【doc】手部先天性畸形的临床治疗

【doc】手部先天性畸形的临床治疗 手部先天性畸形的临床治疗 .|.. '/ 农垦医学200O年第22卷第3期 寺之蜘钢斗斟式反叛 手部先天性畸形的临床治疗 堕玺苤刘克宇 (石河子大学医学院第一附属医院骨二科,832002) 手部先天性畸形是手外科疾病的一个重要组 成部分,其种类繁多,变异大,常有其他部位畸形台 并存在.在治疗上是手外科领域一大难.我院 自1964年一1998年共收治疗手部先天性畸形198 例,采用不同的治疗方法,使手的功能与外形恢复 满意. 1临床资料 1.1一般资料 手部先天性畸形198例中,男性109侧,女性 89倒.年龄最小者9个月,最大者27岁.手术组 年龄最小者1岁,最大者22岁.根据Swanson分类 法,198例所属类别见附表. 附囊198倒手都先天性?形类别 序号类童镝数 1肢体部分形成障碍侥骨缺损l饼,手缺授2饼 2肢体部分分化障碍井指52倒,先天性关节挛缩2纠 3重复畸形多指133纠:拇指多指135啻孽.小指多摺7倒 4过度生长巨指2纠. 5发育不全小手畸形4纠 6先天性缩带综合征单纯性缩带2纠 7系统性骨异常.纠 1.2治疗方法 一 旦确定诊断,绝太多数采用手术治疗.手术 方式有:(1)多指切除术;(2)并指分指修整术;(3) 巨指整形术;(4)束带切除松解术.具体手术方法 有:对于先天性桡骨,手缺损的病人,因多种原因未 予手术治疗.对于并指畸形,凡2指并指者一次手 术,3指或3指以上并指者需二次或三次手术.手 术以优先保证具有重要功能的手指的结构和功能 完整性为原则,采用掌,背锯齿交叉互补皮瓣设计 ? l59e 25 法,皮瓣不能覆盖者采用自体全层皮片移植修复, 指蹊区采用手背斜矩形皮瓣修复.对于先天性关 节挛缩者,行关节探查术,切开关节囊,彻底松解, 使该关节主动括动恢复正常,关节囊不缝台,仅缝 台深筋膜及皮肤,皮肤缺损行中厚皮片植皮.多指 畸形者以外形,位置较佳指为主干拇指,切除赘生 指,保留带蒂的副骨皮瓣修复主干拇指,保证其外 形及血供,分离出指伸肌腱,侧副韧带要缝回主干 拇指的相应位置,骨畸形者给予截骨,修整等方法, 恢复正常拇指的骨轴线,以纠正关节的偏斜.巨指 者给予巨指缩短术,将一侧粗大的指神经,血管,皮 下脂肪及皮肤切除,指骨部分切除.4例小手畸形 因功能不受影响,未予手术治疗.先天性缩带综台 征者给予切除松饵术. 2结果 198例手部畸形中,手术治疗l9l例,l2例拇 指琦形术后并发侧偏畸形,l例并指畸形术后并发 手指瘢痕性屈曲挛缩畸形,再次手术矫正后疗效满 意.其余1'78侧术后从手的功能,外观上均获得优 良疗效. 3讨论 3.1手部先天性畸形的病因手部先天性畸形的 部分病例表现出明显的家庭史,属于常染色体显性 遗传,如多指,并指等.某些病例伴有身体其他系 统或部位的异常,形成综台征,反映出基因,染色体 的缺陷,某些致畸因素如放射线造成的畸形,可以 传给下一代或第三代,意味着基因裘变. 3.2对手部先天性琦形的分类认识由于手部先 天性畸形的变异很大,种类很多,涉及的手部组织 结构复杂.并且一种琦形常涉及到多种组织损害, 因此手部先天性畸形的分类十分困难.最好是按 发病原因分类,但是目前对畸形发生的原因不易确 证,因此,此种分类方法不很理想.Swamson提出 ? 16O? 根据胚胎学发育障碍将手部先天性畸形分为七个 类型:(1)肢体部分形成障碍,又可分为横轴发育停 止和纵轴发育停止.横轴发育障碍包括上肢,手, 指,指节缺损等.纵轴发育障碍又分为桡侧例,中 央列,尺侧列发育障碍,如拇指发育不全,先天性桡 骨缺损,裂手畸形,先天性尺骨缺损等.(2)肢体部 分分化障碍:主要是手指分离障碍所形成的并指畸 形,先天性足桡骨近端融合,先天性多关节挛缩症 也属此畸形.(3)重复畸形:多指畸形是手部先天 性畸形中最多见的畸形,它包括拇指多指.中问列 多指,小指多指.(4)过度生长:由于发育过度所 致,如巨指(趾)畸形,巨指症与指神经肥太有密切 关系.(5)发育不全:可能为整体或部分局限性发 育不全,常见的为短指畸形.(6)先天性缩带综合 性:可发生手指,腕部,前臂和上臂,本类畸形根据 形态学可分为单纯性缩带,先天性缩带伴远侧肢体 淋巴水肿,顶端并指,特发性截肢.(7)系统性骨异 常:为全身性疾病在上肢(手)出现的异常. 3.3选择手术的时机手部先天性畸形往往涉及 许多结构的变异,如血管,神经,骨质,关节等发育 不全,肌腱异常附着等,手术医师要仔细检查其解 剖结构异常的组织.其手术时机为:一般选择学龄 前4—6岁为最佳手术时期,对于有可能损伤骨骺 板的手术和影响手指生长的骨性手术.均应等患儿 长到10岁以后再进行.对于术后不影响骨关节生 长的畸形,且多指生长将影响正常指的发育者.手 术时机可提前. 3.4提高认识及治疗效果,努力创新据国外资 8,嘻/ 农垦医学2(200年第22卷第3期 料统计,手部先天性畸形的发病率为1/531,我国 上海市第九人民医院统计,我国发病率为0.85%o, 我国拥有12亿人口,其手部先天性畸形的病例就 可想而知了.手部先天性畸形给患儿带来了功能 障碍和心理障碍,治疗的目的就在于改善手的功能 的同时,尽可能改善手的外形,努力减轻患者的痛 苦,提高临床治疗水平.但常因认识不足或术前设 计不周.而给息儿带来不必要的痛苦和不良的后遗 症.而多次手术,如先天性多指畸形和并指畸形术 后常导致手指瘢痕性屈曲挛缩和侧偏畸形,需再次 手术矫正.本组共计l3倒,在治疗上带来困难.其 效果不够理想.本组中,对于多指畸形与并指畸形 注意局部皮瓣转移术,取得较满意效果,对于巨指 症因涉及其指神经纤维病变,采用截指矫形术,效 果不够理想.为此我们术前摄x线片,由x线像 片,息手外形,习惯用指等综合因素决定术中术式 选择.术中正确处理副指组织,切除副指时尽量多 保留副指皮肤,以丰满主指外形,减少对主指血供 的影响.主指与副指共同组成关节者,小心显露骨 与关节,切开关节囊,剁除副指,认真检查关节囊内 有无残留骨片后,认真修复关节囊及侧副韧带,避 免术后发生偏斜畸形.指骨有畸形者,可行截骨矫 形术,恢复指的骨轴线.术后注意恰当地包扎固 定,避免畸形发生.总之,要从各个方面提高认识, 如手术适应症,手术方法等,同时要加强研究,积极 创新,将显微外科技术的一些新进展应用到手部先 天性畸形的治疗上.将手部先天性畸形的治疗提高 到一个新的水平. 【,,?'辜夫咩&偿颧度j QT离散度与室性心律失常关系的研究 堑旦董整 (新疆兵团农六师五家渠医院心内科,831300) 为更好的了解QTd与室性心律失常和CHD与观察和比较,现报道如下: NCHD室性心律失常之间的关系,进行了QTd值的l临床资料 Jl}I?了 }{-q_I