血免系统病理知识点
血免系统病理知识点
淋巴造血系统疾病
§1 淋巴结良性增生
非特异性淋巴结炎
急性非特异性淋巴结炎 病理改变:淋巴滤泡增生,生发中心扩大。
临床表现:炎细胞浸润和水肿,致使病变的淋巴结肿大。因
淋巴结肿大而其被膜受到牵拉,患者感到疼痛。
当脓肿形成时,则有波动感,其被膜的皮肤发红。
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血免系统病理知识点
淋巴造血系统疾病
§1 淋巴结良性增生
非特异性淋巴结炎
急性非特异性淋巴结炎 病理改变:淋巴滤泡增生,生发中心扩大。
临床表现:炎细胞浸润和水肿,致使病变的淋巴结肿大。因
淋巴结肿大而其被膜受到牵拉,患者感到疼痛。
当脓肿形成时,则有波动感,其被膜的皮肤发红。
有时可穿破皮肤形成窦道,特别是淋巴结有脓肿
坏死时。
慢性非特异性淋巴结炎
淋巴结的特殊感染 结核性淋巴结炎
淋巴结真菌感染
组织细胞坏死性淋巴结炎
§2.淋巴瘤
一.基本了解
1.概念:也称恶性淋巴瘤(ML)是淋巴细胞及其前体细胞克隆性增生而形成的一类恶性肿
瘤。
发病位置:骨髓与周围循环血→白血病
淋巴结或器官中出现的肿块→肿瘤
淋巴瘤的分类依据与原则:(1)多数淋巴瘤是B细胞起源的,其次为T细胞与NK细胞
免疫表型:B细胞及其肿瘤:CD10 CD19 CD20
T细胞及其肿瘤:CD3 CD4 CD7 CD8
NK细胞及其肿瘤:CD16 CD56
(2)B细胞淋巴瘤:滤泡性 弥漫性
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
占所有淋巴瘤的80%-90% 2/3原发于淋巴结
1/2原发于淋巴及外器官或组织
前体淋巴细胞肿瘤 :包括 前B和T细胞淋巴母细胞白血病/ 淋巴瘤
是由于不成熟的淋巴细胞,前体B细胞或前体T细胞来源的
一类具有高度侵袭性的肿瘤。两种临床都有急性淋巴母细胞
白血病(ALL〕的表现。
病理变化:ALL的特点是骨髓内肿瘤性淋巴母细胞的弥漫性增生,取代原骨髓组
织,并可浸润全身各器官、组织,特别是淋巴结、肝和脾脏。
免疫表型:CD10 阳性
临床表现:周围血:白细胞总数增高,可达20-50X109/L
贫血:骨髓内的肿瘤细胞增生抑制了骨髓正常造血功能
血小板减少:引起出血
前B细胞性ALL患者主要是10岁以下儿童
前T细胞学ALL患者多为青少年,50-70%有纵隔肿块
外周(成熟)B细胞肿瘤
1.慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)
是成熟B细胞来源的肿瘤。两种在临床和病理上表现多数相同,仅在累及周围
血的程度不同。
病理变化:主要是成熟的小淋巴细胞浸润。除淋巴结外,肿瘤常侵犯骨髓、脾、肝。
免疫表型:CD19,CD20,CD23
临床表现:CLL周围血白细胞显著增多,绝大多数为成熟的小淋巴细胞。SLL周围
血白细胞可正常。
多数病情进展缓慢,但少部分可发展为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
2。滤泡淋巴瘤(FL)最常见的NHL类型
病理变化:淋巴结结构消失,瘤细胞与正常生发中心的B细胞相似
免疫表型:CD19,CD20。瘤细胞表达Bcl-2蛋白
临床表现及后果:全身无痛性淋巴结肿大 常有脾脏肿大。
易发展为弥漫大B细胞淋巴瘤。
3.弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL):是成人淋巴瘤的主要类型,有弥漫生长和侵袭性特点。
病理变化:肿瘤细胞形态各异,核大,比正常淋巴细胞大2~4倍。
免疫表型:CD19,CD20,CD79a
临床表现:短期内出现淋巴结迅速长大或结外肿块。由于侵袭性强,可发生于全身 的各个部位。预后不良。
4.Burkitt淋巴瘤(BL):是一种可能来源于滤泡生发中心细胞的高度侵袭性的B细胞肿瘤。
病理变化:瘤细胞大小中等,有明显的核仁。相对单一形态的淋巴细胞弥漫性浸润。
一些肿瘤细胞死亡被巨噬细胞吞噬形成“满天星”图象。
免疫表型:CD19,CD10,CD20
临床表现:高度恶性肿瘤,即人类生长最快的肿瘤。表现为颌面部巨大包块,以及腹
腔脏器受累,特别是肾脏、卵巢、肾上腺等。多见于儿童和青年人。
5.边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤): 是一类低度恶性B细胞淋巴瘤,占淋巴瘤的7-8%。
主要发生在黏膜部位。
6.浆细胞肿瘤及其相关疾病:B细胞克隆性增生,瘤细胞分泌单一类型的Ig或其片断。
多数是恶性的。
外周T细胞与NK细胞肿瘤
1.外周T细胞淋巴瘤:为一组形态学和免疫表型上均为异质性的T细胞肿瘤占成人非霍奇
金淋巴瘤(NHLs〕的15%。
病理变化:形态学的变化多样性,其特点是:淋巴结结构破坏,肿瘤常侵犯副皮质区,
伴有血管增生。瘤细胞由大小不等的多形性细胞组成,伴有大量的非肿瘤细胞。
免疫表型:CD2,CD3,CD5 间变性T细胞淋巴瘤,CD30阳性。
临床表现:全身淋巴结肿大,嗜酸性细胞增多,皮疹,发热和体重下降。多见于成人,
临床上进展快,具有高度侵袭性。
2.结外NK/ T细胞淋巴瘤:为细胞毒性细胞来源的侵袭性肿瘤,侵袭性强,恶性度高,
绝大多数发生在淋巴结外,尤其是是鼻腔和上呼吸道。
病理变化:瘤细胞弥漫分布,大小不等,形态多样,胞质着色浅,细胞核形态不规则。
瘤细胞可侵犯到血管壁而致管腔狭窄、闭锁或弹力膜破裂。
免疫表型:T细胞抗原CD2,CD3;NK细胞标记CD56。
临床表现:主要病变部位是鼻腔。主要症状是有顽固性鼻塞、涕血、分泌物增加,
鼻面部肿胀,咽痛和呼吸困难。
易发生于40岁左右,男多于女。
霍奇金淋巴瘤(HL)
霍奇金淋巴瘤的特点:A. 是淋巴组织原发性肿瘤。起源于一个或一组淋巴结,然后扩散 至相邻的淋巴结。
B. 肿瘤中有形态特殊的肿瘤性巨细胞。
C. 瘤组织中有非肿瘤性的炎细胞混合存在,并伴不同程度的纤维化。
D. 患者有特殊的临床表现,包括全身症状。
病理变化:肿瘤细胞:Reed-Sternberg 细胞(典型、不典型)R-S 细胞分散在反应性间质
肿瘤间质:淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细、中性粒细胞、浆细胞、
纤维母细胞、新生毛细血管
组织学表现:典型的R-S细胞的双核呈对面排列,彼此对称,形成所谓的“镜影细胞”
组织学分型:结节硬化型
混合细胞型
富于淋巴细胞型
淋巴细胞消减型
临床分期:I II III IV期
临床病理:HL的诊断完全取决于病理活检。典型的RS细胞对该病具有诊断价值。
病变从无痛性淋巴结肿大为主要特征。晚期扩散伴全身症状。
死亡原因:感染、肿瘤扩散
§3.髓性肿瘤
来源于多能干细胞的克隆增生取代于正常骨髓组织。
髓系肿瘤主要有三大类:急性髓母细胞白血病(急性粒细胞白血病〕
慢性髓增生疾病(慢性髓性白血病或慢性粒细胞白血病〕
骨髓异常增生综合征
急性髓性白血病(AML)
是因获得性癌症基因突变阻止了造血祖细胞的分化,而导致不成熟的髓性母细胞在骨髓
内聚集,并取代了正常的骨髓组织而形成的肿瘤。
临床表现:主要贫血、白细胞减少、血小板减少、乏力和自发性皮肤、黏膜出血。
病理变化:周围血像:贫血,WBC增多与不增多各占一半
骨髓:多发生在扁骨,而在骨髓内一般不形成实性瘤,但在骨膜下可形成
绿色瘤(chloroma)或粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma)
脾脏:轻度肿大
肝脏:轻、中度肿大
淋巴结:无明显变化
慢性粒细胞白血病(CML)
是由可以向髓样细胞和淋巴细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病。
细胞遗传学:90%可检测到费城染色体(Ph1)
临床表现:起病隐匿,进展缓慢。
病理变化:骨髓有核细胞增生明显活跃,取代脂肪组织。
周围血像:WBC数高达50~100万/mm3,增生的WBC中90%以上是各种
粒细胞
骨髓:增生活跃,能见到各种粒细胞
脾脏:增大明显,可达4000~5000g
肝脏:增大明显
淋巴结:轻度肿大
类白血病反应:
是一种因严重感染、恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而
产生的异常反应。表现为周围血中白细胞数目的明显增多,并有幼稚细胞出现。
与白血病的鉴别要点:
1)原因去除,血象恢复
2)无明显贫血和血小板减少
3)粒细胞有严重中毒性改变
4)中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖原均明显升高
5)无Ph1染色体
重点
前体淋巴母细胞白血病ALL的病理变化
急性髓性母细胞白血病AML的病理变化
外周血象
WBC数增高,达50万/mm3,原淋细胞达WBC的99%
贫血,WBC增多与不增多各占一半
骨髓
以原淋和幼淋为主
多发生在扁骨,而在骨髓内一般不形成实性瘤 ,但在骨膜下可形成绿色瘤或粒细胞肉瘤
脾脏
肿大
轻度肿大
肝脏
轻度肿大
轻、中度肿大
淋巴结
明显肿大
无明显变化
慢性淋巴细胞性白血病CLL的病理变化
慢性粒细胞白血病CML的病理变化
外周血象
WBC数增高,成熟的淋巴细胞达80~90%
WBC数高达50~100万/mm3,增生的WBC中90%以上是各种粒细胞
骨髓
成熟的小淋巴细胞弥漫性、结节性增生
增生活跃,能见到各种粒细胞
脾脏
肿大,但<2500g
增大明显,可达4000~5000g
肝脏
主要侵犯汇管区
增大明显
淋巴结
明显肿大,晚期与周围组织发生粘连
轻度肿大
免疫疾病
§1.自身免疫性疾病
机体对自身组织或组织中的某种成分产生免疫反应,导致组织损伤和(或)多器官功能衰竭的一类疾病。(免疫反应:是机体在进行过程中所获得的“识别自己,排除异己”的一种重要生理功能。)
自身免疫疾病的发病机制
(一)免疫耐受的丢失及隐蔽抗原的暴露
自身耐受:是指机体对自身组织抗原不产生免疫反应。
导致免疫耐受丧失的原因:1.T细胞激活,但未能诱导自身凋亡
(来自八版教材) 2.T细胞“免疫不应答”功能丧失
3.B细胞和T细胞协同作用失调
4.T细胞介导的抑制丧失
5.交叉免疫反应
6.多克隆淋巴细胞的激活
7.隔离抗原的释放
(二)遗传因素
(三)微生物因素
(四)其他:雌激素对有些免疫疾病有促发作用。
自身免疫性疾病的类型
(一)系统性红斑狼疮(SLE)
SLE是一种常见的全身性自身免疫性疾病,几乎累及全身的各脏器,但主要累及皮肤、肾、
浆膜、关节和心脏等。
1.病因及发病机制 抗核抗体(ANA):最主要的自身抗体,
可分为:1〕抗DNA抗体(40%~70%)
2〕抗组蛋白抗体
3〕抗RNA-非组蛋白性蛋白抗体
4〕抗核仁抗原抗体(15%~30%〕
发病机制主要有:1)遗传因素2)免疫因素3)其它
2 .病理变化: 1〕皮肤:80%可出现环形红斑,蝴蝶斑。光敏反应。
2〕肾脏:60%以上导致肾脏的损伤
3〕心:50%心脏受累,累及心瓣膜
4〕关节:95%不同程度的关节受累
5〕脾:小动脉周围纤维化,即洋葱皮样改变
狼疮性肾炎(LN)
SLE是一种全身性自身变态反应性疾病,通过自身抗原和自身抗体相结合的免疫复
合物的 沉积,导致肾脏病变,肾小球肾炎是主要的病变类型。
分类I. 正常肾小球II. 系膜增生型III. 局灶节段型 IV. 弥漫增生型V. 膜型
(二〕类风湿性关节炎
以多发性对称性增生性滑膜炎为主要表现最终可导致关节强直畸形。
发展方向:由手指、脚趾关节发展到大关节。
(三〕口眼干燥综合征
临床表现为眼干、口干等特征,致唾液腺、泪腺受免疫损伤所致。
(四〕炎症肌病
以肌肉损伤和炎症反应为主要特征。包括皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎。
(五〕硬皮病(系统性硬化)
主要皮肤受累,表现为间质广泛性纤维化,表皮萎缩变薄。有弥漫性和局灶性两种类 型。但胃肠道、肾脏、心脏、肌肉及肺也常常受累。
§2.免疫缺陷疾病
是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的。
类型:原发性免疫缺陷病(又称先天性免疫缺陷病〕:少见
继发性免疫缺陷病(又称获得性免疫缺陷病或获得免疫缺陷综合症,即艾滋病)常见
继发性免疫缺陷病可因机会性感染引起严重后果,及时诊断和治疗十分重要。
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