轻微病变样继发性肾淀粉样变性1例报告并文献复习

轻微病变样继发性肾淀粉样变性1例并文献复习 轻微病变样继发性肾淀粉样变性1例报告并 文献复习 中国误诊学杂志2008年10月第8卷第3O期ChinJMisdiagn,Oct2008Vol8No.3O 【研究原着】 轻微病变样继发性肾淀粉样变性1例报告并文献复习 刘殿阁,丁弘,陈涵枝 【摘要】目的:探讨轻微病变样继发性肾淀粉样变性临床病理特点.方法:结合病例 复习文献.结果:肾病综合征为 首发症状的轻微病变样继发性肾淀粉样变性临床上实属罕见,极易漏诊或误诊,确 定诊断依赖于肾活检组织病理学检查 及特殊染色.结论:对于老年人出现肾病综合征时,即使肾组织病理为轻微病变,也 应仔细检查是否存在淀粉样纤维沉 积. 【主题词】淀粉样变性/并发症/病理学;肾病综合征/并发症;肾疾病/病理学;病例报 告[文献类型];人类 【中图分类号】R692【文献标识码】A【文章编号】l009—6647(2008)30—7316-03 SecondaryRenalAmyloidosis:ACaseReportandLiteratureReview LIUDian—ge,DINGHong,CHENHan—zhi (DepartmentofNephrology,ZhongdaHospitalofSoutheastUniversity,Nanjing210009,China) [Abstract]Objective:Toexploretheclinicalandhistopathologicalcharacteristicsofsecondaryrenalamyloidosis. Methods:Casereportcombinedwithliteraturereview.Results:Secondaryrenalamyloidosiswasveryrare,whichwas recognizedpreentationofminimalglomerularchangesbyclinicalrecordsandhistopath.gicalchangesonrenalbiopsy specimens.ItwaseasytOgiveincorrectdiagnosis.Toconfirmtilediagnosisofamyloidosis,b iopsyspecimensobtained fromkidney,bylightmicroscopy,congoredstainingandelectronmicroscopyconfirmedthep resenceofamyloiddeposits. Conclusions:Westronglyrecommendcarefulexaminationforamyloiddepositioninallrena lbiopsyspecimenswiththe appearanceofminimalglomerularchangesonolderpatients. [MESH】Amyloidosis/complications/pathology;NephroticSyndrome/complications;KidneyDise ases/pathology; CaseReports[PublicationType~;Humans 淀粉样变性是指淀粉样物质在细胞外基质沉积的 一 种慢性浸润性病变,分为原发性,继发性,遗传性,家 族性,局限性和老年性几种类型[1].以肾病综合征为首 发症状的肾淀粉样变性I临床上并不少见,但表现为轻 微病变的继发性肾淀粉样变性实属罕见,极易漏诊或 误诊.现报告1例并结合文献复习如下. l病历摘要 男,65岁.因双下肢水肿1个月于2008—01—05入 院.1个月前无明显诱因出现双下肢水肿,伴有尿中泡 沫增多.既往有肺结核病史23a.查体:BP12o/72 mmHg,神志清楚,双眼睑水肿,舌体无肥大,双肺呼 吸音清,心浊音界不大,HR82次/min,律齐,各瓣膜 听诊区未闻及病理性杂音.腹软,肝脾肋下未触及,双 下肢凹陷性水肿,巴彬氏征未引出.血常规Hb123g/ I,RBC4.15×10/i,PIT127×10./I,WBC5.41× 10./I.24h尿蛋白定量3.67g,尿RBC计数5.2×10/ I,多型性.尿本周氏蛋白(一).血生化BUN6.2 作者单位:东南大学附属中大医院肾内科,江苏南京210009 作者简介:刘殿阁(1964一),男,哈尔滨人,副主任医师,副教授,医学博 士.研究方向:肾脏纤维化发生机制 mmol/i,Cr102~mol/I,AIT18U/I,AST15U/ L,GT43U/i,血浆总蛋白58g/I,Alb26.5g/I, TG8.63mmol/i,TC6.37mmol/i;血免疫检查: IgG7.85g/I,IgA2.16g/I,IgM2.78g/I,轻链K 5.26g/L(正常参考值6.29,13.5g/I);轻链6.27 g/I(正常参考值3.13,7.23g/I);血清免疫固定电 泳:未见单克隆免疫球蛋白;尿轻链15.3mg/L(正常 参考值<l8.5mg/I),尿轻链42mg/L(正常参考值 <50mg/L);肿瘤标志物(一),痰查抗酸杆菌(一). ECG(一).胸部X线:右上肺陈旧性肺结核.B超:左 肾11.2cm×4.2cm×5.0cm,右肾11.3cm×4.0cm ×4.8cm,双肾实质回声增强.骨穿:大致正常骨髓象. 肾活检病理组织学改变:光镜包含12个肾小球, 肾小球系膜细胞及其基质未见明显增生,基底膜无明 显增厚,PAM染色可见个别肾小球局部基底膜处"睫 毛状"(spicule)改变(图1),肾小管,间质及血管无明显 病变.光镜诊断:轻微病变,早期肾淀粉样变性?后经 刚果红染色呈阳性(图2),高锰酸钾处理后刚果红染色 褪色(图3),考虑为继发性肾淀粉样变性.免疫荧光显 示IgG(一),IgA(一),IgM(一),C3(一),Clq(一). 中国误诊学杂志2008年10月第8卷第30期ChinJMisdiagn,Oct2008Vol8No.30 Fib(一),(一),入(一).电镜下可见肾小球局部基底 膜及系膜区有高密度电子致密物沉积,伴有足突广泛 融合,高倍镜观察时可见无定形的,无分枝排列的直径 约7,10nm细纤维结构沉积(图4),小血管壁并未见 细纤维物质沉积.电镜诊断:淀粉样变性肾病.临床病 理诊断:继发性肾病综合征,继发性肾淀粉样变性,陈 旧性肺结核. 图I光镜所见.肾小球局部基底膜处"睫毛状" 改变,如箭头所示(PAM×,t00) 图3高锰酸钾处理后刚果红染色.图2连续 切片显示砖红色沉积物质褪色(×400) 2讨论 2.1概述淀粉样变性是一组因特殊蛋白质在细胞 有』3样折叠结构的细纤维沉积而 外形成不可溶的,具 引起器官功能障碍的疾病.临床表现为系统性淀粉样 变性或局部淀粉样变性,累及肾脏者称肾淀粉样变性, 可分为临床前期,蛋白尿期,肾病综合征期及尿毒症 期l1].常见有AA型淀粉样变性(继发性淀粉样变性) 和AL型淀粉样变性(原发性淀粉样变性).国外报道, 对20000例尸检中发现淀粉样变性79例,其中46例属 于继发性淀粉样变性,占总病例数的58.23.AA型 淀粉样变性产生的先决条件是循环中持续高水平的血 清淀粉样A物质(serumamyloidA,SAA)浓度.而急 给予苯丁酸氮芥0.15mg/(kg?d),顿服,潘生丁 150mg/d抗凝,立普妥20mg/d降脂治疗,间断给予 双氢克尿噻及安体舒通利尿消肿,并配合肾炎康复片 及金水宝等保肾治疗.2个月后尿中泡沫减少及水肿 消退,24h尿蛋白定量降至2.25g,血清Alb升至28.9 g/I. 图2刚果红染色.肾小球系膜区及 基底膜处砖红色物质沉积(×400) 图l电镜所见.肾小球基底膜及系膜区可见直径 约7,10nm淀粉样细纤维沉积(×12000) 性刺激时SAA增加.AA型淀粉样变性常有肾脏累 及,表现为肾病综合征,肾脏病变通常不可逆,一旦形 成氮质血症,其预后不良j. 2.2诊断淀粉样变性的诊断依靠组织活检.肾活检 光镜下可见PAS淡染大量嗜酸性无定形物质沉积于 肾小球,肾小管,间质及血管壁.较易诊断.但早期肾淀 粉样变性,淀粉样细纤维仅沉积于局部肾小球基底膜 及系膜区,表现为肾小球轻微病变,但通过仔细观察 PAM染色切片,还是能够发现肾小球基底膜睫毛状 或针刺样改变(spicule),这有别于膜性肾病时钉突 (spike)形成,本例患者就是这样,若不对光镜标本认 真读片,容易漏诊或误诊,应提高对本病的认识.经刚 中国误诊学杂志2008年10月第8卷第30期ChinJMisdiagn,Oct2008Vol8No.30 果红染色后,淀粉样物质在光镜下表现为砖红色,偏振 光显微镜下表现为双折光苹果绿色,采用高锰酸钾氧 化后刚果红染色可鉴别人A型和AI型淀粉样变性,用 高锰酸钾预处理后再作刚果红染色褪色者为AA型淀 粉样变性,即继发性淀粉样变性.本例患者免疫荧光染 色未见IgM,K及轻链沉积,血,尿K及轻链无升高, 免疫固定电泳未见单克隆免疫球蛋白单株峰,骨髓像 正常及有慢性炎症性疾病(肺结核)病史,这些结果进 一 步支持了继发性肾淀粉样变性诊断.值得注意的是, 用商业化的抗轻链,抗轻链抗体作免疫组化或免疫 荧光检查,可出现假阴性或假阳性,故目前国内使用高 锰酸钾氧化一刚果红染色来鉴别原发性及继发性淀粉 样变性仍然有其价值及可行性.本例患者电镜下显示 ,10Flm的排列 肾小球基底膜及系膜区内存在直径7 紊乱的无分支细纤维结构沉积,故肾淀粉样变性诊断 成立. 2.3治疗继发性肾淀粉样变性的治疗关键是控制 慢性炎症及清除慢性感染灶,以减少SAA产生,药物 治疗包括:细胞毒类药物,秋水仙碱及二甲亚枫.最近 国外推出一种小分子新药eprodisate已开始应用于临 床,可抑制淀粉样纤维形成_4],肾功能衰竭时可采用 肾脏替代疗法,包括透析疗法及肾移植. 2.4鉴别诊断本病需与原发性肾淀粉样变性鉴别. 后者大多属于单克隆免疫球蛋白病,由淋巴细胞及浆 细胞异常增生引起,约70患者尿中可查出单克隆性 或占优势的轻链[5].AI型淀粉样变性原发病中, 80为"良性"单克隆免疫球蛋白血症,10为多发性 骨髓瘤,其余10%为恶性淋巴瘤及巨球蛋白血症. 多发性骨髓瘤出现典型临床症状前数年甚至10a就可 先有肾脏的损害,故一旦确诊AI型肾淀粉样变性,需 常规检查是否合并多发性骨髓瘤j. 2.5易误漏诊原因(1)对本病的认识不足;(2)肾活 检组织病理检查至关重要,尤其光镜下表现为轻微病 变者,切忌放松警惕,因为诸多疾病的早期改变往往是 肾小球轻微病变,仔细对光镜,免疫荧光及电镜的全面 观察十分重要;(3)未进行特殊染色,如刚果红染色. 【参考文献】 [1]DemberLM.Amyloidosis—associatedkidneydisease[J].JAmSoc Nephrol,2006,17(12)t3458—3471. [23BergesioF,CicianiAM,ManganaroM,eta1.Renalinvolvementin systemicamyloidosis:anItaliancollaborativestudyonsurvival andrenaloutcome~J].NephrolDialTransplant,2008,23(3):941 951. [33PickenMM.Newinsightsintosystemicamyloidosis:theimpor tanceofdiagnosisofspecifictype[J].Curr()pinNephrolHyper tens,2007,16(3):l96—203. [4]NakamuraT.ClinicalstrategiesforamyloidAamyloidosissec ondarytorheumatoidarthritis[J].ModRheumatol,2008,18(2): l09—1l8. [5]陈伟,李薇,熊琳,等.原发性淀粉样变病l例报告并文献复习 _J].中国误诊学杂志,2006,6(4):607—609. E63ComenzoRL.Managingsystemiclight—chainamyloidosisEJ].J NatlComprCancNetw,2007,5(2):179—187. 收稿日期:2008—04—22;修回日期:2008—08—31责任编辑;许纬洲 盐酸莫西沙星致过敏反应1例 魏金英,李玉梅,李素娟,郭风玲 山东省潍坊市人民医院妇科261O41 【主题词】莫西沙星/N作用;过敏反应/化学诱导 【中图分类号】R593.102.5【文献标识码】B 1病历摘要 女,58岁.诊断子宫内膜癌.手术后遵医嘱给予盐酸莫西沙 星250ml静脉滴注抗感染治疗.因莫西沙星说明书中注明喹诺 酮类药物过敏者禁用,用药前询问过敏史,患者否认有药物过 敏史,静滴10min后,患者突然出现胸闷,头晕,恶心,全身麻 木,随即出现呼吸困难,面色苍白,出冷汗,神志不清,脉搏细 速,HR116次/min,BP80/40mmHg.立即停输该药,更换生 理盐水250ml并更换输液器,嘱患者平卧,保暖,同时给予吸 氧,按压人中穴,遵医嘱给予副肾索1rag肌肉注射,地塞米松5 mg静脉推注.经以上及时,有效的抢救,5rain后症状明显减 【病例报告】 【文章编号】10096647(2008)30—7318-01 轻,患者神志清,呼吸困难减轻,头晕胸闷消失,体温缓慢回升, 2Orain后症状完全消失,生命体征恢复正常. 2讨论 盐酸莫西沙星是近几年来用于临床的一种喹诺酮类抗菌 药,它具有抗菌谱广,抗菌作用强的特点,在用药前详细询问药 物过敏史,对喹诺酮类药物过敏者禁用,用药前详细检查药物 有无过期,变质现象,严格无菌操作及查对制度,不宜与其他药 物配伍.输注时,应缓慢静滴,加强巡视,密切观察有无药物反 应. 收稿日期:2008,03—22;修回日期:2008—08—07责任编辑:魏建