1.20 皮肤病与全身病

皮肤病与全身病  皮肤是人体最大的也是极为重要的一个器官，约占体重的5%，总面积约为1.5-2.0㎡，紧密地联系着机体的内部与外界，敏锐地反映这两方面的情况。人体是一个整体，许多全身性疾病可导致各种皮肤症状，有些疾病则可同时侵犯皮肤和其他器官，故许多皮肤病并不是由于皮肤本身的局部原因，而是与皮肤有密切联系的内脏器官病理变化的结果，是全身病的外在现、组成部分或首发症状。皮征作为机体的一面镜子，有些对全身病有诊断价值或可提供诊断的线索。在临床上，皮肤科与临床各科特别是内科、传染病科、儿科等关系密切，因此，皮肤科医师必须有整体概念和系统知识，以免造成误诊或漏诊。 以下谈谈一些全身疾病的皮肤表现或一些皮肤表现的全身意义。 1 具有皮征的传染病、寄生虫病 1.1 病毒性疾病 1.1.1 麻疹：小儿多见，潜伏期9-12天，以发热、卡他症状，第2-3天颊粘膜出现Koplik斑开始，第4天耳后、颈部发疹，逐日向面、胸、躯干及四肢扩散，为暗红色斑丘疹，可持续5-7天，少数为出血性，黏膜有瘀点，有时四肢有水疱，愈后留下短暂的色素斑。可合并“麻疹肺炎”。 1.1.2 风疹：见于婴幼儿，主要发生于冬、春季。全身症状轻，皮疹为蔷薇色圆形斑丘疹，较小，低热当天在面、后颈开始迅速增多广布全身，但不见于掌跖，有枕下、耳后淋巴结肿大，皮疹经2-4天消退，无鳞屑。 1.1.3 水痘：潜伏期2-3周，突然发病，有发热等症状。皮疹多见于头面、躯干和腋部，四肢少见，初起为斑疹逐渐成周围带有红晕的小水疱，由于新的皮疹陆续发生，故其特点为在同一皮损区域内斑丘疹、水疱结痂等同时存在，如无合并症预后良好。但新生儿水痘、出血型、坏疽型水痘预后较差，应与丘疹性荨麻疹相鉴别。 1.1.4 小RNA病毒感染：其中肠道病毒的Coxsackie病毒、ECHO病毒在2-3岁的婴幼儿常可引起多形性的皮疹如麻疹、猩红热样皮疹、疱疹、荨麻疹、瘀点和紫癜样损害，一般全身症状并不重。在腺病毒、呼吸道合胞病毒、巨细胞病毒等也可见类似皮损。这些病毒疹的特点为：⑴多在发热1-2天后起疹，常有细小黏膜疹；⑵向心性分布（手足口病例外）从面颈到躯干，如为四肢皮损，以伸侧较密；⑶多为不融合的淡红色斑或水肿性斑块，中心常有小水疱；⑷常有淋巴结肿大和上感症状；⑸病程一周，症状轻微，退后不留痕迹。 1.1.5 急性病毒性肝炎：约5%在先驱期可发生皮疹，往往在黄疸或其他症状之前数天至6周出现，以荨麻疹居多（淡黄色风团），其他有斑点状红斑、斑丘疹、猩红热样皮疹、紫癜、多形红斑、血管性水肿等。 1.1.6 流行性出血热（肾病综合征出血热）：由汉坦病毒经鼠类传播，病毒损害血管内皮，有高热、三痛（头、眶、腰），三红（面、颈、上胸），皮肤（依次出现于腋下、胸前、背部、颈部、上肢）和粘膜（口腔、眼）瘀点、瘀斑。 1.1.7 传染性单核细胞增多症：以发热、咽峡炎，肝脾淋巴结肿大，黄疸、淋巴细胞增多并有异形细胞，嗜异性凝集试验＞200阳性为特征。是EB病毒感染所致，1/3有皮疹，包括眼睑水肿、斑疹、斑丘疹、风团、紫癜、粘膜瘀点等。 1.1.8 登革热：高热、头痛、肌肉、关节骨痛、结膜充血、全身淋巴结肿大，发病第3-5天时，躯干四肢出现麻疹样、猩红热样或紫癜样皮疹。 1.1.9 艾滋病：皮肤表现多样，主要有卡波西肉瘤、口腔毛状粘膜白斑、嗜酸性脓疱性毛囊炎、脂溢性皮炎、干皮症、Reiter综合征、银屑病、获得性鱼鳞病、毛发异常（斑秃、休止期脱发、白发）及合并感染（带状疱疹、单纯疱疹、尖锐湿疣、口腔念珠菌病、隐球菌病、分枝杆菌感染、挪威疥等）。 1.1.10 口蹄病：有发热、头痛、口腔充血等，2-3天后，口腔、舌唇及掌跖指间皮肤出现水疱、脓疱，破溃后结痂，脱痂后不留疤痕，通常一周内痊愈。 1.1.11 川崎病：本病可能是病毒感染。有长期发热、淋巴结肿大、眼粘膜和口腔粘膜充血、草莓舌、肢端红斑、硬肿、脱屑、全身皮肤红斑、斑丘疹。 1.2 细菌感染 1.2.1 猩红热：为A组馊苎粤辞蚓腥舅拢梅⒂ 3-9岁儿童，潜伏期2-7天。有高热、咽炎、杨梅舌，皮疹为弥漫性猩红色小点，压之褪色，口周苍白，皱褶部有帕氏线，出疹期5-7天，消退期有脱屑。 1.2.2 流行性脑脊髓膜炎：起病急，有高热、畏寒，剧烈头痛，喷射状呕吐、烦躁、惊厥昏迷、中毒面容、颈强直和角弓反张等。在早期可出现皮肤瘀点或瘀斑，直径多在2 mm以上，病后3-5天可起单纯疱疹。在华-弗氏综合征时，可出现坏疽型紫癜（暴发型紫癜）。 1.2.3 伤寒：起病慢，体温梯形上升、稽留热、相对缓脉，表情淡漠，肝脾肿大、白细胞下降、嗜酸性粒细胞减少，在病后一周胸腹部可出现少许玫瑰疹。用氨苄青霉素治疗后药疹增多。 1.2.4 败血症：有畏寒、高热、中毒性休克，白细胞升高，进行性贫血、肝脾肿大及其他内脏迁徙症状。皮肤可出现瘀点和急性荨麻疹。在金黄色葡萄球菌败血症，部分病人有荨麻疹或猩红热样皮疹；在铜绿假单孢菌败血症，该菌可产生蛋白水解酶使皮肤发生出血坏死性病变，先起水疱，以后成中心发黑的坏死性溃疡，少数可呈大疱，皮疹部可查出该菌。 1.2.5 炭疽：分为皮肤、肺和肠炭疽三型，全身症状显著，有高热、虚脱、易并发出血性纵隔炎和播散性出血性脑膜炎。在发病初期，在手臂、面和颈等部出现红色丘疹、很快变成水疱、坏死与结成黑色焦痂样，局部淋巴结肿大。 1.2.6 布氏杆菌病：有高热（波状热）、肝脾及淋巴结肿大。伴发皮疹者占5%-10%，在发病后2-3周出现红褐色斑疹、小丘疹，有时可融合成片，有剧痒，轻型病人可有一过性红斑，可为麻疹样、猩红热样、荨麻疹样皮疹，少数可出现结节红斑、瘀斑等。 1.2.7 类丹毒：由红斑丹毒丝菌引起，其皮疹为境界清楚的紫罗兰色水肿性红斑。在全身型皮肤广泛，伴发热等全身症状，在败血症型全身反应严重，有广泛性红斑和紫癜，可伴发心肾等多种内脏损害。 1.2.8 中毒性休克综合征：是由Ⅰ组噬菌体（尤其是29型）起反应的凝固酶阳性的金葡菌感染所致的一种急性发热性疾病，以高热、低血压、累及胃肠道、肌肉、肾、肝、血液系统（血小板＜10万/mm3）等3个以上的器官为特征。皮疹表现为非瘙痒性猩红热样红斑，1-2周后脱屑，并伴眼、口、阴道等黏膜炎。 1.2.9 猫抓病：已确定致病菌为革兰阴性杆菌（汉氏巴尔通体）在猫抓部位出现结痂性丘疹和结节，少数皮肤有丘斑疹、多形红斑、结节性红斑和紫癜。 1.2.10 鼠疫：鼠蚤叮咬处出现鼠疫痈（丘疹→水疱→脓疱→坏死性溃疡→蜂窝织炎），邻近化脓性淋巴结炎和败血症。 1.3 立克次氏体感染 1.3.1 斑疹伤寒：突发高热、头痛、结膜充血、肌痛、呕吐、肝脾肿大，重者有谵妄、烦躁、脑膜炎刺激征。在4-7天出现红色斑疹，先见于肩背部，24小时内迅速蔓延到颈、背、腹和四肢，面部往往无皮疹，开始为直径2-5 mm散布的红斑，以后变成暗红色或出血性斑疹，微隆起，病程约2周，出现后1-2日到1-2周消退。 1.3.2 恙虫病：病原体为东方立克次体。突然寒战高热、四肢酸痛、头痛、严重者有谵妄、昏迷。恙虫幼虫叮咬处可有血痂，单个、卵圆形、直径为0.5-1cm，周边突起潮红，表面有黑色痂皮，脱落后成溃疡（外阴、肛周、腋窝处多见）。全身浅淋巴结肿大，病后4-6天出现暗红色斑丘疹，重者呈出血性，以躯干四肢为主，肝脾可肿大，并可出现结膜充血，血压偏低，相对缓脉、表情淡漠。 1.4 支原体感染 支原体是介于病毒与细菌间的一种微生物。支原体肺炎是多形红斑的原因之一。 1.5 寄生虫病 1.5.1 黑热病：为利什曼原虫引起，皮肤可出现东方疖—皮肤肿胀，出现斑疹、丘疹、结节、溃疡、硬结。有发热、贫血、乏力、肝脾淋巴结肿大、心悸、鼻衄，体检是全血减少。 1.5.2 血吸虫病：血吸虫幼虫尾蚴钻入病人皮肤引起尾幼皮炎。尾蚴钻入后，几分钟内出现刺痛感，并发生红色斑疹，并可变成丘疹或小脓疱，局部水肿和瘙痒均很明显，可持续3-5天后减退。 1.5.3 蛔虫病：可引起宿主机体发生变态反应，如荨麻疹、多形红斑、血管性水肿等。 1.5.4 丝虫病：病原体为斑氏丝虫和马来丝虫，后者寄生于浅部淋巴结，可引起腿部、阴部橡皮肿，表示疾病已进入晚期。 1.5.5 钩虫病：当钩虫幼虫钻入人的皮肤后，入侵部位迅速形成丘疹伴剧痒，丘疹逐渐变成疱疹，并互相融合成片状，周围皮肤肿胀。皮疹多发生于四肢近端，于1周左右消失，可伴刺激性咳嗽、血痰、哮喘、发热等。 1.5.6 阿米巴痢疾：引起肛周脓肿、溃疡。 1.5.7 蛲虫病：肛门瘙痒。 1.5.8 猪囊虫病：病原体为链状绦虫。囊虫病是由虫卵污染的蔬菜、水和手指经口感染或由于肠道逆蠕动使小肠内的妊娠节片入胃。其中虫卵逸出六钩幼侵入血液到达皮肤而发生结节，在皮下呈圆形或椭圆形，硬如软骨，无压痛或粘连，有时可合并脑囊虫病症状。 1.6 螺旋体传染病 1.6.1 回归热：虱型可出现玫瑰疹或麻疹样皮疹，偶为猩红热样或粟粒性丘疹；在蜱型，叮咬处可见紫红色水肿性丘疹。 1.6.2 钩端螺旋体病：皮疹见于重症者（如黄疸出血型），皮肤和粘膜出现瘀点和瘀斑。 2 皮肤与结缔组织病 自身免疫性疾病是指由于自身免疫反应所引起的自身器官组织受损的疾病，皮肤是自身免疫反应中重要的靶器官。  2.1 系统性红斑狼疮：是一种可侵犯全身器官的结缔组织疾病。具有明显的皮肤损害，特点为多形性、多变性、持久或暂时。典型皮疹有颜面蝶状红斑和盘状红斑损害，也可侵犯耳、颈、胸、肩臂和手足部，损害的形式多样，呈溃疡、色素斑、多形红斑、荨麻疹、血管性水肿、结节、大疱、硬皮样、苔藓样及甲周红斑出血、毛细血管扩张等损害，也可有雷诺氏现象、秃发、脉管炎、光敏性皮炎改变。在SCLE有环状红斑和银屑病样皮损，在深部红斑狼疮有脂膜炎样改变。黏膜部可有糜烂、瘀斑和溃疡。 2.2 皮肌炎：是一种以侵犯横纹肌和皮肤为主，并可广泛损害内脏器官组织的结缔组织病。皮疹见于病初，常见于外露部位、关节周围和带状部位（颈、肩、上背及腰部等）出现水肿和皮疹，皮疹可表现为多形红斑样，丹毒样、日光性皮炎样、硬皮病样斑，也可为色素沉着斑、皮肤异色症改变。指背可见Gottrons丘疹，有些病人有多毛、秃发、雷诺氏现象等，慢性期可发生皮肤钙化现象。本病也可侵犯口腔和咽部黏膜出现溃疡、紫癜等损害。 2.3 进行性系统性硬化症：是由多器官以组织纤维增多为特征的全身性疾病，发病前常有雷诺现象，皮损开始为弥漫性水肿，以后硬化，有色素改变，最后皮肤萎缩，手指可钙化。本病除皮肤外还可累及消化道（食道、胃、肠）、肺、肝胆、心脏、肾、骨关节和神经系统等。 2.4 白塞病：临床上以反复出现口眼生殖器黏膜损害为特点，并可伴关节、消化道、心血管、神经系统、肺、肾及睾丸组织受累。皮肤损害可表现为结节性红斑，基底面浸润较大的毛囊炎样损害。少数可见多形红斑样、丘疹坏死性结核疹样、坏疽性脓皮病样和Sweets综合征样的皮损。“针刺反应”可呈阳性。 2.5 结节性多动脉炎：本病主要损伤中小动脉，使其呈坏死性炎症。近发现与乙型肝炎有关。可侵犯肾、肝、胃肠道、心、肠系膜、胰、肌肉及神经系统。皮疹主要为结节沿血管分布，见于四肢，表面呈网状青斑样、此外还有瘀斑、坏死、风团、多形红斑、结节等损害。 2.6 混合结缔组织病：具有红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病的症状、以多关节痛、雷诺现象、腊肠指、食道功能减退及肺动脉高压等为特征，血清中有高滴度的RNP抗体。ANA阳性呈斑点型，无SM抗体。对糖皮质激素治疗反应良好。肾和中枢神经系统侵犯少。 2.7 风湿热：是由A组溶血性链球菌感染所致。主要侵犯心脏和关节，皮肤表现为可有风湿性环状红斑和风湿小结。 2.8 类风湿性关节炎：是一种以侵犯关节滑膜为主的疾病。皮疹有受压部位的皮下结节（类风湿小结），类风湿性血管炎和类风湿性溃疡。 2.9 干燥综合征：主要表现为干燥性角膜结膜炎，口腔干燥症和类风湿性关节炎。也可出现皮肤干燥、结节性红斑和高丙球蛋白血症性紫癜。 2.10 Still病：是类风关的一种类型。病人有长期发热、关节痛、全身淋巴结肿大、一过性皮疹、白细胞增多、血沉快、血培养阴性。发热时常有一过性皮疹，多呈散在的红斑或斑丘疹，有时融合，也可呈环状红斑或多形红斑样。 2.11 结节性脂膜炎：除发热、皮下结节外，可有肝脾肿大、骨关节症状及胃肠道症状。 3 皮肤与内分泌、代谢性疾病 3.1 糖尿病：是由胰腺胰岛庀赴δ懿蛔阋穑玖俅脖硐质Ç“三多”，其皮损很广泛。①类脂性渐进性坏死——多发生在胫前，先为丘疹，逐渐增大，最后形成光滑圆形或椭圆形的红色或黄色萎缩斑块，表面可见扩张毛细血管；②糖尿病性皮病：又称胫前色素性斑片，50%发生在下肢，呈萎缩性色素沉着斑；③皮肤感染：易发生疖痈、丹毒、念珠菌病、体癣等；④糖尿病大疱；⑤黄瘤：因糖尿病高脂血症所致；⑥环状肉芽肿为环状排列的淡蓝色坚硬而光滑的丘疹，以手足部较多；⑦皮肤瘙痒和外阴瘙痒；⑧糖尿病性硬肿病——发病前往往有感染，随后颈、肩和上背部出现皮硬，主要是局部粘多糖增多所致；⑨透明细胞汗管瘤：肢体外周动脉粥样硬化，可致肢端坏疽。 3.2 系统性淀粉样变：是指淀粉样物质沉积在某些器官组织内所引起的改变，分原发性和继发性两种。原发性多为骨髓瘤并发症，主要侵犯间叶组织，病变常损害心、肺、肾、甲状腺、胃肠道和血管等部位，发生在皮肤和粘膜的淀粉样变特点是形成黄色发亮或蜡样半透明小结节，也可表现为苔藓样，多在口腔、鼻腔及眼睑部发现，舌部受累呈“巨舌”。也可并发黄瘤、红斑、瘀斑和瘙痒。少数有皮肤和皮下结节及类似局限性硬皮病的皮肤硬化。 3.3 郎格罕斯细胞型组织细胞增生症（组织细胞增生症X）：可分为急性播散型(勒-雪氏病)、慢性进行型（韩-萨-柯氏病）和良性局限型（骨嗜酸性细胞肉芽肿）。在勒—雪氏病头部表现为脂溢性皮炎样，面、颈、躯干有成片暗红色丘疹，覆盖黄痂屑，并出现瘀斑；在韩—萨—柯氏病，有斑疹、丘疹和瘀斑；约1/3有播散性黄色瘤的表现。 3.4 黄色瘤：系脂质代谢障碍使脂质累积于组织所致，主要见于高脂血症。在皮肤上出现桔黄色或棕红色斑片、丘疹、结节或斑块，常伴心血管、肝、脾等损害。 3.5 甲亢：胫前可发生粘液性水肿——为圆形或卵圆形坚实水肿性斑块或结节，压之无凹陷，表面淡红或棕色，毛囊孔扩大，具有橘皮状外观。病人皮肤可变得柔软、平滑、温热及潮湿。 3.6 柯兴病：由肾上腺皮质功能亢进所引起。皮疹可见皮肤菲薄，易发生紫癜，有膨胀纹，面部粉刺，肢端青紫，棕色色素沉着易继发体癣。 3.7 阿迪森病：又名慢性肾上腺皮质功能减退症。皮疹主要为皮肤粘膜弥漫性色素沉着，在暴露、摩擦、受压部位如指趾甲跟部、乳晕、腰部、外生殖器、肛门、齿龈、口腔粘膜、舌、疤痕部位尤甚。并伴毛发稀少。 3.8 血色病：系过多铁质沉着于组织所致。典型的症状有肝硬变、糖尿病和皮肤色素沉着，成灰黑色或青铜色，以脸、颈、四肢远端伸侧，外生殖器及疤痕组织上更明显，也可见于粘膜上。本病少见。 3.9 血卟啉病：系卟啉代谢紊乱，使体内卟啉及卟啉前体的产生和排泄增多，并积聚于组织所致，积聚于肝脏者名为肝性血卟啉病。皮疹为在暴露部位皮肤出现红斑，继而大疱，甚至溃烂结痂后留下色素沉着和疤痕，有特殊的紫色面容和多毛症，有时有硬皮病样改变。 3.10 痛风：系嘌呤代谢紊乱引起体内尿酸过高，并沉积于关节、软组织、肾等而构成的疾病。可有关节炎、关节畸形活动受限、尿路结石、肾病变等。在外耳的耳轮、对耳轮、指趾间、掌指关节可见黄白色结节状赘生物，大小不等，可溃破而形成不易愈合的瘘管。 4 消化系统疾病与皮肤病 4.1 遗传性出血型毛细血管扩张症：是一种常染色体显性遗传，毛细血管和小血管管壁变薄而迂曲和血管瘤扩张。表现为反复出血，内脏以胃肠道最多见，表现为呕血、腹痛、黑便。皮疹见于手背、颜面、足背、阴囊等血管扩张形态可成点状、结节状、蜘蛛状、血管瘤状。 4.2 慢性溃疡性结肠炎：多见于青壮年，以腹泻、便血、阵发性腹痛为特征。约有1/4病人可合并坏疽性脓皮病、结节性红斑。 4.3 克罗恩病：是一种原因不明的消化道慢性肉芽肿性炎性疾病，多见于回肠末端及右半结肠。可合并坏疽性脓皮病、结节性红斑。 4.4 色素沉着-多发性息肉综合征：皮损为针头到黄豆大小，圆形或不规则形，棕色或黑色斑疹，聚集而不融合。主要分布在指趾端、鼻周、口周和口腔粘膜。胃肠道息肉以小肠为主，由于发生肠套叠，可有腹痛和呕吐，也可发生呕血和黑便，少数可发生癌变。 4.5 恶性萎缩性丘疹病：皮肤和胃肠粘膜丘疹，中心坏死后呈白色萎缩性瘢痕，后者可因出血而致死。 4.6 急性坏死性胰腺炎：约1/3在四肢和腹部可出现紫斑→大疱→表皮松解、剥脱和坏死，其皮肤组织病变与脂肪酶、胰蛋白酶自体消化有关。皮疹的出现对诊断本病有一定的意义。在红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、白塞氏病、过敏性紫癜、恶性萎缩性丘疹病等，均有皮疹与胃肠症状存在的情况。 4.7 蓝色橡皮-大疱性痣综合征：以皮肤和消化道同时存在多发性血管的静脉畸形伴胃肠道出血或隐性失血、继发性贫血为特征，本病的发生为常染色体显性遗传与第9对染色体短臂点突变有关。 4.8 肝脏疾病 4.8.1 门脉性肝硬化：有蜘蛛痣、掌红斑、色素沉着、男性腋毛阴毛减少、紫癜、腹壁静脉曲张和白甲等。 4.8.2 胆汁性肝硬化：有皮肤瘙痒、色素沉着、皮肤黄染和黄瘤。 4.8.3 乙型肝炎：有血清病样表现、结节性多动脉炎、特发性混合性冷球蛋白血症、儿童丘疹性肢端皮炎、过敏性毛细血管炎等。 4.8.4 丙型肝炎：皮肤表现有瘙痒症、痒疹、混合型冷球蛋白血症、扁平苔癣等。 4.8.5 慢性活动性肝炎：约1/4有皮疹，如条状斑纹、痤疮、紫癜、甲下出血、红斑狼疮及局限性硬皮病等。 5 肾脏病与皮肤病 可以把皮肤病合并肾脏病的情况称为肾-皮肤综合征，这类疾病可分为三种情况。 5.1 皮肤病引起的肾脏病 5.1.1 皮肤链球菌感染，如脓疱疮，在感染后1-2周发生急性肾炎症状；一些瘙痒剧烈的皮肤病，如特应性皮炎、湿疹和疥疮等，当继发链球菌感染后，也可导致肾炎。 5.1.2 多形红斑、中毒性表皮坏死松解症、红皮病、泛发性脓疱型银屑病等渗出性皮肤病，当波及范围较广泛时，也可发生肾脏损害。 5.2 肾脏病与皮肤病并存 5.2.1 先天性遗传性疾病：这类病较少见，如弹力纤维假性黄色瘤（肾血管受累，管壁结缔组织退行性变和钙化）、镰状红细胞贫血等。 5.2.2 内分泌和代谢病：包括糖尿病、痛风、原发性系统性淀粉样变、钙质沉着症、副球蛋白血症等。 5.2.3 血管炎：如过敏性紫癜、系统性变应性血管炎等。 5.2.4 结缔组织病：除SLE、系统性硬皮病和结节性多动脉炎等外，Wegener’s肉芽肿也在此列，表现为坏死性丘疹、水疱、风团、紫癜、结节和溃疡。在病程中后期，有肾功能衰竭发生。 5.2.5 感染性皮肤病：如结核、梅毒、肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、疟疾、钩端螺旋体病等。5.2.6 恶性肿瘤：如白血病、多发性骨髓瘤、何杰金氏病等。 5.3 肾脏病时出现皮肤症状 如急性肾炎时皮肤浮肿；肾病综合征时皮肤水肿、苍白、黄瘤、感染、甲白色带；肾功能不全时瘙痒症、干燥、鱼鳞病样改变、萎缩、紫癜、甲赤褐色带；透析治疗后瘙痒、出血、大疱性皮病、Kyrle病等。 6 血液病的皮肤表现 6.1 白血病：分为特异性皮疹和非特异性皮疹（白血病疹）两类。特异性皮疹表现为白血病细胞的皮肤浸润：①淋巴细胞性白血病:多见于面部，其次为四肢伸面，乳房和肩部，表现为暗红色、坚硬的结节或对称性弥漫性浸润及肿块。②单核细胞性白血病：为坚实结节，中心可坏死溃破、紫癜。非特异性皮疹，又称白血病疹，为多形性皮损，常见的皮疹为荨麻疹样、痒疹样、多形红斑样大疱性和湿疹样损害，少数为紫癜或红皮病。 6.2 多发性骨髓瘤：属浆细胞病，常见有贫血、骨痛、发热和高钙血症，少数有皮疹，分布在躯干四肢可为斑块结节或肿瘤，局限或广泛分布。 6.3 何杰金氏病：59%有皮疹，主要为非特异性损害包括瘙痒、带状疱疹、鱼鳞病、干皮病、黑变病、结节性红斑、皮肤异色症、手掌红斑症等。 6.4 非何杰金淋巴瘤：全身症状有发热、盗汗、乏力、消瘦、纳差和无痛性淋巴结肿大，皮疹可有浸润性红斑、斑块、皮下结节、溃疡等。 6.5 恶性组织细胞增生症：可表现为长期发热、消瘦、苍白乏力、纳差、肝脾和淋巴结肿大等，预后差。特异性皮疹初表现为鲜红色结节，以后色泽转暗，呈紫葡萄色，极硬，可散在或成群发出，并进行性增大，中心溃破形成溃疡，溃疡边缘整齐，截然如刀切，伴一浸润性红斑狭带，表面复以黑色坏死伴恶臭，结节以四肢为多。非特异性损害可泛布全身，表现为黄红色斑疹、丘疹、瘀斑、水疱、血疱或剥脱性皮炎。 6.6 阵发性睡眠性血红蛋白尿：是一种获得性红细胞内的缺陷所引起的慢性流血性贫血。其临床表现好发于睡眠时的间歇性血红蛋白尿和含铁血黄素尿，本病易并发静脉系统的血栓形成，而引起四肢溃疡、坏死。 6.7 真性红细胞增多症：面部红紫或青紫，口腔粘膜和舌呈深红色，皮肤瘀斑，有时并发口、鼻、消化道、泌尿道出血，雷诺现象，红斑性肢痛症和全身皮肤瘙痒。 7 皮肤病与恶性肿瘤 7.1 恶性黑棘皮病：黑棘皮病可分为良性型和恶性型，前者多见于儿童和青年，后者是皮肤病与体内恶性肿瘤有密切关系的典型疾病，伴发的肿瘤均为腺癌，主要位于腹腔（91%），以胃最多（60%-64%），伴发癌与皮肤症状常呈平行发展。当本病诊断一经肯定，应立即对伴发癌仔细搜查并定期复查。 7.2 成人皮肌炎：其伴发恶性肿瘤的百分率约20%左右，但年龄＞40岁时可达50%以上。肿瘤起源的范围较广，女性常为卵巢和乳房，男性常在胃、食道、鼻咽等。故对每一成人皮肌炎，确诊后应立即进行全面的肿瘤搜查并定期复查。 7.3 获得性鱼鳞病：发病年龄大于寻常鱼鳞病且无家族史，伴发的肿瘤70%-80%为何杰金氏病和其他淋巴网状细胞肿瘤，伴发肿瘤者男多于女，通常先有恶性肿瘤。 7.4 皮肤肥厚骨膜骨质增生症（厚皮性骨膜炎）：表现为皮肤增厚、出现皱壁或深沟纹、眼睑、耳及口唇肥厚具回状头皮、四肢尤其骨关节粗大。其获得型当见于40岁以上男子，可伴发支气管癌(腺癌或表皮样癌)。  7.5 Leser-Tre’lat征：中老年病人有脂溢性角化（老年疣）病损突然大量出现和增多，伴瘙痒，常标志存在癌肿，伴发肿瘤的部位不定，可位于胰腺、幽门、乳房等多种器官，必须立即进行深入的反复搜查。 7.6 Wiskott-Aldrich综合征：与遗传缺陷有关，累及男孩，以发生湿疹、血小板减少性紫癜和反复感染为特征，本征并发淋巴瘤、白血病的百分率很高。 7.7 类癌综合征：患者出现面部有阵发性潮红，每次持续约7-8分钟，其发生与五羟色胺等介质有关，其伴发肿瘤为嗜银细胞瘤，常位于回盲部，常伴腹泻、哮喘、慢性浮肿、肝大及瓣膜硬化，尿中五羟吲哚醋酸排泄量＞40 mg/24 h。 7.8 疱疹样皮炎：本病常见中老年患者。中老年患者过程项目，抗拒治疗时有合并肿瘤的可能（40岁以上25%-40%伴内脏恶性肿瘤），其部位不定。 7.9 大疱性类天疱疮：可伴发肿瘤，约占23%，部位不定，大多为器官癌，皮疹与肿瘤同起，病程发展也相平行。 7.10 匍行性回状红斑：本病皮疹外观呈木纹状，边缘附有鳞屑，易变化，常与乳腺癌、舌癌及类癌伴发。 7.11 掌跖角化病：在家族成员中患本病者可伴发食道癌。 7.12 坏死松解性游走性红斑：是胰高血糖素瘤（胰岛α-细胞瘤）的特异性皮肤表现，皮疹好发于下肢、会阴、腹股沟、臀股部和口周等，初为红斑，继而扩大、隆起，中央起浅表发皱的水疱，疱壁破后形成糜烂面，然后结痂、脱屑，愈后留下色素沉着，皮损一般中心先愈合，周围扩展呈红色结痂性边缘，形成环状或图案状，又可相互融合构成回旋状或多环状边缘。全过程约7-14天，粘膜可见严重的舌炎。可伴腹泻、糖尿病。 7.13 其他：如全身瘙痒症、荨麻疹、多形性红斑、泛发型带状疱疹、获得性毳毛增多症，游走性血栓性静脉炎、黑素沉着-息肉综合征等均可伴发恶性肿瘤。 8 全身疾病中的甲病 甲病可为局部因素造成，也可为全身疾病的表现，常见的有： ①肺部疾病——杵状甲、黄甲综合症变黄甲的萎缩、复发性胸水和淋巴管水肿； ②内分泌疾病如甲亢-平甲、甲纵裂，甲状腺机能低下-甲分离、杵状甲、厚甲； ③缺铁性贫血——匙状甲； ④雷诺氏征——甲色暗棕，匙状甲、甲横沟、甲胬肉; ⑤氮质血症——红白甲; ⑥肺源性心脏病和亚急性细菌性心内膜炎——杵状甲； ⑦全身严重感染休克——甲横沟； ⑧肝硬化——甲板远端出现1-2 mm宽的桃红色，其余部分皆呈毛玻璃样改变，并使甲床与甲小半月境界不清。 9 全身性疾病的黑色素沉着 以下全身病可以伴黑色素沉着。 9.1 恶性肿瘤：在恶液质时可出现弥漫性色素沉着；支气管癌和肾上腺肿瘤患者可有异位性ACTH综合征，MSH和ACTH活性增高，常见有色素沉着；恶性淋巴瘤黑棘皮病时在身体较大的皱褶处有色素沉着（另有疣状乳头瘤增生）；在恶性肿瘤特别是何杰金氏病约10%有色素沉着，淋巴肉瘤和淋巴白血病约1%-2%有色素沉着。 9.2 慢性感染：在疟疾、黑热病、血吸虫病、结核等发生色素沉着，在SBE晚期可发生弥漫性淡褐色色素沉着。 9.3 结缔组织病：在SLE、皮肌炎、尤其是硬皮病时可出现色素沉着，后两者为弥漫性。 9.4 维生素缺乏：在烟酸缺乏症、维生素B12和叶酸缺乏、维生素A缺乏和坏血病时可见色素沉着。 9.5 药物反应：重金属（砷、铋、银、汞）、氯喹、阿的平、米诺环素和抗癌药物可引起。 9.6 肝硬化：可发生弥漫性色素沉着，在胆汁性肝硬化尤明显。 9.7 肾功能衰竭：当发生氮质血症时，可发生弥漫性黄褐色色素改变，以手背和面部为主。 9.8 代谢内分泌疾病：如阿迪森病、血色病和迟发型皮肤卟啉症可见。糖尿病有胫前色素性斑片，柯兴氏病有棕色色素沉着。 9.9 神经系统疾病：如肝豆状核变性、室管膜瘤、帕金森病、长期精神紧张等可出现色素沉着。 9.10 贫血：如恶性贫血在露出部位可出现弥漫淡褐色或斑状色素沉着；溶血性贫血时下肢可见色素斑和含铁血黄素沉积等。 10 皮肤与神经系统疾病 10.1 Von Recklinghausen病：为遗传性疾病，可有癫痫和嗜铬细胞瘤。皮肤有沿神经干分布的棕褐色卵圆多发性神经纤维瘤，瘤体大小不一，存在两种类型，一种是小的，在皮肤上突起如疝样，另一种是结节状。另外在皮肤上有牛奶咖啡样色斑点沉着。 10.2 结节性硬化：本病有智力发育欠佳，癫痫和肺、骨异常及肥厚性心肌病，通常有明显的面部血管纤维瘤（皮脂腺瘤）。 10.3 Sturge-Weber综合征：又称三叉神经性血管瘤。病人有智力不全、惊厥、偏瘫等，皮肤病变为沿三叉神经眼支和上颌支分布的葡萄酒色痣。 10.4 Bloch-Sultzkerger综合征：又称色素失禁症，临床表现为自主神经系受累和皮肤奇特性色素斑，神经受损病症包括癫痫、小头征、智力低下、视神经萎缩和神经麻痹等。 10.5 Sneddon综合征：全身性网状青斑和小到中等动脉闭塞，局部缺血所致的中枢神经系统症状（头痛、一过性大脑缺血性发作、半身不遂、失语、复视、失明、智力障碍等）。 10.6 其他：如麻风病、Hand-Shuller-Christian综合征、Ramsay-Hunt综合征（外耳道疱疹、患侧面瘫和耳痛）、SLE、结节性多动脉炎、糙皮病、Gaucher病、弹力假黄瘤、带状疱疹、结节病及外胚层发育异常等，均同时具有皮肤和神经系统的表现。 11 皮肤病与心血管病 许多皮肤病有心血管系统的表现，或这两个系统的症状并存。 11.1 遗传性疾病 11.1.1 神经纤维瘤病：皮肤表现为突出皮面的疝状肿瘤和形态不一的褐色斑。患者先天性心脏病发病率增加，尤其是肺动脉瓣硬化和主动脉狭窄。年老病人可合并嗜铬细胞瘤而致高血压。11.1.2 弹性假黄瘤：以颈、眶下有沿皮纹出现的菱形黄色斑块为特征，心血管损害包括早发性周围血管瘤、高血压、心绞痛、心衰和猝死。 11.1.3 Marfan’s综合征：皮肤表现有膨胀纹和匍行性穿通性弹力纤维变性。心血管所见有升主动脉梭形动脉瘤、主动脉反流、主动脉中层变性、壁间动脉瘤和二尖瓣反流。 11.1.4 Ehlers-Danlos综合征心血管异常，最常见为二尖瓣脱垂和主动脉根或Valsalva室增大。 11.1.5 多发性黑子综合征：可伴肺动脉瓣狭窄。 11.1.6 皮肤松弛症：心脏表现包括心脏增大、心衰、主动脉破裂、扩张和扭曲。 11.1.7 结节性硬化：最常见的心脏表现为非赘生性心腔内或壁内横纹肌瘤，并可致心肌功能减退。 11.2 代谢性疾病 11.2.1 Fabry’s病：皮肤表现为弥漫性躯体血管角皮瘤，心脏表现为心绞痛、心悸、充血性心衰和心肌梗塞、二尖瓣反流或脱垂。 11.2.2 血色病：铁可过度的沉积于心室，可因充血性心疾病导致心衰。 11.2.3 类癌综合征：心脏受累率为19%-58%，在瓣膜和腔壁内膜可形成“类癌斑”，常引起肺动脉瓣狭窄和三尖瓣反流。 11.2.4 原发性皮肤淀粉样变：淀粉样纤维可浸润心脏各层，表现为心脏肥大、心衰、传导障碍和限制性心肌病。 11.2.5 糖尿病：心血管病表现有冠心病增加，植物神经病变引起心律不齐。 11.2.6 甲状腺机能低下：心脏表现为心动过缓，心包积液和心律不齐。 11.2.7 黄瘤：与高血脂质症有关者可加速动脉硬化和冠心病的发生。 11.2.8 早老综合征：冠心病是大多数病人死亡的原因。 11.3 风湿疾病 11.3.1 SLE：以心包炎为最常见，Libman-sack疣状增生是本病特定的瓣膜损害。 11.3.2 新生儿SLE：传导阻滞是本病的主要临床特征。 11.3.3 系统性硬皮病：最典型的是心肌纤维化。 11.3.4 混合结缔组织病：心脏症状的发病率高。 11.3.5 皮肌炎：有心包炎和心肌炎。 11.3.6 结节性多动脉炎：可累及包括冠状动脉在内的中等大小的动脉。 11.3.7 Reiter’s病：可有主动脉反流。 11.4 感染性疾病 11.4.1 病毒性：许多病毒感染除引起病毒疹外还可致心包炎、心肌炎、心衰、心律不齐。 11.4.2 细菌性：许多致皮疹的细菌可致细菌性心脏病，以心内膜炎居多。 11.4.3 螺旋体：Lyme病10%有心脏合并症。 11.4.4 立克次氏体：矶洛山热可发展有充血性心衰和循环衰竭，恙虫病有心动过缓。 11.4.5 分支杆菌：粟粒性结核有心脏受累。 11.4.6 真菌：有原发性皮肤和肺部病变的免疫损伤宿主因血源播散可致心脏病变。 11.4.7 蠕虫：旋毛虫病、包虫病、囊虫病、丝虫病均可有心脏受累。 11.4.8 艾滋病：常见的心脏病变为淋巴细胞性心肌炎。 11.5 变应性疾病 11.5.1 药疹：心脏受累率约5%。 11.5.2 荨麻疹：心脏病变有心动过速、心律失常、心肌损害、心脏骤停及ECG中ST-T波、QRS波改变。 11.6 其他疾病 11.6.1 结节病：心脏受累率小于2%。 11.6.2 红皮病：能导致高博出量心衰。 11.6.3 川崎病：30%可发生心脏病变，导致充血性心衰，本病死亡率为1%，几乎均为心源性。11.6.4 多中心网状细胞增多症。 12 皮肤病与呼吸系统疾病 12.1 过敏性肉芽肿性血管炎：皮疹有三种类型：①多形红斑样损害；②可扪及的紫癜；③皮内和皮下结节。 12.2 Wegener肉芽肿：皮肤为坏死性血管炎改变。 12.3 淋巴瘤样肉芽肿病：皮损为红斑、斑块和皮下结节，以四肢为多。 12.4 结缔组织病：SLE、皮肌炎、硬皮病和干燥综合征均可有肺部病变。 12.5 结核病：肺结核病人可有硬红斑、丘疹坏死性结核疹、瘰疬性苔藓和结节性红斑。 12.6 深部真菌病：芽生菌病有结节性红斑；组织胞浆菌病早期可有多形性红斑等。 12.7 匐形疹：可有哮喘及支气管炎。 12.8 毛囊角化病：可有肺下叶弥漫性纤维化。 12.9 遗传性出血性毛细血管扩张症：可有肺动静脉瘘、呼吸困难及杵状指。 12.10 类癌综合征：有哮喘和皮肤潮红。 12.11 皮脂腺瘤：有胸腔积液、呼吸困难、自发性气胸和咯血。