肺原性心脏病2013dg

null肺源性心脏病 pulmonary heart disease （Cor pulmonale） 肺源性心脏病 pulmonary heart disease （Cor pulmonale） 天津医科大学总医院 王燕 2013.03.15肺源性心脏病 Cor pulmonale肺源性心脏病 Cor pulmonale主要是指由于支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变所致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构（和）功能改变引起的心脏病。 根据病情缓急或病程长短，可分为急性肺心病和慢性肺心病。 本文重点介绍慢性肺心病。 慢性肺源性心脏病 Chronic pulmonary heart disease （Chronic Cor pulmonale） 慢性肺源性心脏病 Chronic pulmonary heart disease （Chronic Cor pulmonale） 定义 Definition定义 Definition慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病） 是由于慢性支气管肺疾病、胸廓疾病或肺血管疾病所引起的肺组织结构和功能异常，产生肺循环阻力增加、肺动脉压力增高，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病。并排除先天性心脏病和左心病变引起者。流行病学流行病学患病率：70年代14岁以上4.8%。 1992年调查为4.4%，占≥15岁人群约6.7%。 患病特点：寒冷地区患病率高于温暖地区， 农村高于城市， 高原地区高于平原地区。 吸烟者高于不吸烟者。 发病年龄：>40岁以上，随年龄增长而增加。 季节：冬、春季节多见。 诱因：急性呼吸道感染。 病死率：较高病因 Cause of disease病因 Cause of disease1.慢性支气管、肺疾患 COPD最多见，约占80%～90%。 其次：哮喘、支扩、重度肺结核、尘肺、肺纤维化等。 2.胸廓运动障碍性疾病：较少见。严重的脊椎后、侧凸，脊柱结核，类风湿关节炎等造成的严重胸廓畸形或脊柱畸形。神经肌肉疾患。胸廓活动受限、支气管扭曲。病因 Cause of disease病因 Cause of disease3.肺血管疾病 较少见。广泛或反复发作性的多发性肺小动脉栓塞、肺小动脉炎、原发性肺动脉血栓形成，累及肺动脉的过敏性肉芽肿。结缔组织疾病等。 4.其他 较罕见。原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。 病理 Pathology病理 Pathology肺部基础疾病病变 大多数为慢性支气管炎、肺气肿、 COPD 。 肺血管的病变 1.肺血管构型重建。 2.肺小动脉炎症。累及肺小动脉，管壁增厚。 3.肺泡壁毛细血管床破坏、减损>70%时肺A高压。 4.肺血管床受压迫。肺广泛纤维化、严重肺气肿等 5.部分肺心病患者存在肺微小动脉血栓形成。 心脏病变 右心肥大、右心室肌肉增厚、心室腔扩大、肺动脉圆锥膨胀、心尖变钝。 nullnull肉 眼 观 察     标本显示右心。①右心肥大：右心室壁肥厚（正常右心室壁厚为0.2-0.3cm），>0.3cm。右心腔（包括右心室和右心房）扩张（心尖由锐变钝是观察心腔扩张的重要指标），肺动脉圆锥膨隆。肉柱和乳头肌变粗；②左心腔、心瓣膜及心外膜未见明显病变。发病机制 Pathogenesis发病机制 Pathogenesis先决条件：是呼吸系统功能和结构的不可逆性改变，导致一系列体液因子和肺血管变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重构，引起肺动脉高压，右心室肥厚、扩大，产生肺心病。 肺动脉高压 pulmonary arterial hypertension PAH：是慢性肺心病的一个重要病理生理过程。在早期可逆，晚期不可逆。 发病机制 Pathogenesis发病机制 Pathogenesis肺动脉高压标准 显性肺动脉高压： 在静息时肺动脉平均压≥20mmHg。 隐性肺动脉高压： 静息时肺动脉平均压＜20mmHg， 运动时肺动脉平均压＞30mmHg。 肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成1.肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症和酸中毒是肺动脉高压形成的最主要的因素。 体液因素 占重要地位。缺氧时收缩血管物质的作用占优势，如内皮素、组胺、5-羟色胺（5-HT）、血管紧张素、白三烯leukotrienes、血栓素、前列腺素（PG）包括PGF2，血管收缩。 舒张血管物质有NO、PGE1、 PGI2等。 缺氧性肺血管收缩很大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例。肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成2. 肺血管阻力增加的解剖学因素： 1、长期反复发作的COPD，慢支累及周围血管时；引起血管炎致管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞。 2、肺泡内血管受压：压迫肺泡毛细血管造成肺泡毛细血管网毁损，超过70%时则肺循环阻力加大，肺动脉高压形成。如肺气肿或肺大泡时； 3、肺血管重建：缺氧等引起细胞因子分泌直接刺激管壁平滑肌细胞增生，弹力纤维和胶原纤维增生，导致肺血管构型重建。 4、血栓形成： 3.血液粘稠度增加和血容量增多发病机制 Pathogenesis发病机制 Pathogenesis心脏病变和心力衰竭 主要是右心功能的改变。 肺循环阻力增加→肺动脉高压引起右心后负荷增加→右心室肥厚→右心室失代偿，右心排出量下降→右心室扩大→右心功能衰竭。 心肌缺血 →心肌功能受损 反复肺感染：细菌毒素对心肌的毒性作用；缺氧加重肺动脉高压。 其他重要脏器的损伤 主要决定于呼吸功能不全的严重程度，脑，肝，肾，胃肠，内分泌，血液系统均发生病理改变。临床现 Clinical manifestation临床表现 Clinical manifestation原发疾病的表现 ：因病而异 肺动脉高压表现： 右心室肥厚表现： 右心室扩大衰竭表现： 呼吸衰竭表现   临床表现  临床表现肺、心功能代偿期（包括缓解期） 心功能一般在代偿期，肺功能可部分代偿。 症状：主要是原发病的表现，因病而异。如COPD的表现咳嗽、咳痰、气促呼吸困难。 体征：原发病的表现如肺气肿征，呼吸音减低，可有干湿罗音。 心脏表现：P2亢进，剑下收缩期心脏搏动增强，三尖瓣区收缩期杂音，剑下心音强于心尖部，颈静脉充盈， 肝大。 临床表现临床表现肺、心功能失代偿期（包括急性加重期） 呼吸衰竭： 症状：呼吸困难加重，头痛、失眠、神志改变，多由急性呼吸道感染诱发，有或无心衰。 体征：发绀，球结膜充血水肿，皮肤潮红多汗。 右心功能衰竭： 症状：气促明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。 体征：发绀明显，颈静脉怒张，心率加快，心律失常，肝大压痛，肝颈静脉回流征阳性。下肢浮肿甚至合并腹水。并发症 Complication并发症 Complication1.肺性脑病：是由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。为死亡的首要原因。 2.酸硷失衡和电解质紊乱 3.心律失常：房早及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。 4.休克：不多见，一旦发生，预后不良。 5.消化道出血 6.弥漫性血管内出血（DIC） 实验室和特殊检查实验室和特殊检查二图一片——协助诊断（主要是发现肺动脉高压、右心室肥厚、右心室扩大者） 包括：心电图、超声心动图和胸片 其他检查：血气分析（了解呼吸衰竭情况）、血常规（感染血象）、肺功能检查（早期防治）、痰菌检查（用药）X线检查Radiograph of the chestX线检查Radiograph of the chest1.右下肺动脉干扩张，⑴横径≥15mm，或；⑵右下肺动脉横径与支气管比值≥1.07；或⑶经动态观察原右下肺动脉干增宽2mm以上。 2.肺动脉段中度突出或其高度≥3mm。 3.中心肺动脉扩张和外周分支纤细形成鲜明对比。 4.(右前斜位45°)圆锥部显著突出或锥高≥7mm 5.右心室增大（结合不同体位判断） 具有上述5项中的一项者则可诊断。 nullnull右下肺动脉干扩张， 其横径≥ 15mm 横径与气管横径之比值≥1.07 肺动脉段明显突出 或其高度≥ 3mm 右心室增大征心电图检查心电图检查１主要条件： 诊断阳性率60.1～88.2% ⑴额面平均电轴右偏≥ ＋90°； ⑵V1 R/S ≥ 1 ⑶重度顺钟向转位（V5 R/S≤1） ⑷Rv1+Sv5＞1.05mV ⑸aVR R/S或R/Q ≥ 1 ⑹V1～3呈QS，Qr，qr（需除外心肌梗塞） ⑺肺性P波 ２.次要条件：⑴肢体导联低电压； ⑵右束支传导阻滞（不完全性或完全性）。 具有一条主要标准即可诊断，两条次要标准为可疑肺心病的心电图表现 null电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 ≥1.05mV，肺型P波null超声心动图检查超声心动图检查 1、右心室流出道内径(≥30mm) 2、右心室内径(≥20mm) 3、右心室前壁的厚度 4、右心房增大实验室和特殊检查实验室和特殊检查血气分析 Artery blood gas analysis 血液检查 Blood examination诊断Diagnosis 诊断Diagnosis 根据慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾患或肺血管疾患病史； 引起肺动脉高压、右心室增大的体征或右心功能不全的表现，如P2>A2 ，剑突下出现收缩期搏动，三尖瓣心音较心尖部心音明显增强或出现收缩期杂音。颈静脉怒张，肝肿大压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢浮肿及体静脉压增高等。 结合ECG，X-ray，超声心动图有肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的征象。 同时排除了引起右心病变的其他心脏病可能性，既可诊断本病。 鉴别诊断Differential diagnosis鉴别诊断Differential diagnosis冠状动脉粥样硬化性心脏病 风湿性心脏病 原发性心肌病 治疗Treatment治疗Treatment一、肺、心功能代偿期（缓解期治疗）： 增强免疫力，去除诱因，长期家庭氧疗等。 二、肺、心功能失代偿期（急性加重期） 治疗原则：积极控制感染 ，通畅气道，改善呼吸功能，纠正缺氧与二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，处理并发症。 肺、心功能失代偿期治疗肺、心功能失代偿期治疗急性加重期的治疗 1. 积极控制感染 ： 2.氧疗：通畅呼吸道 ：解痉、化痰、止咳、平喘。纠正缺氧和二氧化碳潴留。 酸碱失衡及电解质紊乱的纠正 肺、心功能失代偿期治疗肺、心功能失代偿期治疗3.右心功能衰竭的治疗： 肺心病患者的心衰，以右心衰竭为主的心功能不全，一般在控制感染，改善呼吸功能后便能改善。对治疗无效者可选用利尿药、正性肌力药和血管扩张药。 利尿药：减少循环血容量，减轻心脏前负荷，消肿。 原则：选用作用轻，小剂量、联合排钾和保钾的利尿药。如：双克，氨体舒通，氨苯碟啶。重者可选用速尿，但应注意补钾。疗程要短，防止痰液粘稠不易咳出，间歇用药。 肺、心功能失代偿期治疗肺、心功能失代偿期治疗正性肌力药 ：肺心病人因缺氧对洋地黄药物耐受性很低，疗效较差，易致中毒如发生心率失常等。 原则：剂量小，常为常规剂量的（1/2、1/3量），选用作用快，排泄快的强心剂，如毒毛K0.125～0.25mg、西地兰0.2～0.4mg。要防止低血钾。 指征：①感染已控制，呼吸功能已改善，利尿药疗效欠佳。 　 ②合并室上性快速性心律失常，如室上速、房颤（心　　　　室率>100次/分）。 　　 　③以右心衰为主要表现，无明显感染者。 　 ④合并出现急性左心衰者。 　　　 非洋地黄类正性肌力药，如米力农等。肺、心功能失代偿期治疗肺、心功能失代偿期治疗血管扩张药： 　　　使肺动脉扩张，降低肺动脉高压，减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心衰有一定疗效。如钙通道阻制剂、硝酸甘油、酚妥拉明、卡托普利和依那普利等，中药川穹嗪。一氧化氮等。 4.控制心律失常 ：一般经过控制感染，纠正缺氧、二氧化碳潴留、酸碱失衡及电解质紊乱后，可自行消失，如持续存在，可应用抗心律失常药。治疗Treatment治疗Treatment5.抗凝治疗 合并症的治疗 6.护理 营养疗法 约60～80%的肺心病患者存在营养不良，营养疗法有利于增强呼吸肌力及免疫功能改善，提高肌体抗病能力。重点及思考题重点及思考题1、慢性肺源性心脏病定义是什么？ 是由于慢性支气管肺疾病、胸廓疾病或肺血管疾病所引起的肺组织结构和功能异常，产生肺循环阻力增加、肺动脉压力增高，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病。并排除先天性心脏病和左心病变引起者。重点及思考题重点及思考题2、肺心病代偿期和失代偿期的临床表现是什么？ 肺、心功能代偿期 心功能一般在代偿期，肺功能可部分代偿。 症状：主要是原发病的表现，因病而异。如COPD的表现咳嗽、咳痰、气促呼吸困难。 体征：原发病的表现如肺气肿征，呼吸音减低，可有干湿罗音。 心脏表现：P2亢进，剑下收缩期心脏搏动增强，三尖瓣区收缩期杂音，剑下心音强于心尖部，颈静脉充盈， 肝大。 重点及思考题重点及思考题2、肺心病代偿期和失代偿期的临床表现是什么？ 肺、心功能失代偿期 呼吸衰竭表现： 症状：呼吸困难加重，头痛、失眠、神志改变，多由急性呼吸道感染诱发，有或无心衰。 体征：发绀，球结膜充血水肿，皮肤潮红多汗。 右心功能衰竭表现： 症状：气促明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。 体征：发绀明显，颈静脉怒张，心率加快，心律失常，肝大压痛，肝颈静脉回流征阳性。下肢浮肿甚至合并腹水。 重点及思考题重点及思考题3、简述慢性肺心病右心功能不全的治疗原则？举例说明 右心功能衰竭的治疗：一般在控制感染，改善呼吸功能后便能改善。对治疗无效者可选用利尿药、正性肌力药和血管扩张药。 利尿药：减少循环血容量，减轻心脏前负荷，消肿。原则：选用作用轻，小剂量、联合排钾和保钾的利尿药。如：双克，氨体舒通，氨苯碟啶。重者可选用速尿，但应注意补钾。疗程要短，防止痰液粘稠不易咳出，间歇用药。 重点及思考题重点及思考题3、简述慢性肺心病右心功能不全的治疗原则？举例说明 正性肌力药 ：肺心病人因缺氧对洋地黄药物耐受性很低，疗效较差，易致中毒如发生心率失常等。原则：剂量小，常为常规剂量的（1/2、1/3量），选用作用快，排泄快的强心剂，如毒毛K0.125～0.25mg、西地兰0.2～0.4mg。要防止低血钾。 血管扩张药：使肺动脉扩张，降低肺动脉高压，减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心衰有一定疗效。如钙通道阻制剂、硝酸甘油、酚妥拉明、卡托普利和依那普利等，中药川穹嗪。一氧化氮等。 重点及思考题重点及思考题4、慢性肺心病右心功能不全失代偿期强心药洋地黄用药的指证是什么？ 指征： ①感染已控制，呼吸功能已改善，利尿药疗效欠佳。 ②合并室上性快速性心律失常，如室上速、房颤（心室率>100次/分）。 ③以右心衰为主要表现，无明显感染者。 ④合并出现急性左心衰者。非洋地黄类正性肌力药，如米力农等。 　　 null谢谢！