室间隔巨大横纹肌瘤1例

。 l02 。 3 讨论 肺动脉高压是一种 临床常见 的病证 ，引起此病的原 因很多 ，但其中尤以慢性 阻塞性肺病 的高原缺氧引起的 低氧性肺动脉高压最常见。其主要的发病环节为肺泡缺 氧引起肺血管收缩 ，导致肺动脉高压 ，继后发生肺血管改 建(肺微动脉平滑肌增生及无 肌型微动脉肌化 )，形成稳 定肺动脉高压。 ET一1在肺 内的含量最高l1 J，而且 ，ET能促进肺血管 收缩 ，刺激血管平 滑肌增生 。已有研 究明 ，缺血 、缺氧 是 ET释放的刺激因素 ，血浆 ET一1水平 同 0，呈显著 性负相关l6 J。本研究 中，缺氧组大 鼠的血浆 和肺组织 的 ET一1水平均 明显 高于对照组 ，免疫组织化 学染色 的结 果亦显示缺氧组大 鼠肺内的 ET一1样物质比对照组内的 明显增多。提示 ET一1可能参与了肺动脉高压形成 的病 理变化过程。 近年来有研究表明，氧自由基可引起离体 动脉收缩 ， 因而认为氧 自由基机制可能参与 HDAH的发生l3 J，MDA 是氧 自由基脂质过氧化代谢 的最终产物 ，其含量间接反 应体内脂质过氧化过程的速率和强度 ，而 SOD则是氧 自 由基的有效清除剂。血浆 MDA的增 高与体 内的抗 氧化 物质的减少和氧 自由基生成异常增多有关 ，肺脏 作为一 个 SOD的富含器官 ，在正常情况下可 以有效 清除肺血液 中的氧 自由基。但在 HDAH情况下，肺 内 SOD的含量 降 低 ，使对氧 自由基的清除作用 降低 ，肺 内的 MDA含量升 高 ，对肺组织 的损伤作用加重l7j。基于以上原因，我们采 用给 }Ⅱ)AH大鼠注射外源性 SOD的试 图提高 HDAH 大鼠对氧 自由基的清除能力 ，研究结果表明 ，SOD组大鼠 的血浆 MDA水平较缺氧组 明显降低 (P<0．05)，说 明给 予外源性 SOD可能是减少 HPAH情况下氧 自由基对机体 损伤的有效途经之一。 本研 究结 果显 示 ，HDAH大 鼠血浆 ET含 量和 MDA 水平相关显著(P<0．05)，说明在 HDAH时两者可能存在 某种相互促进的关 系。而其他作者亦发现 ，用 ET灌注离 室间隔巨大横纹肌瘤 1例 钟焕清 谢翠贤 陈海生 黄志辉 王小庆 广东省高州市人 民医院(525200) 患儿 ，男 ，6岁。发现心脏杂音 22 d 入院。无 心悸 、气 促，发育 尚可。体查： 胸骨 左缘和 3、4肋 间 可 闻及 SM2／6吹 风 样杂 音。 心 脏 彩 超 示 ：室 间 隔 中上 段 巨 大肿 瘤 ，约 4 cm×4 crn×4．5 cm大 小 ，突 向左室为主，边清，规整 ，内回声欠均。 20o1年 12月在全麻浅低温体外循环 下手术 。 术 中行 右 房 切 口，自右 室 面 显 n2Medical Journal Oct．2002，Vo1．23，No．10 体心脏时孵育的心肌组织的 MDA含量同灌流的 ET的浓 度呈剂量依赖性增加 ，同时细胞内的 MDA含量也呈 剂量 依赖性升高。但是 ET本身并不能直接引起心肌肌膜 和 线粒体 的脂质过氧化 ，故 ET引起 的组织细胞脂质过 氧化 损伤不是直接 的，可能与其减少组织血流供应或改变细 胞代谢(细胞 内钙聚积)等作用有关l8 。值得 注 意的是 ， SOD组大 鼠的 ET含量 低于缺氧组的含量 (P<0．05)，而 以现有的理论 中我们无 法解释 SOD有降低 ET的作 用。 故我们推 断，虽然 ET本身并不刺激 白细 胞产生 氧 自由 基 ，但 能增强趋化肽刺激 白细胞产生氧 自由基l9 ，氧 自由 基可使内皮细胞损 伤，从而促进其 大量释放 ET，从 而形 成一种正反馈。如果 SOD含量增高 ，对氧 自由基 的清除 作用加强 ，MDA产 生减少则 ET的水平也 随之 降低。当 然 ，有关 ET和 MDA在 HPAH发病中的作用和相互关 系 还需进一步的研究和探讨。 参考文献 1 VanagisawaM，Ku RiharaH，Ki Mura S，et a1．A navel potent va$oconstli— co6 peptide produced by vascular endothelial cells．Nature，1998，332：411 2 陈 霞，黄丽英 ，曾 强 ，等．缺氧性肺动脉高压大鼠内皮素的变化 ． 中华医学杂志，1993，73：400 3 Sun RY，Wang AK，Yan YZ，et a1．'Ihe role of activated nerah hils and free radical inthe pathoyenes is of pulm on ary hypertensi On．Clin Med Sci J， 1993．8：15 4 薛全福 ，谢剑鸣 ，胡长贵．等．常压缺氧性肺动脉高压模型的建立． 中华结核和呼吸杂志，1989，12：350 5 八木国夫 ．血清过氧化脂质测定上临床意义 ．临床病理 ，1981，29：221 6 冯长顺 ，黄念秋 ，曾 强 ，等 ．老年慢性肺疾病患者血浆内皮素 一1 测定及临床意义．中华结核和呼吸杂志，1993，16：287 7 余荣环，张珍祥，刘作志 ，等 ．缺氧对大鼠肺 自由基代谢影响的研究 ． 心肺血管病杂志，1995．14：99 8 于 严 ，张 力，姚星海 ，等 ．内皮素与脂质过氧化的关系 ．心肺血 管学报，1992，1：40 9 Ishikawa T，~anagisawa M，Kimuras，et a1．Positive inotripicaction of anovel vasocons trictor pepfide indothel in onguinea pig atria．Am J Physiol，1998， 255：H970 (收稿 日期 ：2OO2—04—03) 露肿 瘤，肿瘤 位于室 间 隔中上段 ，边 界 清 ，小心剥离 (避免损伤 传导束)并完 整 摘除肿块 ，肿块质硬 ，色淡黄 ，约 4 cm×4 cm×4、5 cm大小 ，重 102 g，肿块摘除后出 现室间隔缺损 ，取相应大小绦纶片修补。 术后心脏 自动复跳，但心率慢 ，安装临时 起搏导线。患儿术后 24 h内出现 Ⅲ度房 室传导阻滞，经临时起搏器 等治疗后恢 复正常，术后病理诊断为“室 间隔横纹肌 瘤”。治愈出院，随访 3个月 ，情况 良好。 讨论 室间隔巨大横纹肌瘤属罕见 病例。治疗 首先手术切 除，以达到 预防 或缓解梗阻症状、保护心室及瓣膜功能、 防止传导束系统受损等 目的。诊断主要 靠心脏彩超及病理检查。 (收稿日期：2OO2—04 —30) 维普资讯 http://www.cqvip.com