痫灶的非功能区皮 层错构瘤,亦可采用手术切除j. 由于SEGA是1,s综合征在中枢神经系统的特征性病变之 一 ,应对患者做全面检查,排除神经系统以外其他相关疾病,以便 及时治疗. [2] 参考文献 CucciaV,ZuccaroG,SosaF,eta1.Subependyroalgiantcellas— trocytomainchildrenwithtuberoussclerosis[J].ChildsNervSyst, 2003,19(1):232—243. NabboutR,SantosM,RollandY,eta1.Earlydiagnosisofsub— ependymalgiantcellastrocytomainchildrenwithtuberoussclerosis [J].JNeurolNeurosurgPsychiatry,1999,66(3):370—375 [3]GreenbergMS.Turberoussclerosis:HandbookofNeurosur [M].5thedition.Newyork:Thieme,2001:479—480. [4]WiestlerOD,LopesBS,GreenAJ,eta1.Tuberoussclerosise plexandsubependymalgiantcellastrocytoma.[M]//PaulK, sterK.Pathologyandgeneticsoftumoursofthenervoussyst' Lyon:IARCPress,2000:227—230. [5]陈宏,孙新芬,吴劲松.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤的 病理分析[J].叶|华病理学杂志,2006,35(11):656—659. [6]SunXF,YahCL,FangL,cta1.Cutaneouslesionsandvise involvementoftuberousselemsis[J].ChinMedJ(Eng1),20 118(3):215—219. [7]KimSK,WangKC,ChoBK,eta1.Biologicalbehaviorand morigenesisofsubependymalgiantcellastrocytomas[J].J rooncol,2001,52(3):217—225. 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