先天性主动脉弓褶叠畸形

先天性主动脉弓褶叠畸形 上海医学影像杂志1999年第8卷第3期ShanghaiMedIcImng,1999v8,NO.3 先天性主动脉弓褶叠畸形 叶剑定凌美玲夏文龙江一峰郭志春郭德文 【摘要】目的讨论先天性主动脉弓褶叠畸形的痛理改变与影像学现厦诊斯要. 蔓.方法回顾分析9例(男5倒,士4例, 年龄】5—52岁,平均33岁)经造影证实的主动脉弓褶叠的平片,DSA厦2倒MRI,2 例cT增强扫描的影像结果9制胸片显示 左上圾膈"块影",其中3倒主动脉弓升高,2侧侧位胸片示主动脉弓降部呈"3"字形, 升主动脉DSA在左前斜住显示4倒主动脉弓降 部呈"3"字形扭曲,5例褶叠血管呈团块状2倒CF增强扫描于主动脉弓上层面见扩 张的血管团2制Mill左前斜位成像示】铆主 动脉弓呈"3"字形,1例呈团块彤结论主动脉弓褶叠在各种影像检查方法中有其不 同表现,以啦A,Mill表现具特征性.主动脉 弓降部管腔不窄,但迂曲,升高呈…3'字形改变为其典型表现,是确诊的主要依据 l关键词】主动脉弓褶叠主动脉造影数字减影造影磁共振成像 CongenitalkiIlkingoftheaortaYeJim~ding,LingMeiling,XiaWenlong,eta1.Departmento fRadiology,, ShanghaiChestHospital,Shanghai,20()030 【Abstract】 PurposeTostud},therelations}tipbetweenpatholo~,,andirnngu~featuresofcongenitalkin kingoftheaorticarch.Methods9 patients(5males,4females.agefrom15to52,m~da3age33.8)sufferingfromthecongenitalk inkingoftheaoaicarchprm,enbyaorto~raphy wstudied.Theirnngu~featuresofthechestradio~aph}',DSA,CT(2contrastetthanced)arld Mea(2cases)weIea『】alvResultsInall9 ca 嘲,leftsuperiormediastirml"m~tsfi..ppeonchestplainfilm,while3eRse$hadabnormalhig haorticarchand2caseshadelongauonofaoaie arch?lateral~ai13film4casesdisplayed…3.signofaorticarch013aortographybyDSA.5casesshowedmBsalikeelongatialofaorticarc h.and 2cas姻di8playedvesselsmassaboveaorticarchsliceofcreon~'aatetd3ancenremimageOnecshewe d…3'signandanother111~8slike8hsdo-~~o13 MRIC叫dusi帆Tnerew叭variousfindingsofkinkingoft上Ieaorticarch0nimagingexamitmtkin. Yrpicalfeaturesincluding"3"signndelcr~ga— tion0ftheaorticarchappearedONDSAandMRI.fromwhichthediagnosisCallhemade. 【Keywords】KinkingoftheaortaAo~ographyDSA慨I 先天性主动脉弓褶叠(kinkingoftheaorta,kinkA) 是主动脉弓畸形的一个特殊类型由于它和主动脉缩 窄,先天性胸主动脉瘤和动脉导管未闭等均好发于主 且有并存状态,增加了影像学诊断的难度. 动脉峡部, 本文回顾性分析我院87年1月一89年l2月经造影证 实的9例主动脉弓褶叠畸形的影像表现,旨在进一步 提高诊断的正确性 材料与方法 9例kinkA,男5例,女4例,年龄l5—52岁(平均 33.8岁),无临床症状4例;胸闷,气急,活动后呼吸困 难3例,伴吞咽困难2例,晕厥1例;胸痛,反复咳嗽, 咳痰2例,伴痰中带血l例.体征包括左颈根部2—3 级收缩期杂音伴震颤.向颈部传导;两上肢血压不对称 (右上肢>左上肢)2例;左上,下肢血压不等(左上肢 >左下肢)2例;心电图均在正常范围9例均作主动 脉造影,其中2例加作MRI,2例行增强扫描.l例 合并动脉瘤经手术治疗. 结果 影像表现显示:9例主动脉弓褶叠常规正侧位胸 片均显示左上纵隔阴影"(图1),5例有透视记录病例 9例kinkA病例影像学检查结果如下 能见到较强的扩张性搏动.3例侧位胸片显示主动脉 弓升高,其中2例可见血管迂曲之外形;2例Cr增强 扫描在主动脉弓上层面见增粗血管团明确为血管性病 变(图2),但难与主动脉瘤等相鉴别.左前斜位DSA 能显示褶叠血管的全貌(图3—5)2例MRI冠状面和 左斜位成像对显示畸形血管及管壁有较好的效果(图 6A一6B) 作者单位:黝0上海市胸科医院放射科(叶剑定,凄美玲,江一峰,郑志春,郭德文);上 海市东方医院放射科(夏文龙) ?,??????,jIi,????lII?1???目iIIllll 一 上海医学影像杂志1999年第8卷第3期ShanghaiMedicallmaglt~1999.Vo1.8,NO.3 一图l平片显币左上纵隔块影"图2CT扫描主动脉弓 上层面丰萌昧腔扩大 图3DSA左前斜位主动脉弓呈 "3字型褶曲典型表现 图4ADSA正斜位.表现为血管团向左侧胸腔膨出图4B 图5斑A主动脉弓 榴叠伴主动眯弓瘤 讨论 图6A磁翦振左斜位成俾显 主动脉弓左后上方摺曲 先天性主动脉弓褶叠是一少见的主动脉弓畸形, 本组病例约占我院同期先心病造影病例的0.21%. 胚胎期,由主动脉囊发出六对原始动脉弓与背主动脉 相连,其中左侧第四原始动脉弓发育成主动脉弓,与背 主动脉连接形成日后完整的主动脉弓及降主动脉 当左第四原始动脉弓发育异常,形成以峡部为中心, 主动脉弓与降主动脉近端管腔伸长,抬高,呈"s"形迂 曲,即成为本病.如畸形血管以向左,后上方抬高, 迂曲为主,则形成典型褶叠征象;当畸形主动脉弓向左 侧胸腔横行膨出,褶曲为主,则形成团块状. kinkA的临床表现各异,多为扭曲,扩张的血管或 伴随的动脉瘤造成对邻近脏器的压迫症状.多数患者 在心底部可闻及收缩期杂音. 放射影像检查通常能发现异常,常规胸透和胸片 6BMRA二维戚像显示 主动脉褶叠生貌 能显示左上纵隔"块影",透视下可见有扩张性搏动. 典型的病例,左侧位胸片能显示主动脉弓升高,迂曲之 外形,此征象高度揭示本畸形可能.CT增强扫描于主 动脉弓上层面见血管腔扩大,扭曲,但不能较直观地显 示畸形血管的解剖全貌,因此往往难与主动脉瘤相鉴 别(图2).升主动脉左前斜位DSA检查能较好显示病 变血管,我们根据畸形血管解剖特点将其分成二型,主 动脉管腔无明显局限性扩张,弓降部畸形血管主要向 左后上方迂曲,呈"3"字形,为典型表现(图3),是确诊 本畸形的直接征象,本组此型4例.如弓部畸形血管 主要向左侧胸腔横行膨出,在后前位及左前斜位造影 表现为扭曲"血管团",则为褶叠团块型(图4),本组5 例.部分病例可伴有主动脉弓降部瘤0(图5)MRI 冠状面和左斜位成像不但能显示病变全貌(图6),并 且能较好显示畸形血管管壁及管腔面斑块 主动脉弓褶叠的影像学诊断主要需与单纯主动脉 上海医学影像杂志1999年第8卷第3期shanghaiMedical 缩窄及弓降部主动脉瘤相鉴别.典型主动脉弓褶叠与 主动脉缩窄主要的不同点在于后者管腔有明显狭窄, 肋间动脉增粗,侧支开放,狭窄近,远端腔内压差别明 显褶叠团块型则需与弓降部动脉瘤相鉴别,动脉瘤 主要表现为局部管腔膨大,呈球形或梭形突出,主动脉 弓降部无扭曲,褶叠改变;夹层动脉瘤瘤腔往往较大, 在DSA,CT,MRI能见破口及内膜片.值得注意的是由 于本畸形是主动脉峡部发育异常,故可与主动脉弓降 部缩窄及主动脉弓动脉瘤并存.尽管这组以主动 脉峡部发育异常为特点的疾病之问的发生,发展及转 归机理尚待研究,但影像学的诊断还需力求正确和全 面,典型的病例以单独畸形诊断,有并存状态时,不可 偏颇和遗漏影像检查中DSA和MRI是确诊的有效 手段.但DSA作为创伤性检查,对部分合并动脉瘤病 例仍有一定的危险性,而MRI作为非创伤性诊断手 段,不但能显示病变全貌,而且安全,简便,有更广泛的 临床应用前景 参考文献 l常泰吉.朱鸿良,编着小儿先无性心脏病台肥:安徽科技出版社, l982.4777 2村JCHer町M,MentreB,elatl加0c岫rdmicon~utalkink— ofthe~1ta:radJologie?d…AmHearlJ,l5.89:蝴一436. 3Bah忸删iS,Bem~einBG.FraterRMPud脾删rctm1ofthea0血 …medth…fonT_l?0.1971.60t616—617 ??粤}粤} 超声诊断巨大阔韧带血管平滑肌瘤 张素阁李新民 患者,46岁.自觉腹部明显增大,腹胀加重,伴纳 差,消瘦,月经无改变,无不规则阴道流血.外院B超 提示:右附件区囊实性包块.乃入我院.妇科检查,宫 颈光滑,盆腔内可触及35cmx25cmx15cm囊实性包 块,表面光滑,质地软,外形不规则,尚活动,无压痛,与 子宫相连,子宫及附件触诊不清. 超声检查:使用仪器为德国超霸超声诊断仪,探头 频率为3.5MI-Iz.膀胱充盈下,盆腔内可见一巨大肿瘤 回声图像,大小约35.6cmx24.4erax12.5cm,上方至 剑突下,形态不规则,实质回声不均质,内部为中等回 声伴不规则的低回声及无回声区,靠近肿瘤上部呈囊 性.肿瘤与子宫关系较紧密,肿块周围可示少量游离 性液性暗区.子宫向左侧移位,轻度增大,超声提示: 1.腹盆腔囊实性包块(巨大阔韧带肌瘤伴囊性变);2. 腹水(少量). 手术发现:盆腔被一巨大肿瘤占据,沿阔韧带向外 侧生长达盆壁,向上达剑下,有少量淡黄色腹水.肿瘤 约35cmx25?1X15cm大小,外形不规则,分为四叶. 表面呈紫红色,纡曲增粗的血管及毛细血管附着于肿 瘤表面.质软,囊性,可见黄色水样物充满一分叶囊 腔.延长切El达脐上1Cnl挽出肿瘤,见子宫轻度增大, 双附件正常.术后病理诊断:子宫阔韧带血管平滑肌 瘤(体积35cmx25cmx19cm). 讨论 阔韧带血管平滑肌瘤罕见,是起源于阔韧带内的 作者单位:250031济南军区总医院超声诊断科 血管平滑肌组织的间胚叶肿瘤.血管平滑肌瘤由小血 管壁肌肉发生,多见于皮下,也可位于筋膜或四肢肌肉 之间.平滑肌多少不等,与大量纤维组织共同环绕血 管,血管壁增厚,其中见散在红染的平滑肌.在横切面 上,中部可见一些由内皮细胞构成的血管腔,在纵切面 上,血管腔可缺如".当肿瘤生长至一定程度时,可使 周围的组织,器官移位或受压,引起功能障碍如影响月 经,分娩,或引起泌尿系统,消化道症状(输尿管或肾盂 积水,大小便困难),盆腔静脉曲张,瘀血及下肢水肿 等.应与来自子宫,输卵管而突人阔韧带的肌瘤相区 别.后两者可见肿瘤的基底部与原发部位相连J 阔韧带是由被覆子宫底部及宫体前后面的子宫浆 膜向外延展达盆腔两侧壁而形成其内有肿瘤生长 时,肿块和子宫同时被包在一起,加上韧带张力和固定 性,肿瘤生长挤压子宫向对侧方向移位.肿瘤也可发 生变性,血供不足时基质解聚而形成大小不等的腔隙, 致使肌瘤质地变软,呈囊性.此种声像图超声易误诊 为卵巢肿瘤,因此应仔细观察肿瘤前方的阔韧带与子 宫浆膜层的连续性.而卵巢肿瘤多可活动,与子宫浆 膜层有一定的分界,超声可以据此进行鉴别诊断. 参考文献 1王德延主编.肿瘤病理诊断天津:天津科学技术出版社,l蝴.315 2乇淑贞等.宴用妇产科学北京:^民卫生出版杜.1987,729