成人法洛氏四联症的外科治疗

成人法洛氏四联症的外科治疗 成人法洛氏四联症的外科治疗 第6卷第3期 2008年9月 延安大学(医学科学版)JournalofYananUniversity(MedSci)V01.6No.3 Sep.2008 成人法洛氏四联症的外科治疗 丁晓权,张海选,毕镒红 (榆林市第一医院胸C,,gb科,陕西绥德718000) 摘要:目的成人法洛四联症的外科治疗及其疗效.2002—03,2006—08,75例成人法洛四联症病人接受外科治疗, 其中男32例,女43例;年龄17,43岁,平均(23.3?3.5)岁.均自幼发绀,有杵状指(趾).术前血红蛋白143,231g/L,平均(172 ?31)g/L.均在低温体外循环下行法洛四联症根治术.46例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉,l9例仅行右室流出道扩大补 片.结果死亡6例,病死率8%.死于低心排出量综合征3例,急性肾功能衰竭2例,术后灌注肺合并肺部感染1例.9例因术后 引流量多,再次开胸止血(12%).5例二次气管插管(6.7%).失访5例,随访率93.3%.随访3个月至56月,平均(26.3?7.4) 月.2例术后复查发现室间隔缺损残余漏.无晚期死亡.培论成人法洛四联症手术死亡率较高,但注意手术矫治,远期治疗效果 较为满意. 关键词:法洛氏四联症;手术;低温体外循环 中图分类号iR654.2文献标识码:A文章编号:1672—2639(2008)03—0048—02 法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病,在先天性 心脏病中占10%.大多数病例均在幼儿时得以手术根治. 成人法洛四联症病程长,右心室肥厚严重,心功能差,并且多 伴有因长期肝瘀血,缺氧引起的凝血功能障碍,手术矫治和 围手术期处理均明显难于婴幼儿.总结75例接受外科治疗 的成人法洛四联症患者治疗及术后情况,旨在探索成人法洛 四联症的治疗,以提高外科治疗效果. 1资料与方法 1.1临床资料 本组75例成人法洛四联症病人接受外科治疗,其中男 32例,女43例;年龄17,43岁,平均(23.3?3.5)岁.均自 幼发绀,有杵状指(趾),活动后心悸,气促等症状.术前血红 蛋白143,231g/L,平均(172?31)L.x线检查心胸比率 (C/T)0.41—0.72,平均0.50-I-0.07.超声心动图示左室舒 张末径34mm,63mm,平均(39.1mm?5.9)mm;左室收缩末 径23mm一46rflm,平均(25.1?4.9)mm;升主动脉内径 23.7mm,38.6mm,平均(32.1?4.5)mm;主肺动脉内径8.3 , 29.5rflm,平均(14.3?5.2)rain. 1.2手术方法 全组均采用胸部正中切口,在中度低温体外循环下行法 洛四联症根治术.常规建立体外循环,主动脉根部灌注冷血 心脏停跳液.经右室流出道切El,切除肥厚的隔束及壁束, 以涤纶补片,间断或连续缝合方法修补室间隔缺损,46例采 用自体心包跨环补片扩大右室流出道及肺动脉.19例仅行 右室流出道扩大补片.3例曾行中央分流患者,在体外循环 前首先结扎阻断分流. 本组体外循环68—167min,平均(9O.7?28.4)rain,主动 脉阻断37—121min,平均(56.4?24.7)min. ? 8? 术后严密监测病人的生命体征并及时处理出现的并发 症,根据血流动力学的变化情况补充容量及使用正性肌力药 物.本组曾用多巴胺62例,多巴酚丁胺22例,肾上腺素14 例辅助治疗.密切观察术后引流量,尿量及呼吸道情况.根 据术后血流动力学的情况及引流量的多少决定是否拔除气 管插管. 2结果 本组手术死亡6例,病死率8%.死于低心排出量综合 征3例,急性肾功能衰竭2例,术后灌注肺合并肺部感染1 例.9例因术后引流量多,再次开胸止血(12%).5例二次 气管插管(6.7%).3例术后出现灌注肺,1例治愈.失访5 例,随访率93.3%.随访3个月至56个月,平均(26.3? 7.4)个月.2例术后复查发现室缺残余漏.无晚期死亡. 病人心功能均恢复至I,?级. 3讨论 随着对该病认识的深入及体外循环技术的进步,绝大部 分法洛四联症病人在婴幼儿期接受 治疗并取得满意的手术疗效,手术死亡率在0, 7%l】-33.成人法洛四联症病史较长,体内建立了更为丰富 的侧支循环,各重要器官因长期处于低氧环境,功能受到一 定的影响. 3.1成人TOF的病理生理特点 法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病.其自然 病程主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度.绝大多数 患者死于肺部血流严重减少和重度发绀发作.大多数病例 均在幼儿时得以手术根治,能生存至成人者,提示左心室及 肺动脉发育均不很差J.成人法洛四联症大多发绀出现较 成人法洛氏四联症的外科治疗 晚,早期症状较轻,但随着年龄的增大,因右心室压力超负 荷,慢性缺氧和红细胞增多症等病理生理改变,产生继发性 心脏肥大,导致病情加重和心力衰竭.有时因侧支循环血管 破裂导致咯血,甚至致命,因此应尽早在婴幼儿期手术.成 人法洛四联症的手术适应证与儿童一致,绝大多数患者Me- GOON指数>1.2,左心室舒张末期容积指数>30ml/mm2,对 于有严重心力衰竭者术前需进行内科治疗.周围肺动脉发 育差和左心室太小者均不适于进行根治手术. 3.2手术技术 TOF根治术重建右心室流出道和肺动脉十分重要.一 方面要使右心室流出道得到足够的疏通,另一方面不要过度 切除心肌和补片过大,以免损害右心室的收缩功能.成人法 洛四联症因长期处于低氧环境,心肌的脆性较大,术中VSD 的修补及右室流出道的扩大应极为确切,否则会造成室缺残 余漏及右室流出道的撕裂出血.为避免传导束损伤及缝合 部位的肌肉撕裂,我们对室缺下缘的修补均采用带垫片的间 断褥式超越缝合,出针部位距室缺下缘2mm,3mm.彻底切 除肥厚的隔束及壁束后,右室流出道加宽补片在10mm一 15mm之间,从而保证了右室流出道的通畅.成人法洛四联 症因有较为丰富的侧支循环,大部分病人远端肺动脉的发育 尚可,右室流出道梗阻主要发生在肺动脉瓣及继发肥厚的右 室流出道.跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道及肺动脉瓣 环,不仅可以减少术后低心排出量综合征的发生,还可以减 少术后残余肺动脉狭窄,提高远期疗效.另外,对合并三尖 瓣关闭不全者,均应行DeVega成形术,以维护右心功能J. 合并其他畸形的,术中应积极矫治. 3.3围术期处理 成人法四患者,血流动力学复杂,特别是由于长期缺氧 所致的丰富侧支循环,及术中疏通,重建右室流出道的情况 对围术期管理提出了很高的要求.因此应注意术前改善右 心功能,改善氧供,明确诊断,了解体肺侧枝循环状况.术中 应加强左心吸引,保证术野清晰,肺血回流通畅,对于术野回 血多者,可短时深低温,低流量灌注;应用膜式氧合器,避免 过多损害红细胞;术中维持一定的胶体渗透压,避免体外循 环中高血红蛋白和低胶体渗透压状况;适量应用碳酸氢钠碱 化尿液,加强利尿,避免血红蛋白所致的肾功能不全;均匀复 温,以利于组织灌注和降低后负荷.术后由于成人法四心肌 病变重,术后可出现急性右心室限制型病变(ARVRS),现 为低心排,心功能不全".因此术后应适量应用正性肌力药 物,适量补充血浆,白蛋白等胶体,及时治疗心律失常,灌注 肺等并发症,术后服用地高辛和利尿剂3—6个月. 3.4中央分流术后二期处理 对于?期根治手术病例,应注意以下问.I期右心室 流出道疏通扩大术后对于动脉氧饱和度>95%以上,或伴心 衰的患者应及时行超声心动图检查,明确室缺血液分流方 向,如存在大量左向右分流,为防止心衰及肺动脉高压出现, 应及时根治.粗大的侧支循环不仅是术中肺灌注损害的因 素之一,而且可能导致姑息术后左心负荷加重,根治术前介 入堵闭不仅可减少肺损害,而且可保护左心.或在术中积极 行单源化处理,以确保预后安全. 成人法洛四联症尽管侧支循环极为丰富,病程长,右心 室肥厚严重,心功能差,但肺动脉及左心室的发育相对较好. 因此,术前进行全面而确切的检查.加强术中心肌保护,满 意地纠治心内畸形.避免室缺残余漏,防止灌注肺发生,严 格术中止血及术后管理,将能够有效提高成人法洛四联症的 手术成功率,减少术后并发症的发生. 参考文献: [1]KouchoukosNT.CardiacSurgery[M].3rdEdition.ChurchillLiving- stone,ElsevierScience,2003:946—1074. [2]ErdoganHB,BozbugaN,KayalarN,eta1.Long—Termoutcomeafter totalcorrectionofTetralogyofFaHotinadolescentandaduhage[J] . JournalofCardiacSurgery,2005,20(2):119—123. [3]VanArsdellGS,MallamjGS,TomJ,eta1.whatistheoptimalagefor repairoftetralogyofFallot?Circulation,2000,102(I):123—129.. [4]张镜芳,庄建,吴若彬,等.136例成人法洛四联症的外科治疗[J] . 中华外科杂志,1998,36:747—749. [5]VanArsdellGS,iaha~jGS,TomJ,eta1.whatistheoptimalagefor repairoftetralogyofFallot?Circulation,2000,102(1):123—129. [6]MoritaK,Kurosawa,NomuraK,eta1.Rightventricularoutflowtract reconstructionwitIl咖monocuspidtransannularpatchfOrtetralogy ofFallot[J].XyobuOeka,2001,54(8):631636. [7]PresbitemP,PreyerSB,ContrafattoI,eta1.Resultsofto—talcol'ee? fionofTetralogyofFalIotperformedinadults[J].AnnThoracsurg, 1996,61(6):1870—1873. [责任编辑韩振奎] ? 49?