先天性无子宫无阴道9例的核磁共振检查分析

先天性无子宫无阴道9例的核磁共振检查分析 ?489?出耍医型态堂堂塑:兰鱼!堡生鱼旦:笠箜鲞筮鱼翅 先天性无子宫无阴道9例的核磁共振检查分 析 王 立2，刘 蓓1'2(1香港大学深圳医院妇产科，深圳518000;2深圳市妇幼保琨1，n，罗 琼1，杨伟洪3，肖 健院 妇产科;3香港大学深圳医院放射科;’通讯作者，E(mail:wangk@hku,szh(org) 摘要: 目的 探讨先天性无子宫无阴道的原发性闭经患者的核磁共振检查结果。 方法9名年轻女性行磁共振检查，由 妇科医生及放射线医生共同评价苗勒氏管、阴道、卵巢和其他发现。 结果全部病例盆腔内都发现双侧始基子宫，其中1例 有单侧的宫腔。始基子宫平均长径(2(73?0(68)cm。在全部病例中，两侧始基子宫之间由纤维带状结构连接。在7个病例 中，带状结构交汇于位于膀胱上方靠近中央的三角软组织。8例有阴道下1,3存在。9例在始基子宫附近有双侧正常卵巢组 织。1例单侧盆腔肾，2例第五腰椎骶骨化。 结论在先天性无子宫无阴道综合征的病人中典型的苗勒氏管残存结构为由纤维带状组织连接的双侧始基子宫，两侧组织在膀胱上方的三角形软组织中线处汇合。 现 关键词: 闭经; 磁共振成像; 先天性无子宫无阴道综合征; 苗勒氏管 中图分类号:R711(1文献标志码:A文章编号:1007,6611(2014)06—0489—04 DOI:10(13753,j(issn(1007—6611(2014(06(015 of resonance for 9 cases of Analysis magnetic Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome WANG Obstetrics and Kunl’?，LUO Qion91，YANG Weihon93，XIAO Li2，LIU Beil’2(1Deptartment of Unive瑙ity Gynecology，Hongkong Shenzhen Maternal and Child Health Care Hospital，Shenzhen 518000，China;。Shenzhen Hospital;3Department ofRadiology，Hongkong Shenzhen University Hospital;+Corresponding author，E-mail:wangk@hku—szh(org) To the of resonance with explore findings Abstract:oRctive magnetic ima西ng(MRI)in patients Mayer—Rokitansky—Kuster?Hauser Methods Nine females underwent MR,，One and one reached consensus decisions (MRKH)syndrome( gynecologic radiologist young for the evaluation of Mullerian associated Results All cases had bilateral uterine buds in the remnants，vagina，ovaries，and findings( one had unilateral uterine buds had all diameter all pelvic cavity，and cavity(The average long-axis of(2，73?0(68)cm(In cases，bilat— with era]buds were connected fibrous band(1ike structures(In 7 band(1ike structures at the midline or a cases，the converged paramedian was soft tissue above the bladder dome(The lower one—t}Iird of the identified in 8 cases(A1l cases showed bilater- triangular lying vagina al normal ovaries near the uterine and buds(One of unilateral two cases of lumbar sacralization were found( Conclusion pelvic kidney MuHerian remnants in MRKH consist of bilateral uterine buds connected band like structures(which the fibrous syndrome Typical by at the midline soft tissue above the bladder dome(converge triangular lying words: resonance MullerianKey amenorrhea; magnetic imaging; Mayer—Rokitansky?Kuster-Hauser syndrome; 先天性无子宫无阴道综合征(MRKH综合征) 定的结果心’J。尽管磁共振适合用于检查软组织，5 是一种先天性苗勒氏管发育异常，女性中发生率为 目前较少用磁共振评价MRKH综合征中的苗勒 氏1,4 000，是原发闭经第二常见的原因?。J。该病最 管残迹，曾经有几例始基子宫中发现子宫肌瘤的报 道?’2’7。 10|。本研究的目的是分析在怀疑为主要的特征为:子宫及阴道上2,3未发育或发育不 良汐h生殖器正常;卵巢功能正常;正常女性染色体 综合征的原发性闭经的年轻女性中苗勒氏管残迹MRKH 核型(46，XX)‘1‘5|。 磁共振检查结果。的 该病根据非妇科异常表现分为两类:I型只存 在妇产科方面异常。?型并发泌尿1资料和方法 道，中耳，骨骼等 系统的异常(Klippel—Feil综合1(1研究对象 J。由于该 征)?。’5 我们回顾性分析了2006—02—2012—12在我 院就诊的9例先天性无子宫无阴道综合征的女性疾病对女性的生理及心理有明显影响，病人往往就 诊于妇产科。手术的目的是恢复正常性功能，如有 人磁共振检查图像。年龄范围14—23岁，平均年病 18(6岁。根据以下临床表现诊断为MRKH综合辅助技术的帮助生殖也是有可能的。手术前对解剖龄 结构进行系统的精确评价能够取得更好的手术效 ?妇科检查;?经阴道或经直肠超声;?激素水征: 果?J。目前的诊断方法主要包括腹腔镜和超 平; ?染色体分析，所有病人染色体分析均为46， 1(2磁共振成像检查 XX。 声旧’51。然而两种方式都有缺点，腹腔镜是侵人性 的检查。超声检查为非 所有的病人都进行磁共振检查1(5T(AVanto: 侵入性，但常常无法得到确 万方数据 ?490? Shanxi Med 45 No 6J Univ(Jun 2014，Vol 表1 先天性无子宫无阴道Mm检查结果西门子，德国)，使用盆腔线控阵线圈。病人仰卧位 Table 1 of Miillerian remnants in 9 cases MR,findings 进行检查。定位扫描后，进行TR,TE为130(0,2(5 特征 例数 ms上腹部T1加权横断快速回波序列扫描，视野32 始基子宫 cm×24 X 9 em，矩阵320 154。随后，眨加权进行冠 双侧存在 9位于盆腔 状矢状面的快速回波序列扫描(TRVTE3230—4080, 宫腔93 cm x24 ms;视野32 cm;矩阵384×184)。T1加 1 存在 762,14 权轴位快速回波序列扫描，TR,TE ms;视野 8 不存在 异常包块 22(0 cm×22(0 cm;矩阵512×307。层厚5 mm，层 存在 间隔1 mm。9不存在 1(3磁共成像分析 纤维带状结构9存在 由有经验的妇产科及放射线科医生共同分析并 0不存在得出一致意见。 正中或正中旁的软组织 1(4图像分析内容 7 存在 2不存在 经分析，苗勒氏管残迹由以下3种结构组成:? 始基子宫;?纤维带连接两侧始基子宫;?中间或正 中旁的三角形0 2(2 阴道软组织。 先天性无子宫无阴道MRI检查其他发现见表 对始基子宫进行下述评价:?存在(双侧或单 2。所有病例中阴道上2,3都缺如。阴道下1,3在 )或缺失;?位置;?相关的腔隙或异常团块是否 侧8,9的病例中存在(图1E)。 存在;?长径，位于盆腔内还是盆腔外。当始基子宫 呈现出目标形态时就2(3 卵巢 可以认为宫腔是存在的:在横 断面的他加权(T2WI)，中央区为增强的 卵巢所有病例都有双侧卵巢，所有病例有正常的 信号，中间卵泡发育(图1F)。卵巢全部位于盆腔内，6例临近 围绕着高信号，最外层为中等至高信号口J。在横断 始基子宫。3例不临近始基子宫。当卵巢不临近始 面T2WI始基子宫的长径平均值可以计算出来。当 基子宫，所有的卵巢都位于始基子宫的上方或下方。 双侧始基子宫存在时，需评估是否存在连接两侧始 2(4相关发现 基子宫的带状纤维结构。最后评估是否存在正中或 1例有相关的肾脏发育异常，单侧异位，在单侧 正中旁的三角形软组织，并描述其位置。 异位肾的病例，肾脏位于盆腔。2例中有相关的脊 根据胚胎起源，阴道被分为上2,3和下1,3两 柱异常;2例腰椎骶骨化。其余病例未见异常。 部分。分析卵巢是否存在，其位置及相关异常团块。 位置分为盆腔内及盆腔外，同时评价其与始基子宫 表2 先天性无子宫无阴道Mm检查其他发现 的相对位置。相关的发现:同时判断有无肾脏及腰 of casesTable 2 Other MRKH MR,f'mdings syndrome 骶部脊椎的异常。对于脊椎的异常，与MRKH综合 特征 例数 征相关的是第五腰椎与第一骶椎的融合，以及脊椎 阴道 9上2,3不存在 侧凸‘1， 7|。 下1,3存在82结果 1 下1,3不存在 2(1 苗勒氏管残迹 卵巢9存在 先天性无子宫无阴道MRI检查结果见表1。所 9位于盆腔 有病例中均未见正常的子宫。所有病例中都有双侧 6临近始基子宫 的始基子宫位于盆腔两侧(图1A，B，c)。1例有单 3 不临近始基子宫 肾脏异常 侧的腔隙，右侧变形的单角子宫，左侧始基子宫。没 1存在 有发现与始基子宫有关的异常包块。始基子宫的平 不存在8 均长径是(2(73?0(68)cm。连接两侧始基子宫的 脊椎异常 2存在 纤维带存在于所有病例中(图1C，D)。7例中发现 7不存在 正中或中线旁的三角形软组织(图1 C，E)。 万方数据 ?491?出亘医型盔堂堂塑!;Q!兰生鱼旦!蔓堑鲞笠鱼塑 , j ,I k;一x，、。’;。‘。。。善划 匦!二驸i A、B、C、D、F为轴位T1WI。图A、B、C双侧软组织怀疑为始基子宫(箭头)，在两侧盆壁;C(相汇于中间的三 角 形软组织;D(纤维带状结构(箭头)，连接两侧始基子宫;E(矢状位的T2WI，三角形软组织(箭头)在中线，下 1,3的阴道正常;F(双侧卵巢(箭头)位于盆腔并显示为正常 图1 先天性无子宫无阴道典型病例 1 MRI features of MRKH Figure syndrome 工具[3]。 3讨论 本研究分析了MRKH综合征的解剖学特点，尤 勒氏目前研究发现，在MRKH综合征中，典型的苗 管残迹由以下部分组成:始基子宫，纤维带状结 其是苗勒氏管残迹。在大部分病例中，双侧始基子 构，中间的三角形软组织。始基子宫由纤维带状结 宫对称分布，只有一例因子官腔明显存在，导致其类 构连接汇 似于单角子宫。MRI能够明确显示子宫腔，高效分 MRKH综合合于位于膀胱顶的三角形软组织。在早期 辨出是否存在宫腔。更重要的是我们发现连接两侧 征的研究中，有MRI检查发现始基子宫 中子宫平滑 子宫中发现较始基子宫的纤维带状结构是MRKH综合征的另一 肌瘤的报道。Jadoul等?叫报道了始基 大的有症状的子宫平滑肌瘤，后行腹 个影像学表现。在大部分病例中，纤维带状结构汇 腔镜切除。最 想而开始用于近，MRI由于其对软组织成像效果理 合于中线或中线旁，位于膀胱上方的三角形软组织 处。纤维带状结构和三角形软组织都是苗勒氏管残 MRKH综合征的诊断，代替了诊断性 腹腔镜[3]。为了评价MRI作为手术前的影像学检 迹。纤维带状结构和三角形软组织在过去的文献中 曾报道过，Lamarca等旧1曾在腹腔镜中见到连接两 查是否可以替代腹腔镜，Pompili等。3 o对MRI的发 侧始基子宫的纤维带状结构。在8,9的病例中发现 现及作为金标准的腹腔镜进行比较，描述分析了:? 阴道的下1,3存在，由于阴道的下1,3的胚胎起阴道的发育状况，苗勒氏管残迹，卵巢;?腹水;?肾 与子宫、宫颈及阴道的上2,3不同一J。而脏异常。结果显示MRI与腹腔镜有非常高的一致 源 且，当阴道 下1,3存在时，通过腹腔镜检查也难性，可作为MRKH综合征的诊断及结构分析的有力 以确认，但磁共 万方数据 45 No 6?492? J Shanxi Med Univ，Jun 2014，Vol 振检查可以清楚地分辨。我们的研究还发现MRI 依据。 在评价卵巢的存在、位置及卵巢异常包块方 参考文献: 面有很大的优势。所有病例有正常发育的双侧卵of variant ofa D，et Giusti [1] S，Fruzzetti E，Perini a1(Diagnosis 巢，因为MRI Mayer—Rokitansky—Kuster—Hauser syndrome:useful findings 卵巢与子宫不同的胚胎起源?J。这个结果与之前[J](Abdom Imaging，2011，36:753—755(的其他报道相同旧，3(7 。10J。此外，MRI能够很好地发 in bothME，et [2]Lalnafca M，Navarro R，Ballesteros a1(Leiomyomas 现相关的肾脏及脊椎异常。在?型MRKH综合征 uterine remnants in woman with the a Mayer—-Rokitansky-- Kiister—Hauser syndrome[J](Fertil Steril，2009，91:931(e13一 中肾脏异常是一种常见的相关非妇产科异常，包括 e15，异位肾及发育不良?’3J。在我们的研究中包括一例 resonance[3]Pompili G，Munari A，Franceschelli G，et a1(Magnetic 单侧盆腔异位肾。在?型MRKH综合征中脊椎的 in the assessment of imaging Mayer—Rokitansky— preoperative 异常也较常发生?’?。本研究中有2例腰椎骶骨Kuster—Hauser 1—826(Med，2009，1 14:81 syndrome[J](Radiol 化。在以前的报道中，肾脏和脊椎的异常只在?型 amenorrhea:e- [4]Reinhold C，Hricak H，Forstner R，et a1(Primary valuation with MR MRKH综合征中发生，?型MRKH综合征的特点被 imaging[J](Radiology，1997，203:383— 390(描述为不对称的始基子宫，卵巢发育异常，以及其他 outcomes of traI'lsves—Zhou CB，et [5] JH，Sun J，Yang a1(Lon昏enn 非妇产科的异常包括心脏及耳科系统u’?。与以往 in with182 tibular with pelvic patients vaginoplasty peritoneum 的研究不同，本研究中未发现不对称的始基子宫或Rokitansky’s Steril，2010，94:2281—syndrome[J](Fertil 卵巢异常。 2285( 除了回顾性研究特有的限制，本研究其他的局 [6]Jurkiewicz R，et a1(Rokitansky—Kustner— B，Matuszewski L，Cisak Hauser case JPediatr report[J](Eur syndrome—a Surg，2006，限性包括:第一，用于总结研究结果的样本量过少， 16:135—137(应该继续进行大样本的研究。第二，本研究的病例 Chandiramani CJ，et [7] a1(Mayer-Rokitan—M，Gardiner CA，Padfield 因为没有行腹腔镜检查或手术切除的手术指征，因Obstet sky—Kuster—Hauser syndrome[J](J Gynaecol，2006，26:此无病理检查来确定。除了上述限制，本研究证实 603—606( A，Makrakis MRI是替代诊断性腹腔镜，用来显示MRKH综合征 E，et [8]Deligeoroglou E，Kontoravdis a1(Development the uterine remnants of two of on leiomyomas 病人解剖学异常的另一个选择。而且，MRI能够提 women with Rokitansky—Ktister-Hauser Mayer— 供结构的信息，为选择最佳手术方式提供指导。例 syndrome[J](Fertil Steril，2004，8 1: 1385—1387( 如，在始基子宫中发现宫腔，这可能与周期性盆腔疼reso—[9] Govindarajan M，Rajan RS，Kalyanpur A，et a1(Magnetic 痛有关，应进行手术切除，MRI检查可以明确诊nance of diagnosis Mayer—Rokitansky—Kuster—Hauser syn-imaging 断H’J。此外，6MRI检查发现阴道下1,3的存在，与 Hum drome[J](J Sci，2008，1:83—85(Repmd a1(Pelvic mass in woman witha [10]Jadoul P，Pirard C，Squifflet J，et 妇科检查的结果相结合，可以避免手术，采用扩张的 syndrome[J](Fertil Steril，Mayer—Rokitansky—Kuster-Hauser 方式形成可用的阴道。 2004(81:203—204(总而言之，先天性无子宫无阴道综合征的磁共 作者简介: 王琨，女，1980—12生，硕士，主治医师，E—振检查特征是没有正常的子宫及阴道上2,3，只有 mail:wangk@hku—szh(org( 纤维带状结构连接两侧始基子宫，两侧交汇于位于 [收稿日期:2014—02—09] 膀胱上方的三角形软组织处。MRI检查可以帮助临 床诊断MRKH综合征，并为制定手术治疗提供 万方数据