第十五章 心血管系统疾病

null第十五章 心血管系统疾病第十五章 心血管系统疾病主要主要内容动脉粥样硬化 冠状动脉粥样硬化症和冠状动脉硬化性心脏病 高血压病 风湿病 感染性心内膜炎 心力衰竭目的与目的与要求掌握动脉粥样硬化、高血压病、风湿病的概念和病理变化，心力衰竭的概念和发病机制。 熟悉冠状动脉粥样硬化性心脏病，风湿性心脏病，慢性心瓣膜病，心力衰竭时机体的代偿反应。 了解动脉粥样硬化、高血压病、风湿病的病因和发病机制，感染性心内膜炎，心力衰竭时机体的主要的功能代谢变化。null组成：心脏、动脉、微循环、静脉 功能：维持血液循环、物质交换、传递体液信息第一节 动脉粥样硬化第一节 动脉粥样硬化null 定义：动脉粥样硬化（atherosclerosis,As）主要累及大、中型动脉，病变特征为血中脂质沉积在动脉内膜，导致内膜灶性纤维性增厚及其深部成分的坏死、崩解，形成粥样物，从而使动脉壁变硬，管腔狭窄。 一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈠ 危险因素 高脂血症 病变中的脂质：胆固醇、甘油三酯，它们与载脂蛋白结合，在血液中以脂蛋白形式存在。null LDL 及 apo-B ↑ ①LDL含有较多的胆固醇，分子量小易于进入血管内膜，尤其是sLDL是评价CHD的最佳指标； ②ox-LDL,是损伤血管内膜和平滑肌细胞，促进粥样斑块形成的主要因子； ③ apo-B ↑可促使LDL在血管壁停留。返回一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈠ 危险因素 高脂血症 LDL及 apo-B ↑ VLDL↑：VLDL可转化为LDL。 HDL及apoA-Ⅰ ↓： apoA-Ⅰ可将HDL中的胆固醇逆向转运至肝脏进行降解和排泄，HDL是对抗CHD的重要因子。 LPα↑ 一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈠ 危险因素 高血压一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈠ 危险因素 吸烟 一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈠ 危险因素 糖尿病和高胰岛素血症 一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈠ 危险因素 其他 内分泌因素（雌激素、甲状腺素下降）；遗传因素；年龄；肥胖；不良生活及饮食习惯 一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈡ 发病机制 脂源性学说－血脂升高是物质基础 一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈡ 发病机制 损伤应答学说－内皮反复损伤是As始动因素 一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈡ 发病机制 炎症学说－单核巨噬细胞的参与 平滑肌致突变学说－中膜SMC增生、移行至内膜是As发生、发展的主要环节 二、病理变化二、病理变化 ⑴ 脂纹脂斑期 ⑵ 纤维斑块期 ⑶ 粥样斑块期 二、病理变化二、病理变化基本病理变化 ⑴ 脂纹脂斑期（As早期病变，可逆） 肉眼：动脉内膜黄色斑点或条纹，平坦或微隆起。 镜下：大量泡沫细胞聚集，脂类物质和基质沉积。null二、病理变化二、病理变化基本病理变化 ⑵ 纤维斑块期 肉眼：动脉内膜表面散在的不规则隆起斑块，直径0.3~2.5cm，色淡黄或瓷白。 nullAS-纤维斑块期二、病理变化二、病理变化基本病理变化 ⑶ 粥样斑块期（粥样瘤） 肉眼：动脉内膜表面隆起、灰黄色，切面可见纤维帽下大量粥糜样坏死物质。 二、病理变化二、病理变化nullnullAS-粥样斑块期二、病理变化二、病理变化继发改变 ⑴ 斑块内出血：斑块内新生毛细血管破裂。 ⑵ 斑块破裂：纤维帽破裂，表面形成粥瘤样溃疡；粥样物入血形成胆固醇栓子。 ⑶ 血栓形成：粥瘤样溃疡表面易形成附壁血栓。 ⑷ 钙化：斑块内钙盐沉积。 ⑸ 动脉瘤形成：斑块处中膜萎缩，血压作用使局部膨出。 二、病理变化二、病理变化主要动脉病变及影响 ⑴ 主动脉粥样硬化（最早累及） 多见于主动脉后壁及分支开口，严重程度：腹主动脉＞胸主动脉＞主动脉弓＞升主动脉 ⑵ 冠状动脉粥样硬化 二、病理变化二、病理变化主要动脉病变及影响 ⑶ 颈动脉及脑动脉粥样硬化 常累及颈内动脉、基底动脉、大脑中动脉、Willis环 ⑷ 肾动脉粥样硬化 ⑸ 四肢动脉粥样硬化 null第二节 冠状动脉粥样硬化症和 冠状动脉硬化性心脏病第二节 冠状动脉粥样硬化症和 冠状动脉硬化性心脏病一、冠状动脉粥样硬化症一、冠状动脉粥样硬化症动脉粥样硬化中对人体构成最大威胁的一种。 除主动脉外最易累及的动脉。 分布特点：最常见左冠状动脉前降支，其次依次右主干、左旋支或左主干、后降支或多支同时受累。 斑块病变多发生于心壁侧，呈半月型，管腔偏心狭窄。null冠状动脉粥样硬化 斑块性病变多位于心壁侧，横切面呈新月形，使管腔偏心狭窄null典型的严重的冠状动脉粥样硬化 可出现于糖尿病和家族性高脂血症患者，这将为冠状动脉搭桥术造成困难。 二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病 定义：因冠脉狭窄所致的心肌缺血引起的心脏病称冠状动脉性心脏病（coronary heart disease,CHD）也称缺血性心脏病。由于冠状动脉粥样硬化是主要病因，习惯将冠心病视为冠状动脉粥样硬化性心脏病。 二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病㈠ 病因及发病机制 冠状动脉供血不足 冠脉粥样硬化斑块引起狭窄的基础上，继发痉挛等。 心肌耗氧量剧增 情绪激动、寒冷、过饱、劳累、血压骤升等。二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病㈡ 病变类型 心绞痛 定义：由于冠状动脉供血不足或心肌耗氧量骤增导致的心肌急性、短暂性缺血缺氧引起的临床综合征。二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病㈡ 病变类型 心绞痛 病因：心肌缺氧致酸性代谢产物或多肽类物质堆积刺激心内交感神经末梢。 典型表现：阵发性胸骨后压榨性或紧缩性疼痛，可向心前区及左上肢放射，硝酸脂类药物可缓解。 二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病㈡ 病变类型 心肌纤维化 定义：中、重度冠脉狭窄使心肌长期慢性缺血缺氧，导致心肌细胞萎缩或肥大，间质纤维组织增生。 二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病㈡ 病变类型 心肌纤维化 肉眼：心脏增大、心腔扩张，心壁厚度可正常；灶性白色纤维条块，心内膜增厚，失去光泽。 临床表现：心律失常、心力衰竭。 二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病㈡ 病变类型 心肌梗死（myocardial infarction,MI） 定义：冠脉持续性供血中断使心肌缺血性坏死。 临床表现：剧烈持续的胸骨后疼痛，休息或硝酸脂类药物不能缓解，伴发热、白细胞增多，心肌酶谱改变。 二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病㈡ 病变类型 心肌梗死（myocardial infarction,MI） ⑴ 类型：根据梗死部位、分布特点 透壁性心肌梗死：典型的心梗类型，梗死部位与闭塞的冠脉分支供血区域一致，常累及心室壁全层，常见左冠状动脉前降支。心内膜下心肌梗死：梗死仅限于心室壁内侧1/3的心肌、肉柱、乳头肌，广泛的、多发、小灶性坏死。null二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病㈡ 病变类型 心肌梗死（myocardial infarction,MI） ⑵ 病理变化： 肉眼观：6h后，苍白色坏死灶；8～9h后淡黄色。 光镜下：表现为凝固性坏死；4d后梗死灶边缘充血、出血带，光镜下中粒浸润；7d后边缘出现肉芽组织；2～8w，梗死灶纤维化形成瘢痕。 二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病㈡ 病变类型 心肌梗死（myocardial infarction,MI） ⑶ 生化改变： 心肌细胞坏死后，胞内GOT、GPT、CPK、LDH释放入血，CPK最具诊断意义。 二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病㈡ 病变类型 心肌梗死（myocardial infarction,MI） ⑷ 合并症： ①心力衰竭，主要死因；②心源性休克；③心律失常；④室壁瘤形成；⑤附壁血栓形成；⑥心脏破裂；⑦急性心包炎 null二、冠状动脉硬化性心脏病二、冠状动脉硬化性心脏病㈡ 病变类型 冠状动脉性猝死 劳累、饮酒等诱因下，突然死亡，患者常有一支以上的冠脉中、重度粥样硬化性狭窄，或有出血、血栓形成等继发改变。 第三节 高血压病（hypertension） 第三节 高血压病（hypertension）null 定义：高血压病是一种原因未明的以体循环动脉血压升高为主要表现的全身性、独立性疾病，又称原发性高血压。成人诊断：收缩压≥140mmHg和（或）舒张压≥90mmHg。主要累及全身细小动脉，晚期引起心、脑、肾等脏器的病变。 继发性高血压：是继发于其他疾病引起血压升高，又称症状性高血压。 一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈠ 病因 遗传因素 家族性 环境因素 ⑴ 精神因素 如紧张、暴怒、惊恐、忧伤等。 ⑵ 饮食习惯 如摄入盐过多。 其他因素 如肥胖、吸烟等。 一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈡ 发病机制 功能性血管收缩 长期精神过度紧张→大脑皮质高级中枢功能失调→血管舒缩中枢产生以收缩为主的冲动→交感神经兴奋，产生大量儿茶酚胺→细小动脉痉挛，血压升高→肾缺血→肾素－血管紧张素－醛固酮系统激活 水、钠潴留：如何引起水、钠潴留的因素 结构性血管肥厚：细小动脉平滑肌细胞肥大、增生 null二、类型和病理变化二、类型和病理变化㈠ 缓进型高血压（良性高血压） 特点：多见于中老年人，病程长、进展慢，约占原发高血压病的95％，分三期： 机能紊乱期 动脉病变期 内脏病变期 二、类型和病理变化二、类型和病理变化㈠ 缓进型高血压（良性高血压） 机能紊乱期 全身细小动脉间歇性痉挛，无血管器质性病变。 二、类型和病理变化二、类型和病理变化动脉病变期 ⑴细动脉硬化 原因：平滑肌细胞痉挛→血压升高→内皮细胞缺氧、变性→ 内皮间隙增大、基膜受损→血浆蛋白渗入并和基质共同沉积→平滑肌细胞继而因缺氧而凋亡，出现玻璃样变。 镜下：细动脉壁增厚、呈无结构红染，管腔狭窄。 特征性病变：细动脉壁玻璃样变二、类型和病理变化二、类型和病理变化㈠ 缓进型高血压（良性高血压） 动脉病变期 ⑵小动脉硬化 光镜：累及肌型小动脉；内膜胶原纤维及弹力纤维增生，内弹力板分裂；中膜平滑肌细胞增生、肥大伴有胶原纤维及弹力纤维增生，致管壁增厚、管腔狭窄。 二、类型和病理变化二、类型和病理变化㈠ 缓进型高血压（良性高血压） 动脉病变期 ⑶大动脉硬化 可伴发粥样硬化，血压需服药控制。 二、类型和病理变化二、类型和病理变化㈠ 缓进型高血压（良性高血压） 内脏病变期－“大心、小肾、脑出血” ⑴心脏病变 血压高→左心室压力负荷增加→代偿性肥大 肉眼：心脏增大，重量增加（400g以上），左心室壁增厚（1.5~2.0cm），乳头肌和肉柱增粗、变圆，心腔不扩大－向心性肥大。 null光镜：心肌细胞增粗、变长、多分支；核大、深染、形状不规则。 后期：心肌细胞持续缺氧、收缩无力发生失代偿→离心性肥大→心力衰竭 null原发性高血压左心室向心性肥大 心脏横断面示左心室壁肥厚，乳头肌显著增粗二、类型和病理变化二、类型和病理变化㈠ 缓进型高血压（良性高血压） 内脏病变期 ⑵肾脏病变 肉眼：双肾体积缩小、重量减轻，质地变硬，表面呈均匀弥漫的细小颗粒状；切面皮质薄，皮髓质分界不清。 原发性颗粒性固缩肾null 光镜：肾入球动脉玻璃样变，管腔狭窄或闭塞；所属肾单位因缺血使肾小球体积缩小、纤维化或玻璃样变；相应肾小管萎缩、消失，间质纤维化，炎细胞浸润（凹陷区）；因功能代偿而肥大的肾小球和扩张的肾小管向表面突起，腔内可有蛋白管型（细颗粒区） null原发性高血压之肾 入球动脉玻璃样变，肾小球纤维化及玻璃样变，残存的肾小球和肾小管代偿性肥大和扩张nullnull㈠ 缓进型高血压（良性高血压） 内脏病变期 ⑶脑病变 null二、类型和病理变化二、类型和病理变化㈠ 缓进型高血压（良性高血压） 内脏病变期 ⑶脑病变 脑软化：脑实质内细小动脉病变严重或伴发痉挛使供血区脑梗死、液化而形成筛网状病灶 ⑷视网膜病变 细动脉硬化，眼底视网膜血管迂曲、反光增强、动静脉交叉处静脉受压，晚期视乳头水肿、视网膜出血、视力受影响。 null⑶脑病变 脑软化：脑实质内细小动脉病变严重或伴发痉挛使供血区脑梗死、液化而形成筛网状病灶 null高血压病眼底改变 1.银丝状 2.正常 3.交叉压迫二、类型和病理变化二、类型和病理变化㈡ 急进型高血压病（恶性高血压病） 特点：多见于青壮年，起病急、病情重、主要累及肾脏，预后差。 null㈡ 急进型高血压病（恶性高血压病） 特征病变： 坏死性细动脉炎：入球动脉、动脉内膜和中膜纤维素样坏死。 增生性小动脉炎：叶间动脉内膜显著增厚，内弹力膜分裂，胶原及弹力纤维增生，使血管壁呈同心圆状增厚，如洋葱切面。 null恶性高血压肾病变(大体，光镜) 绿色箭头叶间动脉洋葱样增生； 蓝色箭头入球动脉纤维素样坏死第四节 风湿病(rheumatism)第四节 风湿病(rheumatism)null 定义：是一种与A族已型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病，主要累及全身结缔组织，特征性病变是形成风湿性肉芽肿。胶原纤维可发生特殊变性、坏死。null 特点： ①多发在5～15岁，秋冬季易发病。 ②常侵犯心脏、关节、浆膜、皮肤、脑动脉。 ③常伴有发热、白细胞增多、血沉加快、“O”抗滴度增高。 ④风湿病反复发作，造成心瓣膜病变，可引起严重后果。 一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈠ 病因 外因：咽部A族已型溶血性链球菌感染所致的变态反应性疾病。 内因：机体抵抗力低且B淋巴细胞表面有遗传标记物833＋ 诱因：寒冷、潮湿、病毒感染等。 一、病因和发病机制一、病因和发病机制㈡ 发病机制（抗原－抗体交叉反应学说） 链球菌细胞壁C抗原产生的相应抗体与结缔组织的糖蛋白发生交叉反应。 链球菌细胞壁M抗原产生的相应抗体与心肌和血管平滑肌的某些成分发生交叉反应。 二、基本病理变化二、基本病理变化㈠ 变质渗出期 ㈡ 增生期或肉芽肿期 ㈢ 纤维化期或愈合期 二、基本病理变化二、基本病理变化㈠ 变质渗出期 非特异性炎：心脏、浆膜、关节、皮肤、脑、肺等部位的结缔组织黏液样变、纤维素样坏死；伴出血、浆液、纤维素渗出和以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。 结局：持续约一个月，病变可完全吸收或纤维化愈合。 二、基本病理变化二、基本病理变化㈡ 增生期或肉芽期（2～3个月） 阿少夫小体（Aschoff body）：大量阿少夫细胞间散在浸润少量淋巴细胞和纤维素样坏死物质共同形成圆形或梭形结节状病灶，是本病的特征性病变。心肌间质的Aschoff body多位于小血管附近。 null阿少夫细胞（Aschoff cell）/风湿细胞：纤维素样坏死灶周围巨噬细胞增生、聚集、吞噬纤维素样坏死物，转变为阿少夫细胞。形态特点：体积大、圆形或多边形，胞浆丰富、均质，核大呈圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质集中在中央且向核膜放散，横切面似枭眼；如长形核，纵切面似毛虫，后期核可浓染而结构不清。 null风湿性心肌炎(HE) 右上图为Aschoff细胞 右中图为Aschoff巨细胞null二、基本病理变化二、基本病理变化㈢ 纤维化期或愈合期 纤维素样坏死物逐渐溶解吸收，炎细胞减少，风湿细胞转变为成纤维细胞，风湿小体纤维化，最终形成瘢痕，此期持续2～3个月。 三、各器官病理变化三、各器官病理变化㈠ 风湿性心脏病 包括：急性期心脏炎和静止期的慢性心脏病。 几乎所有风湿病患者均不同程度累及心脏。 青壮年高发，儿童风湿病患者中65％～80％有心脏炎表现。 风湿性心脏炎包括：风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心包炎。 三、各器官病理变化三、各器官病理变化㈠ 风湿性心脏病 风湿性心内膜炎 主要侵犯心瓣膜最常见：二尖瓣其次：二尖瓣＋主动脉瓣再其次：主动脉瓣三、各器官病理变化三、各器官病理变化㈠ 风湿性心脏病 风湿性心内膜炎 病变过程： 早期：瓣膜肿胀，内皮变性→面向血流面的内皮细胞受到血流的冲击和瓣膜开关的摩擦脱落→内皮下胶原暴露→凝血系统激活→白色血栓形成（疣状赘生物） 后期：赘生物机化、瓣膜纤维化及瘢痕形成，病变反复发生致瓣膜病。 三、各器官病理变化三、各器官病理变化㈠ 风湿性心脏病 风湿性心内膜炎 病理变化： 早期：疣状心内膜炎 二尖瓣心房面、主动脉瓣的心室面形成粟粒大小、灰白色、半透明呈疣状的白色血栓，沿闭锁缘串珠状排列，与瓣膜粘连紧密不易脱落。 后期：赘生物机化、瓣膜纤维化及形成瘢痕 nullnull三、各器官病理变化三、各器官病理变化㈠ 风湿性心脏病 风湿性心肌炎 病变特征： 成年人：心肌间质小血管附近形成风湿小体。 儿童：弥漫性间质性心肌炎，间质水肿、淋巴细胞浸润。 三、各器官病理变化三、各器官病理变化㈠ 风湿性心脏病 风湿性心包炎 三、各器官病理变化三、各器官病理变化㈡ 风湿性关节炎 多见于成年，儿童少见。 病变主要累及膝、肩、肘、腕、髋等大关节。 临床表现：游走性、多发性、对称性疼痛；局部红、肿、热、痛、功能障碍。 病变不侵犯关节软骨，因此无关节变形等后遗症。 三、各器官病理变化三、各器官病理变化㈢ 皮肤病变 环形红斑：儿童多见，位于躯干和四肢皮肤，淡红色环状红晕，微隆起，镜下为真皮浅层血管充血、周围水肿、炎细胞浸润。具有诊断意义。 三、各器官病理变化三、各器官病理变化㈢ 皮肤病变 皮下结节：大关节附近的伸侧面，圆形或椭圆，直径0.5~2cm，质硬，活动、无痛，镜下结节中央纤维素样坏死，外周风湿细胞呈栅状排列，伴淋巴细胞浸润。三、各器官病理变化三、各器官病理变化㈣ 风湿性动脉炎 累及各级动脉，主要是中、小动脉。 血管壁纤维素样坏死、炎细胞浸润，可有风湿小体。 晚期管壁增厚、管腔狭窄。三、各器官病理变化三、各器官病理变化㈤ 风湿性脑病 5～15岁女孩多见。 主要病变：脑内风湿性动脉炎、皮质下脑炎。 临床表现：小舞蹈症等。四、慢性心瓣膜病四、慢性心瓣膜病 定义：指心瓣膜因先天发育异常或后天各种致病因素造成的瓣膜变形等器质性病变。 主要病因：风湿性心内膜炎、感染性心内膜炎。 null四、慢性心瓣膜病四、慢性心瓣膜病㈠ 二尖瓣狭窄 类型 四、慢性心瓣膜病四、慢性心瓣膜病㈠ 二尖瓣狭窄 血流动力学和心脏变化 四、慢性心瓣膜病四、慢性心瓣膜病㈡ 二尖瓣关闭不全 血流动力学和心脏变化 四、慢性心瓣膜病四、慢性心瓣膜病㈢ 主动脉瓣狭窄 血流动力学和心脏变化 四、慢性心瓣膜病四、慢性心瓣膜病㈣ 主动脉瓣关闭不全 血流动力学和心脏变化 四、慢性心瓣膜病四、慢性心瓣膜病㈤ 慢性瓣膜病常见并发症 心力衰竭 心房纤维性颤动 亚急性感染性心内膜炎 肺感染 第五节 感染性心内膜炎第五节 感染性心内膜炎 定义：由病原微生物直接侵袭心内膜特别是心瓣膜而引起的炎症，绝大部分是由细菌引起，也称细菌性心内膜炎。一、急性感染性心内膜炎一、急性感染性心内膜炎特点： 由致病力强的化脓菌引起，起病急、发展快、病程短。 病变发生于正常心内膜。 主要累及二尖瓣和主动脉瓣，瓣膜表面易形成巨大、松脆、污秽的含菌疣状赘生物。 赘生物易破碎、脱落，造成远处器官的栓塞及多发性脓肿形成。 null二、亚急性感染性心内膜炎二、亚急性感染性心内膜炎特点： 由致病力相对弱的病原微生物引起，多为草绿色链球菌。 常侵犯病变的心瓣膜。 瓣膜表面形成灰黄污秽、易碎、易脱落的疣状赘生物。 赘生物脱落造成小血管栓塞，导致梗死，发生在肾可引起灶性肾小球肾炎。 可有血管炎、长期低热、脾肿大、贫血等。 null第六节 心肌炎和心肌病第六节 心肌炎和心肌病一、心肌炎一、心肌炎 定义：由各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症。 一、心肌炎一、心肌炎 病毒性心肌炎 由亲心肌病毒引起的原发性心肌炎症。 肉眼：心脏增大，重量增加；心肌灰红或淡黄色；镜下：心肌间质内炎细胞浸润，心肌细胞变质性改变。 临床病理联系：临床表现轻重不一，常出现心律失常。 一、心肌炎一、心肌炎 孤立性心肌炎 原因不明。 分两种类型：弥漫性间质性心肌炎、特发性巨细胞性心肌炎。 弥漫性间质性心肌炎：心肌间质小血管周围大量炎细胞浸润（淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞）。 特发性巨细胞性心肌炎：心肌内灶性坏死及肉芽肿形成。 二、心肌病二、心肌病 定义：指病变发生在心肌本身的一类疾病。 null二、心肌病二、心肌病 扩张性心肌病 约占心肌病95％。 特征：进行性心脏肥大、各心腔扩张、心肌收缩力下降。 临床病理联系：运动后气急、乏力、心律失常及缓慢进展的充血性心力衰竭。 二、心肌病二、心肌病 肥厚性心肌病 特征：心肌肥大、室间隔不匀称肥厚、舒张期心室充盈异常及左心室流出道受阻。 有家族史，常染色体显性遗传。 临床病理联系：因心输出量下降而心绞痛、肺动脉高压致呼吸困难， 二、心肌病二、心肌病 限制性心肌病 特征：心室内膜及心内膜下心肌进行性纤维化，心充盈受限。 二、心肌病二、心肌病 克山病 地方性心肌病，流行于东北、西北、华北、西南。 原因不明的心肌细胞广泛变性、坏死、瘢痕形成。 心脏增大、重量增加，心腔扩张，室壁变薄。 null