低颅压综合征

null引 言引 言女性，33岁，主因间断性眩晕伴恶心、 呕吐21天，头痛3小时入院 病例特点： 青年女性，急性起病 头痛与体位变化有关，平卧可缓解，颈项疼痛 头痛呈持续性胀痛，以前额部显著 既往体健 颈略抵抗，双侧巴氏征阳性nullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnull诊断：诊断：低颅压综合征? 脑膜炎? 蛛网膜下腔出血? 脑膜转移? 临床诊断临床诊断患者行两次腰穿，脑脊液缓慢流出，未测到压力。 脑脊液生化检查：葡萄糖3.69mmol/L、氯124.3mmol/L、蛋白0.15g/L；红细胞5.0000/UL、白细胞6.0000/ul、潘迪氏实验弱阳性 临床诊断：低颅压综合征低颅压综合征 spontaneous intracranial hypotension，SIH低颅压综合征 spontaneous intracranial hypotension，SIH 解放军二五二医院放射科 孙永青 sunyongqing888@yahoo.cn概 念概 念1938年德国神经内科医生Schaltenb rand第一次描述该病 是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合征 分原发性与症状性(继发性) 继发性SIH继发性SIH腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后 颅脑外伤、颅脑手术 腰神经根袖撕裂 频繁呕吐及慢性腹泻引起脱水、静脉输入高渗液体后 尿毒症、休克、恶液质、过度换气、严重感染、慢性巴比妥及安眠药中毒 脑膜脑炎、糖尿病性昏迷 头颅放射性治疗 null临床现及发生机制： 多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，视觉障碍和听觉障碍等 体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失发生机制发生机制体位性头痛 正常情况下，人脑约重1500克，悬浮在水中则重48克，脑脊液对脑组织的衬垫起着重要作用，对外界的震动与冲击起着机械缓冲作用 当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在高低不平的颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；同时，位于斜坡的基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉回流受阻，静脉压和颅内压突然升高，头顶部的静脉窦和颅内其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失病 因病 因目前还不清楚，有以下几种说法： ①下丘脑功能紊乱，脉络丛血管舒缩功能失调，导致脑脊液生成减少 ②矢状窦及蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进 ③潜在的脑脊液漏 ④脉络丛钙化 亦有人认为，与病毒感染、劳累、饮酒后使脉络丛功能暂时性障碍、脑脊液分泌减少有关 病理、生理机制病理、生理机制Monro-Kellie定律： 在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和是不变的常数。低颅压时脑脊液容量减少，必然会导致另外两种成分的增加。而脑组织体积相对固定不变，因此颅内血容量增加，以静脉系统的代偿性扩张为主。因为软脑膜的血管有血脑屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上 病理、生理机制硬脑膜弥漫性线性增厚：硬脑膜最内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞。硬脑膜不参与血－脑屏障的构成，因此缺乏紧密连接。硬脑膜内血管的扩张产生的压力梯度，使血管内液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上硬脑膜静脉的扩张充血，使硬脑膜弥漫性线性增厚。 硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩张，是继发于CSF容量或压力减小的一种容量代偿现象病理、生理机制病理、生理机制硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少。它的出现，说明脑脊液的减少已经到了比较严重的程度 下垂脑：脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，从而表现为视交叉下移，额部脑组织下移等 侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量减少、轻度脑水肿 病理、生理机制影像学特点及发生机制影像学特点及发生机制CT MRI 目前MRI是公认的诊断低颅压综合征首选的无创检查C TC T侧脑室，第三、四脑室、基底池和脑沟、裂的狭窄 硬膜下积液、硬膜下积血、蛛网膜下腔出血、下垂脑等 如果是脑脊液漏引发的低颅压，行CT的脊髓造影还可发现脑脊液漏的部位 增强扫描对脑膜增强的敏感性低 MRI特点及发生机制局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡 桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain) 脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失 MRI特点及发生机制可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过5mm者具有诊断价值 导水管移位：正常情况下．中脑导水管上口位于切迹线(鞍结节至大脑大静脉、直窦交汇点间的连线)下( -0. 2±0. 8) mm，>1. 8 mm被认为明显向下移位。MRI特点及发生机制nullnullMRI特点及发生机制轻度脑组织肿胀 双侧侧脑室变窄 环池、四叠体池变小 脑沟、裂变窄MRI特点及发生机制MRI特点及发生机制硬膜下积液和硬膜下血肿：可累及额顶部，没有占位效应。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿 静脉窦和脑静脉扩张：脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，补偿大多通过静脉扩张实现 MRI特点及发生机制MRI特点及发生机制硬脑膜增厚、强化 平扫可发现大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池、侧脑室条状等T1、长T2、高FLAIR信号影 FLAIR序列、T1序列显示增厚的硬脑膜要优于T2序列，这是由于T2序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定的干扰 增强后出现弥漫的、连续明显异常对比强化，轮廓清晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样” 硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而共有的现象。 脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失 MRI特点及发生机制null双侧额顶部及纵裂脑膜明显对称性增厚并明显增强null两侧小脑幕及硬脑膜明显增厚，对比增强null冠状位显示小脑幕、额颞枕部对称性条形明显强化垂体增大垂体增大MRVMRV诊 断诊 断典型的体位性头痛 病史-（有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等 ） 腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH2O MRI检查 CT检查 典型的临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，一般可以确诊 但是，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性低颅压，因此，及早行MRI检查为一种有效的非创伤性手段 CSF的实验室检查 CSF的实验室检查大多数病人有蛋白、红细胞、白细胞的轻度升高。脑脊液黄变 白细胞升高以淋巴细胞为主，这被认为是对脑脊液漏的一种局部炎症反应，而蛋白与红细胞的升高与脑膜血管扩张和脑膜撕裂有关 但CSF的培养均为阴性，没有感染和肿瘤转移的征象null高颅内压综合征： 颅内压增高时可导致头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重 常有眼底视神经乳头水肿 腰穿脑脊液压力高于正常 有时CT或MRI可发现颅内压增高的原因-脑出血、脑梗塞、脑肿瘤、脑炎、脑挫裂伤等 鉴别诊断下垂脑下垂脑null蛛网膜下腔出血： 蛛网膜下腔出血多由脑血管畸形、动脉瘤破入蛛网膜下腔所致；起病较急；立位和平卧位均表现位剧烈头痛，不随体位变化而减轻；有高颅压表现，如呕吐、阳性脑膜刺激征（颈项强直、柯氏征）； 脑脊液压力高为均匀一致血性脑脊液放置使红细胞沉淀后脑脊液呈草黄色 也可引起下垂脑，静脉窦可扩张，但无硬膜强化。 鉴别诊断null脑膜炎脑膜炎 脑膜感染多来源于血行播散，少数脑膜炎可直接受邻近结构炎症侵犯而发生。起病急，但没有蛛网膜下腔出血急，伴头痛、呕吐、脑膜刺激征。脑膜感染后血－脑屏障破坏，脑脊液循环不畅而并发脑积水。感染可累及全脑膜，包括侧裂池和脑干表面的软脑膜 MRI表现为脑膜及脑表面呈较弥漫的长T1信号，邻近脑组织肿胀；增强扫描可见脑膜强化呈局部平滑条带状或结节状；因炎性渗出物在脑底积聚较多，常发生交通性脑积水；因炎性渗出物包绕血管，引起血管炎可造成脑静脉血栓形成，脑内出现梗塞灶 脑膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的现象仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同 nullChiari’s畸形Chiari’s畸形 Ⅰ型：小脑扁桃体下部向下移位，多合并脊髓 空洞症 Ⅱ型：小脑扁桃体、延髓及第四脑室向下移 位，常伴有脑积水； Ⅲ型：比Ⅱ型向下移位严重、脑积水也更严 重； Ⅳ型：罕见，仅发生于新生儿 这Ⅳ型均无脑膜强化，且脑组织移位不像低颅压综合征可自行缓解 转移性脑膜癌转移性脑膜癌①多来自乳腺癌、肺癌、黑色素瘤等 ②软脑膜增强为弥漫性、凹凸不平，常伴有结节样强化 nullnull治疗治疗①卧床休息，平卧位或头低脚高位，以改善脑脊液的循环 ②大量饮水：以盐水为主 ③静脉补液：低渗盐水或生理盐水，可增加脑脊液的生成 ④鞘内或硬膜外补液：注射生理盐水 ⑤盐皮质激素和糖皮质激素：应用氟美松等药物，目的是减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏 ⑥脑脊液置换 ⑦解释病情，缓解患者的紧张、焦虑情绪 ⑧应用中枢神经兴奋药安钠咖静脉注射九、预 后九、预 后 原发性低颅压是良性过程，一般经数天到数 月，症状均能缓解，偶有复发；其他原因引起的低颅压在解除原发疾病后症状会很快缓解 null