先天性第2鳃裂瘘_临床医学论文-毕业论文_10180先天性第2鳃裂瘘_临床医学论文-毕业论文_10180
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先天性第2鳃裂瘘_临床医学论文-毕业论文
【关键词】 鳃裂瘘
鳃裂瘘和腮裂囊肿属先天胚胎发育畸形,我院收治第2鳃裂瘘7例,经造影检查或/和手术病理证实。其中4例系1个家族发病,尚少见报道,现进行回
顾...
先天性第2鳃裂瘘_临床医学
-毕业论文_10180
本文只是我精心从网络上搜集来的,我保留了原作者的姓名。如果有侵犯了你
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先天性第2鳃裂瘘_临床医学论文-毕业论文
【关键词】 鳃裂瘘
鳃裂瘘和腮裂囊肿属先天胚胎发育畸形,我院收治第2鳃裂瘘7例,经造影检查或/和手术病理证实。其中4例系1个家族发病,尚少见报道,现进行回
顾性分析并复习文献,以增加对本病的认识。
1资料与
1.1一般资料选择我院自1988年6月至2006年6月收治的第2鳃裂瘘患者7例,男5例,女2例;就诊时年龄2岁~34岁,平均年龄23.29岁,都自幼发现颈部有瘘孔,双侧有瘘孔1例,单侧有瘘孔6例,其中右侧6例,左侧2例;瘘孔位于胸锁乳突肌上1/3前缘3例,位于胸锁乳突肌中、下1/3前缘4例;间或流液的6例,无流液的1例,流液的有5例作了瘘道造影检查。
1.2治疗效果 5例6侧进行切除手术和病理证实,术后均无复发。
1.3家族性病例
例1,女性,25岁。出生后发现颈部两侧各有一个瘘孔,成长时逐渐明显,
18岁开始左侧瘘孔有清水样液体流出,逐年增多,右侧间或也有少量液体流出,
感冒或进食时尤甚,甚至大声讲话也有流液,自己感觉不雅观,不敢在食堂用
餐,来院诊治。
家族史:丈夫无类似疾病,儿子2岁,颈上部右侧亦有一瘘孔,无流液,探
针插入约0.6cm,无液体流出;父母无类似疾病,非近亲结婚,祖父母、外祖父
母生前亦无类似疾病。有兄妹弟3人,兄无类似疾病,妹的颈上部有一瘘孔,
偶有少量清白色液体流出,探针插入约2cm无液体流出。其弟见例2。
局部检查:颈上部两侧舌骨水平相当胸锁乳突肌上1/3前缘各有一瘘孔,探针向上内方插入,约3cm深,瘘管有黏性白色液体流出,左侧尤甚。
X线双侧瘘管造影检查:碘过敏试验阴性后,自上述左侧瘘孔插入针头,注
入40%碘化油,正位片见瘘管向内侧走行约1.5cm即向上行,管腔增宽,最宽
处约0.8cm,侧位片见瘘管走向口咽部前侧并流入口 腔和食道。左侧瘘道造影
与右侧类似,管腔较小,最宽处约0.5cm,向上逐渐变狭呈盲端(见图1)。
手术所见:颈上部左侧自瘘口向上方剥离直至咽壁,内口近扁桃体窝处,然
后切开瘘管黏膜切除整个瘘管。右侧瘘道同样方法切除至盲端取出。术后半年
随访,情况良好。
病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。
例2,男性,22岁。例1之弟,自幼颈部右侧有一个瘘孔,17岁起间或有液体流出,逐渐增多。
局部检查:右侧相当胸锁乳突肌中与下1/3交界处有一瘘孔,探针向内上插
入约3cm有黏性白色液体流出。
X线颈部右侧瘘管造影检查:自上述小孔插入针头,注入60%泛影葡胺,正位片见瘘管向内即向上走行,管径最宽处约0.7cm向外侧有一短小的分支,侧
位片瘘道向口咽前侧方向,有少量造影剂流入食管(见图2)。诊断意见:右侧先天性第2鳃裂瘘。
图1例1两侧颈上部瘘管造影正位片:左侧瘘管向口咽方向行走,右侧向上呈盲端。
图2例2右侧颈部瘘管造影侧位片:瘘管走向口咽前侧,少量造影剂流入食
管。
手术所见:右侧颈部见瘘管通口咽侧壁,内口于扁桃体窝附近,行瘘管切除
术。
病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。
1.4典型病例例3,男34岁,出生后即发现右侧颈上部有一针头大小的瘘,
成长时偶有黏液性分泌物外溢。
局部检查:相当于右侧胸锁乳突肌中与下1/3交界处前缘有一瘘孔,探针向上插入约4cm有黏性液体流出。
X线颈部右侧瘘管造影:正位片右颈部瘘管向内侧2cm即向上走行,边缘整齐,最宽处0.7cm。向上变细呈盲端,中段外侧有一小分支(见图3)。
手术所见:自瘘口向上剥离至盲端,行瘘管切除术。
病理诊断:腮源性囊肿伴瘘管形成。
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2讨论
2.1起源与部位 先天性鳃裂瘘囊肿的病因学仍有争议,现大多数赞同以下
学说:?鳃器上皮细胞的残留;?鳃沟闭合不全;?分离鳃沟与咽囊的闭膜破裂;?鳃器囊成二者不完全闭合引起的 [1] 。
根据鳃裂来源位于面颈部侧方发生部位不同可分为第1、第2、第3、第4鳃裂瘘管和囊肿。第2鳃裂瘘外口按其胚胎发生学可在耳后下方至胸锁关节范
围内的任何部位出现 [2] ,瘘管局部可触及索条状物 [3] ,内瘘口必在扁桃体窝内上方。内瘘口位置比较固定,第1鳃裂在外耳道,第3、4鳃裂在梨状窝或食管上段,因此诊断鳃裂瘘不应以外口而应以瘘管途径行程或内口来
确定 [4] 。有内口也有外口是完全性瘘,只有一个外口或只有一个内口是不
完全性瘘,瘘管与囊肿相连。本组5例6侧瘘管造影,完全性瘘4例,不完全性瘘2例。内瘘口和外瘘口的位置均符合上述规律。
2.2 X线瘘管造影检查 鳃裂瘘和囊肿最有效的治疗方法是手术切除,手术
应完整摘除病变,如有残 余组织可导致复发 [5] 。因此X线瘘管造影时,造影剂必须充盈整个瘘管。造影前均行碘过敏试验阴性后进行。例1外瘘口和瘘管均较粗大,注入40%碘化油顺利,充盈良好显示完整。例2在瘘管下段管腔粗细不均,40%碘化油推注阻力大,在管腔细小处不能通过,不仅碘油外溢,
瘘管也只部分充盈,显然是碘油粘稠度较大所致,考虑到一般碘对比剂密度较
低显影不够清楚,对瘘管还有一定的刺激。我们选用60%泛影葡胺,显示了完
整的瘘管行程,部位和分支。例3右侧瘘管造影瘘管上部逐渐狭窄呈盲端,边
缘清楚锐利,做出诊断。另一不完全性瘘,瘘管内黏性液体较多,盲端边缘显
示不清楚,又行钡餐造影,未见发自扁桃体窝或梨状窝、食管上段的瘘管显示。
2.3 先证者 例1,其子2岁右侧颈上部有一瘘孔,无流液。其妹左侧颈上
部有一瘘孔,探针插入2cm,患者拒绝手术,其弟即例2。一个家庭有4例发病,我们认为本病可能有着家族性发病现象,值得进一步研究。系谱见(图4)
【参考文献】
1李贺,杨少华.先天性第三鳃裂完全性瘘管2例报告[J].中国医师杂志,2004,6(4):502.
2陈一民,陈卫,陈大海.鳃裂囊肿及鳃裂瘘36例临床分析[J].实用口腔医学杂志,2000,12(2):109-111.
3王绍忠,赵舒薇,蔡晓.鳃裂囊肿及瘘管诊断和治疗[J].中国耳鼻咽喉头颈外科,2005,12(5):273-274.
4梁峰,钱军文.食道钡餐造影诊断先天性第三鳃裂不完全性瘘管[J].中国医
学影像学杂志,2006,14(1):69-70.
5韩小宪,陈宇轩,肖剑锐.罕见的第四鳃裂瘘一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2006,41(3):227.
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