先天性脊柱闭合不全性病变的MRI诊断

null先天性脊柱闭合不全性病变MRI先天性脊柱闭合不全性病变MRI四川大学华西医院 肖家和先天性脊柱闭合不全先天性脊柱闭合不全概念：胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生不全性融合 椎管闭合不全。 病理：脊柱裂及相关畸形。脊柱闭合不全 分类脊柱闭合不全 分类囊性脊柱裂（Spina bifida cystica） 椎管内容物穿过中线后部或前部的骨性 融合缺损处形成肉眼可见的突出物。 隐性脊柱裂（Spina bifida occulta） 脊柱裂为皮肤所覆盖，无神经组织暴露， 无肉眼可见的囊性肿块或突出物。脊柱闭合不全 分类脊柱闭合不全 分类囊性脊柱裂（Spina bifida cystica） 脊膜膨出（Meningocele） 脊髓脊膜膨出（Meningomyelocele） 脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele） 脊柱闭合不全 分类脊柱闭合不全 分类隐性脊柱裂（Spina bifida occulta） 脊髓纵裂畸形（Diastematomyelia） 脊髓积水（Hydromyelia） 脊髓空洞（Syringomyelia） 椎管脂肪瘤（Lipoma） 栓系脊髓综合征（Tethered cord syndrome） 脊索裂综合征（Split notochord sinus） 背部皮肤窦（Dorsal dermal sinus） 神经管原肠性囊肿（Neurenteric cyst） 脂肪脊髓脊膜膨出（Lipomeningomyelocele） 脊膜膨出脊膜膨出骨质缺损 非神经组织疝出 - 向后/或前 - 神经根粘连囊壁 - 硬膜、蛛网膜融合：囊颈部，囊壁 - 囊内胶质或纤维分隔 脂肪瘤 脊髓发育不良nullABMeningocelenullABMeningocelenullMeningoceleMRICTnullAnterior sacral meningoceleABC脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出发生率：成活儿1/1000 椎骨结构异常 神经＋非神经组织疝出 合并脊柱闭合不全其他畸形 脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出椎骨结构异常 -椎板不融合或缺如 -棘突缺如 -椎弓根间距增宽 -椎弓根旋转：矢状 冠状 -横突旋转：向前 -脊柱侧弯脊髓脊膜膨出 脊髓脊膜膨出 疝出方向：向后/前 疝出内容 -神经组织：脊髓、神经根 -脑脊液 -脊膜：蛛网膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出合并畸形 -Chiari Ⅱ -脊髓纵裂畸形 -椎管内脂肪瘤 -脊髓发育不良 -脊髓空洞 -脊髓栓系nullMyelomeningoceleABnullMyelomeningoceleMeningocele脂肪脊髓脊膜膨出 脂肪脊髓脊膜膨出 膨出物中以含脂肪组织为其特点 见于囊性/隐性脊柱裂 发生率：约为脊髓脊膜膨出的25﹪ 临床现 -背部中线皮肤异常 脂肪瘤，皮窦，皮肤凹陷，多毛斑 -进行性神经学功能不全： 4yr 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形 脂肪脊髓脊膜膨出 MRI脂肪脊髓脊膜膨出 MRI椎骨结构异常 脂肪（瘤）膨出 脊髓脊膜膨出 合并畸形脂肪脊髓脊膜膨出 MRI脂肪脊髓脊膜膨出 MRI椎骨结构异常 -常位于膨出部位的上下方 -椎板/棘突不融合或缺如 -伴骶椎发育不全 -骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带脂肪脊髓脊膜膨出 MRI脂肪脊髓脊膜膨出 MRI脂肪（瘤）膨出 -与皮下脂肪融合 -侵润压迫基板后部：神经根方向改变 -与硬膜、神经、纤维在基板外融合 -沿硬膜内外延伸 -基板和脂肪瘤之间有纤维和神经胶质脂肪脊髓脊膜膨出 MRI脂肪脊髓脊膜膨出 MRI脊髓脊膜膨出 -脊髓、脑脊液、脊膜疝出 -受累基板远侧：脊髓萎缩或重建 合并畸形 -脊髓纵裂畸形 -脊髓空洞 -脊髓栓系：脂肪瘤；纤维/血管/软骨带 nulllipomyelomeningoceleLipomyelomeningoceleABCLipomyelomeningocelenullLipomyelomeningocelenullTeratomaMeningoceleABCABC脊髓纵裂畸形脊髓纵裂畸形病理：脊髓纵行裂开，多见 于T9-S1 发生率：女﹥男 临床表现 -皮肤异常：脂肪瘤，毛发斑，皮肤窦，色素沉着 -神经学症状 一侧肢体萎缩，反射减弱 膀胱功能不全 脊柱侧弯 脚畸形脊柱纵裂畸形脊柱纵裂畸形胚胎发生 -脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷 -神经板在背侧中线不融合，向内弯曲形成彼此分开的神经管 -原始中胚层异常导致神经板分裂脊柱纵裂畸形 MRI脊柱纵裂畸形 MRI脊髓纵形裂开 两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔 -隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续 -硬膜鞘囊分裂：占1/2 脊髓节段旋转：可达90° 椎管异常 -椎管前后径变小 -蝴蝶椎，半椎，融合椎 合并畸形：脊膜膨出，脊髓空洞，脊髓栓系 nullABDiastematomyelianullDiastematomyelianullDiastematomyeliaABnullDiastematomyeliaABnullDiastematomyeliaABnullDiastematomyeliaAB脊髓空洞脊髓空洞病理：脊髓内纵行腔隙，壁由胶质增生或室管膜构成。 脊髓积水-室管膜 脊髓空洞-胶质增生 类型 交通性：脊髓中央管与脑室系统有永存交通 非交通性：空洞腔不与脑室系统交通 脊髓空洞脊髓空洞交通性 -枕大孔区病变 → 活瓣效应：Chiari’s畸形 -脊髓脊膜膨出术后→阻塞 -原发性中央管扩大 非交通性 -蛛网膜下腔压力 经V-R间隙； 经与蛛网膜下腔的交通 脊髓空洞 MRI脊髓空洞 MRI 脊髓内纵行长T1长T2腔隙 与信号强度相关因素 蛋白含量；CSF流动，涡流 价值 -显示病变的病理特点 -提供外科治疗所需信息： 大小，部位，分隔，相关病变 -术后评价Chiari’s malformation Chiari’s malformation ABCType ⅠType ⅡnullSyringomyeliaABnullHydromyeliaABCnullABCSyrningomyelianullABdiastematomyeliasyringomyelia椎管脂肪瘤椎管脂肪瘤由脂肪和纤维组织构成 侵犯/或粘附于脊髓、马尾、脊膜 进行性神经学症状：56％ 继发：脊髓和/或神经根栓系椎管脂肪瘤椎管脂肪瘤胚胎发生 -外胚层细胞残件存留 神经管闭合时与外胚层分隔 -血管周围间充质 继发 -硬膜不融合 -神经管不闭合→ 脂肪脊髓脊膜膨出 -脊髓和/或神经根栓系椎管脂肪瘤 MRI椎管脂肪瘤 MRI部位：粘连或侵犯于— -硬膜内和/或硬膜外 -终丝、马尾 -脊髓背侧硬膜 -脊髓纵裂畸形间隔 信号特点 -脂肪组织：T1WI高，T2WI稍高 -纤维、血管、钙化、脑膜：低 鉴别：椎管内碘苯酯 椎管脂肪瘤 MRI椎管脂肪瘤 MRI占位效应和继发骨改变 -椎管增宽 -椎弓根侵蚀 -椎板变薄 合并异常 -脊髓栓系 -脂肪脊髓脊膜膨出nullLipomanullABLipomanullABLipomyelomeningocelenullABTethered cord脊髓栓系脊髓栓系终丝增粗，圆锥低位 孤立发生或伴发于其他隐性/囊性脊柱裂 病因 -胚胎期脊髓周围出血和炎症 -其他脊柱闭合不全继发改变 -术后与硬膜、移植片、修复部位皮下组织粘连脊髓栓系 脊髓栓系 临床表现：脊髓通路牵拉/A-V牵拉 → 缺血 -下肢感觉/运动障碍 -膀胱/肠道功能障碍 -脊柱侧弯 -脚畸形脊髓栓系 MRI脊髓栓系 MRI圆锥低位和/或终丝增粗 ﹤6岁： 低于L3椎体 ﹥12岁：低于L2-3间隙 终丝增粗：﹥2㎜ 圆锥增长，逐渐变细 脊髓下端后移 神经根趋向水平走行 nullTethered cordABnullDermoid and sinus tractnullTethered cord ABnullABLipomyelomeningocelenullABCTethered cordnullABCSyrningomyelia骶部发育 不全骶部发育 不全胚胎发生 -原始神经外胚层，脊索和 邻近中胚层相互诱导关系改变，致脊柱骶尾部发育不全或缺如 -发生与胰岛素，含硫物质及碳水化合物代谢改变有关 母患糖尿病：16％骶部发育不全 骶部发育不全 临床表现 -畸形 -泌尿功能障碍：神经性膀胱 -椎管发育不全平面以下感觉运动功能消失骶部发育不全 MRI骶部发育不全 MRI骶尾椎发育不全：缺如；次全不发育； 半骶椎 蛛网膜下腔终止部异常 -升高伴狭窄 -增宽的骶部硬膜囊 伴发畸形 -脊髓纵裂 -脂肪脊髓脊膜膨出 -椎管脂肪瘤 -皮样囊肿 nullCaudal regression syndromABC先天性脊柱闭合不全先天性脊柱闭合不全临床表现 -背部中线部位的囊状突出物 -背部中线部位的皮肤异常 皮下脂肪瘤，色素沉着，皮毛斑 ，皮肤窦 -相关的临床症状 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形 小 结null影象诊断价值 -显示病变的病理特点和部位，范围 -显示病变的合并畸形 -为外科治疗提供准确信息 -术后疗效的评价和预后的判断 先天性脊柱闭合不全小 结null囊性脊柱裂null隐性脊柱裂null脊髓空洞脊髓空洞临床表现 -肌肉萎缩 -感觉障碍 -下肢轻瘫 -脊柱侧弯 -皮肤营养不良 -神经病关节null脊索裂综合征 脊索裂综合征 胚胎发生 -胚胎性脊索裂开 -脊索周围的中、外和神经外胚层的融合 不全 -内外胚层不能分开而持续存在连续和交 通 脊索裂综合征 临床和MRI脊索裂综合征 临床和MRI背部肠瘘： -经椎体、椎管达皮肤表面 -有肠黏膜，胃内容物 肠源性囊肿（窦、憩室） -脊柱裂：﹤50％ -多见于纵隔，椎管内 -可伴椎管内畸胎瘤 鉴别： -蛛网膜囊肿：通常位于脊髓背侧 -感染性囊肿