黄疸

null黄疸的鉴别诊断及处理 (Differential diagnosis and treatment of jaundice)黄疸的鉴别诊断及处理 (Differential diagnosis and treatment of jaundice) null黄疸疾病null黄疸的定义 ？● 显性黄疸 ● 隐性黄疸 概述null 衰老RBC 肝肾 无效造血 (占85%) 细胞色素 非结合胆红素 非结合胆红素 微粒体 转移酶 结合胆红素 肠道 尿胆原 代谢 粪 粪胆原 粪胆素 肾 尿胆原 尿胆素胆道20%90%按病因、发病学分类按病因、发病学分类★ 溶血性黄疸 ★ 肝细胞性黄疸 ★ 阻塞性黄疸 ★ 先天性非溶血性黄疸 分类按病因、发病学分类★ 阻塞性黄疸● 肝内胆汁郁积 ● 肝内胆管阻塞 ● 肝外胆管阻塞按病因、发病学分类 分类按胆红素性质分类按胆红素性质分类★ UCB升高为主 ★ CB升高为主● 生成过多 ● 摄取障碍 ● 结合障碍 ● 肝内胆汁郁积 ● 肝内胆管阻塞 ● 肝外胆管阻塞 ● Dubin-Johnson Syndrome 分类★ 溶血性黄疸★ 溶血性黄疸● 血TB↑，UCB为主 ● 尿Bili(-)、尿胆原↑ ● 粪中粪胆原↑ ● 巩膜轻度黄染 特征★ 溶血性黄疸● 皮肤无瘙痒 ● 可有脾大 ● 贫血、网红↑ ● 骨髓红系增生旺盛★ 溶血性黄疸 特征★ 溶血性黄疸★ 溶血性黄疸 ■ 先天性溶血性贫血 ● RBC膜缺陷 ● 珠蛋白异常 ● RBC酶缺陷 病因★ 溶血性黄疸 ★ 溶血性黄疸 ■ 获得性溶血性贫血 ● 自身免疫性贫血 ● 阵发性睡眠性血红蛋白尿 ● 异型输血、恶性疟疾等 病因★ 肝细胞性黄疸★ 肝细胞性黄疸● 血TB↑，UCB为主， CB亦升高 ● 尿Bili(+)、尿胆原↑ ● 粪中粪胆原正常或略低 ● 皮肤、巩膜黄染 特征★ 肝细胞性黄疸★ 肝细胞性黄疸● 可有瘙痒 ● 血清转氨酶可↑↑ ● 肝炎病毒标记物常(+) ● 肝活检示肝损伤 特征★ 肝细胞性黄疸★ 肝细胞性黄疸● 病毒性肝炎 ● 中毒性肝损伤 ● 肝硬化 ● 原发性妊娠急性脂肪肝 病因★ 阻塞性性黄疸★ 阻塞性性黄疸● 血TB ↑ ，CB为主 ● 尿Bili(+),尿胆原↓或缺如 ● 粪中粪胆原↓或缺如，粪呈 浅灰或陶土色 特征★ 阻塞性性黄疸★ 阻塞性性黄疸● 皮肤、巩膜黄染 ● 瘙痒显著 ● 血TCh、ALP、r-GT↑ LP-X 阳性 特征★ 阻塞性性黄疸★ 阻塞性性黄疸■ 肝内胆汁郁积● 胆汁郁积性肝炎 ● 某些药物胆汁郁积 ● 妊娠期特发性黄疸 ● 原发性胆汁性肝硬化 病因★ 阻塞性性黄疸★ 阻塞性性黄疸■ 肝内胆管阻塞 ● 原发性硬化性胆管炎 ● 肝内胆管结石 ● 华支睾吸虫病 ● 肝癌：肝门或肝门附近 病因★ 阻塞性性黄疸★ 阻塞性性黄疸■ 肝外胆管阻塞● 胆管内因素：如结石 ● 胆管壁因素：如胆管炎、癌 ● 胆管外因素：如胰腺癌 炎症、结石、肿瘤占80%以上 病因null★ 先天性非溶血性黄疸● 常染色体显性或隐性遗传 ● 肝细胞对Bili摄取、结合、 排泄缺陷 特征null● 无溶血证据、肝功能正常 ● 血Bili升高呈间隙或波动性 ● 症状轻微、预后佳★ 先天性非溶血性黄疸 特征null几种常见先天性非溶血性黄疸(一)Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson遗传 显性 隐性 隐性 隐性 基本缺陷 摄取障碍 酶完全缺乏 贮存障碍 排泄障碍 酶缺乏 摄取障碍 起病 20岁后 出生后 20岁前 20岁后 全身状况 良好 极差 良好 良好 症状 轻微 核黄疸 轻微 轻微 肝脾肿大 少见 常有 无 可有 血清TB ≤68 M >342 M 34～86 M 34～86 M 血清CB ≤10% ≤10% >50％ >50％ null几种常见先天性非溶血性黄疸(二)Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson尿胆红素 - - + + BSP试验 正常 正常 30～50% >10％ 无回升 有回升 胆囊造影 正常 正常 正常 显影不良 肝活检 正常 正常 正常 色素沉着 (黑肝) 尿粪卟啉 ↑↑ 正常 粪卟啉Ⅰ 65% >80% 预后 良好 差 良好 良好null● 肝功能检查 ● 血液学检查 ● 免疫学检查 ● 十二指肠引流液诊断方法及注意事项★ 病史、体检 ★ 实验室检查 null★ 特殊检查 诊断方法及注意事项● B超 ● 胃肠钡餐 ● 胆囊造影 ● ERCP ● PTC ● CT ● MRI、MRCP ● 核素显像 ● 肝穿 ● 腹腔镜 null★ 治疗性试验 ★ 剖腹探查 诊断方法及注意事项null★ 病史●发病缓急●呈进行性加重抑或波动性●伴随症状：瘙痒、腹痛等●尿、粪颜色●服药史、输血史、有无肝炎 接触史等 方法null★ 体征●皮肤、巩膜黄染程度●皮肤有无抓痕、出血点●有无肝掌、蜘蛛痣●肝、脾、胆囊是否肿大、 有无腹水 方法null★ Liver function Bilirubin代谢 ●血清TB、UCB、CB ●尿胆红素、尿胆原 肝细胞损伤酶谱 ● ALT、AST 方法null 胆汁郁积酶谱 ● ALP、r－GT、5’－NT 脂类代谢 ●总胆固醇、胆固醇酯 ● LP－X★ Liver function 方法null 蛋白合成 ● Prothrombin time ● PT对vit K的反应 ● 血浆蛋白 染料排泄试验 ● 靛青绿（ICG）★ Liver function 方法null溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一) 溶血性 肝细胞性 阻塞性 UCB ↑ ↑ ↑ CB 正常 ↑ ↑↑ CB/TB <20% >30% >35% 尿胆红素 - ― + + 尿胆原 ↑ 轻度↑ ↓或缺如 ALT 正常 ↑↑ 可↑ null 溶血性 肝细胞性 阻塞性 r-GT 正常 ↑ ↑↑ ALP 正常 ↑ ↑↑ PT 正常 延长 延长 vitK反应 差 好 总胆固醇 正常 轻度↑或↓ ↑↑ 血浆蛋白 正常 A↓、 G ↑ 正常 溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二)null★ Hematologic exam.协助溶血性黄疸的病因诊断● Hemoglobin ● RBC形态 ● 网织RBC、骨髓检查 ● 尿Hb、含铁血黄素 方法null● RBC脆性试验 ● Coombs test ● Ham’s test协助溶血性黄疸的病因诊断★ Hematologic exam. 方法null协助肝细胞性与 阻塞性黄疸的诊断● Viral Marker ● AFP、CEA、CA19-9 ● 免疫球蛋白、自身抗体★ Immunologic exam. 方法null★ Ultrasound● 简便、无创伤，常为首选 ● 超声内镜（EUS)更直接， 尤对胰腺和胆总管末端病 变的诊断，优于体超声 方法null★ Computed tomography ● 较准确判断肝外胆管有无 阻塞、阻塞部位与范围， 对胰腺及肝占位性病变的 诊断准确性高● 螺旋CT所得图像对胆道的 显示更为清晰 方法null★ Endoscopic retrograde cholangiopancreatography● 对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌 及了解胆道情况有重要帮助 ● 可区别肝外或肝内胆管阻塞 及阻塞部位 方法null★ Endoscopic retrograde cholangiopancreatography● 通过十二指肠镜可直接 察见乳头部有无病变 ● 并可作活组织检查 方法null★ Percutaneous transheptic cholangiography● 能清楚显示肝内、外整个 胆道系统 ● 对胆管阻塞的部位、程度 病变范围等能准确了解 方法null● 为创伤性检查 ● 并发症相对较高 ● 仅适用于ERCP失败者★ Percutaneous transheptic cholangiography 方法null★ Magnetic resonance cholangiopancreatography● 可多平面、多维成像显示 胆胰系统 ● 结合MRI而较准确地诊断 胰胆管的病变部位与性质 方法null● 非创伤性 无并发症 无X线辐射 适应症广★ Magnetic resonance cholangiopancreatography● 缺点 显像的空间 分辨率较ERCP低 方法null★ Nuclein imaging ● 非创伤性 ● 可动态反映肝胆系统的功能 ● 主要用于阻塞性和肝细胞性 黄疸鉴别 方法null★ Liver biopsy ● 协助诊断肝细胞性黄疸、 肝内胆汁郁积、Dubin- Johnson syndrome等● 疑胆管机械阻塞者慎用 方法null★ Laparoscopy ● 可观察肝、胆、脾 ● 可直视下肝活检 方法null★ 治疗性试验● 强的松(龙)试验 10-15mg Tid 5-7d● 苯巴比妥试验 30-60mg Tid 7d 方法null★ 剖腹探查● 疑肝外胆管阻塞 难以诊断 治疗4周黄疸不退 方法null胆总管结石CTnullERCP胆总管结石nullPTC Mirrize’s syndromenullMRCP 胆总管结石黄疸诊断的一般程序(一)黄疸诊断的一般程序(一) 获得黄疸病因 的初步印象 胆红素代谢试验病史、体检 黄疸黄疸诊断的一般程序(一) 初步确定 黄疸类型 黄疸诊断的一般程序(一)选择作有关辅助检查黄疸病因诊断 黄疸诊断的一般程序(二)黄疸诊断的一般程序(二) 黄疸血清胆红素测定UCB升高为主CB升高为主null★ 病因治疗是最根本病因治疗环节● 药物性黄疸停用有关药物 ● 胆管阻塞性黄疸多需手术 或经内镜介入治疗 治疗null★ 药物治疗● 肾上腺皮质激素 ● 苯巴比妥 ● 熊去氧胆酸 ● 腺苷蛋氨酸（思美泰） 治疗null★ 介入治疗 内镜下胆管引流术 Endoscopic biliary drainage(EBD) 治疗null★ 介入治疗● 外引流 经内镜鼻胆管引流（ENBD） ● 内引流 经内镜放置胆道支架 (塑料或可膨式金属支架) 治疗null★ 介入治疗 PTCD● 可作外引流或／和内引流 ● 可在阻塞部位置入支架 ● 引流效果同EBD 治疗null★ 瘙痒治疗● 消胆胺 ● 苯巴比妥 ● 5-HT3受体拮抗剂 ● 阿片类受体拮抗剂 治疗null● 调整脂肪的类型或数量 中链甘油三酯（40g/d） ● 补充vitA、D、E、K和钙剂★ 支持治疗 治疗null 谢谢！