血卟啉病时不时吸血鬼？

血卟啉病时不时吸血鬼？ 先天红血球生成卟啉症(CEP)的患者被怀疑是吸血鬼故事的起源 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。 在最严重的卟啉症患者体内，卟啉会蚕食聚集区域附近的组织和肌体，使患者严重贫血，面部器官腐蚀，尿液呈现紫红色，并出现种种怪异的、让人联想起吸血鬼的举止—— 惧怕阳光:卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会 转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。因此，卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样，只能生活在黑暗世界里，不能见光。 面容苍白:绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他们身体中的卟啉会影响造血功能，破坏血红素的生成。通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。 不死之身:由于毒素的作用，卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀，而皮肤上也会布满疤痕，使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中，长生不死的人常常都会被描述为类似的样子，以讹传讹的，就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上，卟啉症患者的寿命通常都非常之短。 牙齿尖利如狼:卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素，主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和 牙龈，使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的，难免会让人联想起吸食鲜血的吸血鬼。 除了卟啉症，狂犬病的病症也曾被人与吸血鬼联系在一起。受东欧有关吸血鬼神话和民间传说的启发，西班牙维哥的克塞劳尔医院神经科医生胡安•戈麦斯,阿隆索从医学角度分析了这种现象。他指出，在狂犬病与假想的吸血鬼现象之间，存在着惊人的相似之处。 一些尸体体内有液体，口中有泡沫和血，如果不说它是吸血鬼现象，而将其看成是狂犬病的病症，那将更容易被人们理解。狂犬病是一种由动物传染的病毒性疾病，80,的人会发展为脑炎。它损伤控制感情和行为的大脑神经系统。这种狂犬病被称为狂躁性狂犬病，由于接种疫苗和文明程度的提高，导致了狂犬病侵害性的下降。在18世纪，巴尔干地区的贫困状况使得狂犬病的发病率极高。在经过2周到2个月的潜伏期 后，病症集中表现为焦躁不安、混混沌沌地东游西逛、过分敏感、恐惧、失眠和痉挛，从而导致瘫痪，最后因昏迷和窒息而死。正是这最后的结果才说明，在假想吸血鬼的尸体里存在液体是有道理的。事实上，在休克、衰竭和窒息而死的情况下，血液在尸体中会存留较长的时间，这种情况就可能使人陷入误区，即用狂犬病急性发作阶段的病症来描述“吸血鬼的特征”。狂躁性狂犬病的其它表现同吸血鬼的现象有着惊人的吻合之处:吸血鬼一般为男性，这种类型的狂犬病对男人的伤害比对女人的伤害高7倍;面部痉挛、厌光、怕水、性欲过强，这些现象使人把对吸血鬼的笃信同临床上对狂犬病人的某些描述对应起来。这些现象更增强了吸血鬼能变成狼、狗和蝙蝠等种种神话的“可信性”。 因为这种病的表现症状会让人的皮肤显得苍白衰老，眼睛充血，牙龈出血等症状，与小说中对吸血鬼的外貌描述很像。另外患者也会害怕阳光，因为紫外线会加速患者的死亡，听说大蒜中的某种物质也会让患者的病情加重，与小说中吸血鬼的描述又是一样。不过与永生不死的吸血鬼不同的是，这种病的患者都很短命。 吸血鬼的传说盛行于中世纪欧洲，那时候欧洲处于教廷统治之下，十字架作为神的代表物之一被认为是对付邪恶的最佳武器。大蒜是因为它的味道刺激性很强，所以被认为对吸血鬼有效。 吸血鬼城堡现在很多都是观光景点了，似乎美国的新奥尔良洲就是很出名的景点之一，另外英国也该有的。没记错的话，立陶宛是传说中吸血鬼始祖德库拉伯爵的家乡。 血卟啉病 血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、 神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属儿科学范围。 肝性血卟啉的临床表现可分为:(1)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。(2)迟发性皮肤型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出荧光，破坏皮肤表皮细胞溶酶体，因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、瘢痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性粪卟琳型。有家族史，临床特点是粪便中排出粪卟啉?增多而无症状，但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状，个别可有光感性皮肤损害的表现。 本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理，当血红素生成障碍，失去负 反馈作用，就失去对a-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变，失去正常的抑制，使a-氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加，酶的缺陷，如尿卟啉原?辅合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿啉卟原置而只形成尿卟啉原I，以致产生多量的型异构体，或尿卟啉原I合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿卟啉原等，均可产生多量的卟啉和卟啉前体，而导致本病。 本病诊断依据为临床症群(皮肤症群、腹部症群及神经精神症群)，实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉，间歇性急性型还可有肝功能损害，卟胆原测验阳性。 本病无特殊治疗，一般采用对症处理，支持疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症，由呕吐而致失水，亦可因抗利尿激素分泌过多等，因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍 则需防止吸入性肺炎，呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。 本病在中医学中可属“腹痛”，“心肝血虚”及“水湿瘀毒”等范畴，治疗原则为温中理气止痛，养心安神，疏肝理气，健脾燥湿，活血化瘀，清热解毒等，主要根据临床不同表现，进行辨证论治。亦可配合针灸、推拿、药浴等不同的对症治疗。 游氏卟啉方 功能:清热通脏,活血化瘀。 主治:肝炎血卟啉病急性间歇型。 本方治疗35例，治愈31例。 吸血鬼一样的是噬血证心理疾病