原发性和继发性骨肉瘤的影像学诊断

Amish Dilip Patel Gillian Lieberman M.D. Advanced Radiology Clerkship November 2009 Objectives  We will follow the etiologies and outcomes of  three patients with osteosarcoma  A brief discussion on periosteal reaction   Review of osteosarcoma and related topics   Menu of tests for diagnosing osteosarcoma  Review of images    Summary Our Patient: History   Our patient Mr. S presented with a two month  history of progressive  worsening of pain and  swelling of the right thigh  No history of trauma, fever, redness over the  swelling, or restriction of movements  No significant past, family, or personal history  Review of systems: weight loss otherwise  unremarkable Our Patient: Physical Presentation  Vitals: stable  General systems examination: unremarkable  Local examination: edematous right distal  thigh; there is no restriction of right knee joint  movements; there is a large , firm, tender  mass in the right distal thigh circumferentially;  knee effusion +; there is no peripheral  neurovascular deficit; mild inguinal  adenopathy Our Patient: X‐ray Knee AP View  Periosteal reaction—distal  femur and  condyles  Soft tissue swelling BIDMC PACS Our Patient: X‐ray Knee Lateral View  Periosteal reaction  Soft tissue swelling Now lets review the causes of periosteal reaction  Periosteal Reaction: Non‐Aggressive  Slowly  progressing  Rana, Rich S., Jim S. Wu, and Ronald L. Eisenberg. "Periosteal Reaction." American Journal of Roentgenology (2009): 259‐72. Print.  Periosteal Reaction: Aggressive  Fast progression  over short period  of time Rana, Rich S., Jim S. Wu, and Ronald L. Eisenberg. "Periosteal Reaction." American Journal of Roentgenology (2009): 259‐72. Print.  Differential of Periosteal Reaction Rana, Rich S., Jim S. Wu, and Ronald L. Eisenberg. "Periosteal Reaction." American Journal of Roentgenology (2009): 259-72. Print. 1. Arthritis – psoriasis or reactive arthritis 2. Metabolic – HPOA 3. Congenital – periosteal reaction of the newborn 4. Trauma – stress fracture 5. Drugs – fluoride  6. Vascular  7. Infection – osteomyelitis 8. Tumors Osteosarcoma—sunburst, hair on end,  Codman’s triangle Ewing’s sarcoma—’moth eaten’ appearance Eosinophilic granuloma—present as lytic lesions Leukemia/Lymphoma—laminated appearance What is Osteosarcoma?  Malignant tumor where cancerous cells  produce osseous matrix  Most common primary tumor of the bone  (multiple myeloma most common tumor)  Age distribution is bimodal—first peak at 20  years (primary) and second peak at 70 years  (secondary) Cotran, Ramzi S. Robbins pathologic basis of disease. 7th ed. Philadelphia: Saunders, 1999. Print. Pathology  Retinoblastoma (RB)  gene most commonly  affected   Most commonly  occurs in the  metaphysis of long  bones  Distal femur and  proximal tibia is the  most common site Cotran, Ramzi S. Robbins pathologic basis of disease. 7th ed. Philadelphia: Saunders, 1999. Print. Radiographic Findings http://www.orthop.washington.edu/uw/shoulderand/tabID__33 76/ItemID__273/PageID__636/Articles/Default.aspx http://emedicine.medscape.com/article/1257219-overview TelangiectaticParosteal  Conventional (our patient)  Telangiectatic – lytic lesions with cystic cavities  Multicentric – multiple sites leading to a poor prognosis  Parosteal – attached to the underlying cortex  Periosteal – intermediate grade with cortical thickening  Gnathic – affects mandible and maxilla Radiological Management of Osteosarcoma Plain radiographs CT – to assess new bone formation and cortical changes MRI – assess bone and soft tissue involvement  Bone scan Biopsy Metatstatic workup—CT chest /CT brain Back to our Patient Our Patient: MRI Right Knee T1 with  Contrast Low intensity tumor  which replaced the  normal hyperintense bone marrow Low intensity necrosis High intensity  hemorrhage BIDMC PACS Our Patient: Bone Scan  Increased radiotracer uptake  in the metaphysis and  diaphysis of the right femur   Also shows evidence of  metastasis in the lung  Proximal tibia appears ‘hot’ due to reactive hyperemia  BIDMC PACS Our Patient: Metastatic Workup—CT Chest  Multiple CALCIFIED  metastases to the lungs  Calcification of lung  metastasis is  pathognomonic of  osteosarcoma  A few days after admission, our patient  developed chest pain. A AP view chest x‐ray  was taken. Can you locate the abnormality? Our Patient: Chest X‐ray AP view Lung nodules Pneumothorax Courtesy of Dr. Diana Litmanovtich BIDMC PACS BIDMC PACS Pneumothorax in Osteosarcoma  Is an unusual but recognized complication of  osteosarcoma metastasis to the lung   Pathophysiology is unknown   May also be a result of chemotherapy— necrosis of a subpleural nodule which may  lead to a fistula between the parenchyma and  pleura  Can also occur in lung metastasis from  melanoma, breast, pancreatic and adrenal  cancers, as well as Wilm’s tumor  Rastogi, Ruchi. "Unusual thoracic CT manifestations of osteosarcoma: a review of 16 cases." Pediatric Radiology 38.5 (2008): 551-58. Print. Outcome of our Patient  Pneumothorax has since  resolved after placement of  a chest tube  Patient is currently on neo‐ adjuvant chemotherapy  with cisplatin and  doxorubicin Courtesy of Dr. Diana Litmanovtich Companion Patient 1: History  Ms. X a 64 year old female with a  longstanding history of Paget’s disease  developed pain and a mass in her right thigh   On examination skin over the mass is red and  looks inflamed  There is bowing of her right thigh with a  circumferential and tender palpable mass Companion Patient 1: X‐Ray of the Knee 6 months  Before Presentation  Diffuse  demineralization  Thickened trabeculae Courtesy of Dr. Jim Wu ‘Blade of grass’ appearance Classic X‐ray Findings ‐Coarsening of trabeculae ‐Thickened cortex ‐Increased size of bone ‐‘Ivory’ vertebrae  Cotran, Ramzi S. Robbins pathologic basis of disease. 7th ed. Philadelphia: Saunders, 1999. Print. A Quick Word on Paget’s Disease  Companion Patient 1: Presentation to the  ED—X‐Ray Knee  Thickened cortex  Trabecular coarsening  ‘Hair on end’ appearance  Tumor affecting the  diaphysis of the femur  Bowing of the femur Courtesy of Dr. Jim Wu Rana, Rich S., Jim S. Wu, and Ronald L. Eisenberg. "Periosteal Reaction." American Journal of Roentgenology (2009): 259‐72. Print.  Paget’s Sarcoma  Is most likely to occur in polyostotic Paget’s  disease  The pelvis and femur are the most commonly  involved bones  There is a genetic susceptibility – chromosome 5 and 16  May be difficult to differentiate Paget’s  osteosarcoma from metastasis of primary  tumors (prostate) to pagetic bone Greenspan, Adam, Gernot Jundt, and Wolfgang Remagen. Differential Diagnosis in Orthopaedic Oncology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006. Print. Companion Patient 1: Outcome  Underwent neoadjuvant chemotherapy with  cisplatin and doxorubicin  This patient underwent a  reconstruction with total  femur replacement  prosthesis, utilizing  bipolar hemiarthroplasty proximally and hinged  rotating total knee  replacement distally Courtesy of Dr. Jim Wu Companion Patient 2: History  Ms. Z a 76 year old female presented with  gnawing pain in the right knee which was  worse at night   The pain eventually progressed to the point  where she was unable to walk  Past history:  atrial fibrillation and malignant  melanoma (operated)  X‐ray of the knee showed the following… Companion Patient 2: X‐Ray Knee  Lytic lesion in the left  femoral condyle— indicative of bone  infarction  Associated with a  cortical defect  Sclerosis in the right  femoral condyle An MRI was done… Courtesy of Dr. Mary Hochman Companion Patient 2: MRI Knee (T2)  Aggressive enhancing  process involving the  distal femur with  cortical destruction  Underlying bone  demonstrates  osteonecrosis  Biopsy of the  underlying mass proved  to be osteosarcoma Courtesy of Dr. Mary Hochman Conditions Associated with Bone  Infarction  Alcoholism  Analgesic therapy  Atherosclerosis  Collagen diseases  Cushing’s disease  Hyperlipidemia  Trauma (fractures)  Gauchers disease  Gout  Pancreatic carcinoma  Pancreatitis  Pheochromocytoma  Polycythemia vera  Pregnancy   Sickle cell disease   Thromboembolic heart diseases   Risk factors for our  patient were  Khan, Ali N. "Bone Infarct: eMedicine Radiology." EMedicine ‐ Medical Reference. Web. 15 Nov. 2009. . Osteosarcoma Arising from Bone Infarct  Arise from reactive cells around a necrotic  calcified material  Are usually highly malignant   Have a  bleak prognosis—usually worse when  compared to primary osteosarcomas of the  same histologic type  Greenspan, Adam, Gernot Jundt, and Wolfgang Remagen. Differential Diagnosis in Orthopaedic Oncology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2006. Print. Companion Patient 2: Outcome  Our patient underwent neoadjuvant chemotherapy to shrink the tumor  She expired however due her cancer as well  as her complicated past medical history Summary (1)  Osteosarcoma—cancerous cells produce  osseous matrix   Primary (early onset) and secondary (late  onset—Paget’s disease, bone infarcts,  radiation  Radiological workup includes: x‐rays, CT,  MRIs, bone scans, and chest CTs—for  metastasis Summary (2)  Osteosarcoma metastasis to the lungs may  cause pneumothoraces (also melanoma and  breast cancer metastasis)  Paget’s disease – excessive breakdown and  formation of bone tissue which at times can  be a cause of secondary osteosarcoma  Classic ‘blade on grass’ appearance of x‐ray with  thickened trabeculae  Ivory vertebrae  Summary (3)  Close attention must be paid in identifying  signs of osteosarcoma on plain radiograph so  that early intervention may improve patient  outcome References 1. Cotran, Ramzi S. Robbins pathologic basis of disease. 7th ed. Philadelphia:  Saunders, 1999. Print. 2. Campanacci, Mario. Bone and Soft Tissue Tumors Clinical Features, Imaging,  Pathology and Treatment. New York: Springer, 1999. Print. 3. Greenspan, Adam, Gernot Jundt, and Wolfgang Remagen. Differential  Diagnosis in Orthopaedic Oncology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,  2006. Print. 4. Khan, Ali N. "Bone Infarct: eMedicine Radiology." EMedicine ‐ Medical  Reference. Web. 15 Nov. 2009.  . 5. Rana, Rich S., Jim S. Wu, and Ronald L. Eisenberg. "Periosteal Reaction."  American Journal of Roentgenology (2009): 259‐72. Print. 6. Rastogi, Ruchi. "Unusual thoracic CT manifistations of osteosarcoma: a review  of 16 cases." Pediatric Radiology 38.5 (2008): 551‐58. Print. Acknowledgements   Dr. Gillian Lieberman  Dr. Jim Wu   Dr. Mary Hochman  Dr. Suzanne Long  Dr. Justin Kung   Dr. Diana Litmanovitch  Dr. Yulia Melenevsky  Maria Levantakis Slide Number 1 Objectives Our Patient: History Our Patient: Physical Presentation Our Patient: X-ray Knee AP View Our Patient: X-ray Knee Lateral View Slide Number 7 Periosteal Reaction: Non-Aggressive Periosteal Reaction: Aggressive Differential of Periosteal Reaction What is Osteosarcoma? Pathology Radiographic Findings Radiological Management of Osteosarcoma Back to our Patient Our Patient: MRI Right Knee T1 with Contrast Our Patient: Bone Scan Our Patient: Metastatic Workup—CT Chest Slide Number 19 Our Patient: Chest X-ray AP view Pneumothorax in Osteosarcoma Outcome of our Patient Companion Patient 1: History Companion Patient 1: X-Ray of the Knee 6 months Before Presentation A Quick Word on Paget’s Disease Companion Patient 1: Presentation to the ED—X-Ray Knee Paget’s Sarcoma Companion Patient 1: Outcome Companion Patient 2: History Companion Patient 2: X-Ray Knee Companion Patient 2: MRI Knee (T2) Conditions Associated with Bone Infarction Osteosarcoma Arising from Bone Infarct Companion Patient 2: Outcome Summary (1) Summary (2) Summary (3) References Acknowledgements