原发性肺腺样囊性癌的CT表现_刘莉

� 胸部影像学 CT manifestations of primary pulmonary adenoid cystic carcinoma LI U Li , WU N ing * (D epar tment of D iag nostic Radiology , Cancer H osp ital, Peking Union Med ical College, Chines e A cademy of Medical S ciences , Beij ing 100021, China) [Abstract] � Objective� T o observ e CT manifestations o f pr imary pulmonar y adenoid cystic car cinoma ( ACC) . Methods � CT images o f 26 pat ients with prima ry pulmonary ACC confirmed with patho lo gy w ere analyzed retr ospectively . Results� Of 26 pat ients, centr al type lesions presented in 24, and periphera l type lesions in 2 patients. The tumo r located at cervica l tra- chea in 5 patients, at t ho racic trachea in 11, at segmental and above segmental bronchi in 8, and at sub- segmental bronchi in 2 patients. The lesions manifested as intra- and extr aluminal g row ths ( n= 19) and intra luminal gr ow ths ( n= 7) as clear mar- g in, homogenous low attenuation on plain CT and w ithout significant ly enhancement on contrast- enhanced CT scan. Conclu- sion� P rima ry pulmonary ACC tends to be cent ral lesion w ith low attenuation on plain CT scan and w ithout significantly en- hancement after cont rast administ ration. Some invasiv e cha racteristics including ex traluminal ex tension and infilt rativ e w all thickening can be show ed clear ly w ith CT . CT is valuable in the diagno sis and treatment planning o f primary pulmonary ACC. [Key words] � Adenoid cystic car cinoma; T omog raphy, X- ray computed 原发性肺腺样囊性癌的 CT现 刘 � 莉,吴 � 宁* (中国医学科学院 北京协和医学院 肿瘤医院影像诊断科, 北京 � 100021) [摘 � 要] � 目的 � 观察原发性肺腺样囊性癌( ACC)的 CT 表现。方法 � 回顾 26 例经病理证实的原发性 ACC 患者的 CT 表现。结果 � 26 例患者中中央型 ACC 24 例, 周围型 2 例;颈段气管病变 5例, 胸段气管病变 11 例, 段及段以上大支气 管病变 8 例,段以下小支气管病变 2 例; 19 例肿物向腔内外生长, 7 例肿物局限于腔内生长;病灶边界清楚,平扫密度较低、 均匀,增强后无明显强化。结论 � ACC CT 常表现为低密度的中央型肿物, 增强无明显强化。CT 可显示病灶向腔外生长、 管壁浸润性增厚等侵袭特性,对于 ACC 的诊断和治疗的制订有重要价值。 [关键词] � 腺样囊性癌;体层摄影术, X线计算机 [中图分类号] � R734� 2; R814� 42 � [文献标识码] � A � � [文章编号] � 1003-3289( 2009) 09-1588-03 [作者简介] 刘莉( 1977- ) ,女,安徽淮北人,在读博士,主治医师。研究 方向:胸部影像诊断。E-mail: liu041117@ 163� com [通讯作者] 吴宁,中国医学科学院北京协和医学院 肿瘤医院影像诊断 科, 100021。E-mail: cjr. w unin g@ vip. 163� com [收稿日期] 2008-12-24 � � [修回日期] 2009-05-20 � � 腺样囊性癌( adenoid cyst ic carcinoma, ACC) 是起源于 闫管的肌上皮或腺上皮细胞的一类肿瘤,多发生于唾液腺,少 数可发生在颌骨、皮肤、乳腺及泪腺[ 1-2]。肺原发性ACC起源 于气管支气管黏膜下腺体的导管上皮,是下呼吸道最常见的 唾液腺型肿瘤,占气管肿瘤的 30%~ 40% [ 3]。该病常以呼吸 道症状起病,临床症状缺乏特异性。本文分析 26 例原发肺 ACC患者的 CT 资料,以期提高对该病的认识, 为临床诊疗 提供帮助。 1 � 资料与方法 1�1 一般资料 � 收集 1999年 3月 � 2008年 6月在我院经手 术病理或支气管镜组织学活检证实、有完整 CT 资料的肺原 发性 ACC 患者 26 例,其中男 12 例,女 14 例,年龄 24~ 73 岁,中位年龄 48岁; 18 例有刺激性咳嗽, 7例有咳血丝痰史, 17例有憋闷、气短症状, 2例以声嘶起病。多数患者病程在半 年以内,最长者 7年。 1�2 检查方法 � 对 11例患者仅行 CT 平扫, 15例行平扫+ 增强。采用GE L ightSpeed U lt ra 8排或 T oshiba Aqulion 64 排螺旋CT,矩阵 512 � 512,层厚 5或 10 mm 连续扫描。增强 采用压力注射器经静脉注射 60%非离子型碘对比剂 80~ 100 ml,流速 2�0~ 2�5 ml/ s。重建层厚 1�25 mm, 层间距 0�8 mm,在相应CT 随机后处理工作站或 Kodak Carestream GCRIS2�1 PACS上行多平面重建 ( multiplanar reconst ruc- tion, M PR)。 2 � 结果 �1588� 中国医学影像技术 2009年第 25卷第 9期 � Chin J Med Imaging Techn ol , 2009, Vol 25, No 9 图 1 � 肺 ACC的 CT 表现 � 气管后壁及右侧壁增厚,肿物浸润局部气管壁全层,主要向腔内生长 � � 图 2 � 肺 ACC的 CT 表现 � 颈段气管后壁、左 外侧壁及前壁增厚,甲状腺左叶受侵,肿物突破气管壁向外生长 � � 图 3 � 肺 ACC的 CT 表现 � 胸段气管右侧软组织肿物,向气管腔内外生长,轮 廓凸出于气管壁外缘 图 4 � 肺ACC的 CT 表现 � 左主支气管内结节样软组织肿物,主要向腔内生长,边缘光整 � � 图 5 � 肺 ACC肿瘤阻塞小支气管腔的 CT 表现 � 病灶位于右上叶前段,呈稍低密度,边界光整,轻度分叶, 其内可见支气管充气影 2�1 病变部位 � 26例患者中中央型病变 24例,周围型病变 2例。病变位于气管者 16例,颈段气管 5例,胸段气管 11例 (其中 1例累及气管分叉) ;位于段及段以上大支气管者 8例, 其中局限于单侧主支气管者 2例,累及隆突 1例,蔓延至多支 支气管者 5例;段以下支气管病变 2例。病变基底宽,颈段气 管病变中管壁受累范围 1 例大于 1/ 3 周, 3 例大于 1/ 2 周, 1 例大于 3/ 4周;胸段气管病变中 9 例管壁受累范围小于 1/ 3 周, 2例达 1/ 2周。上述气管病变中 12例位于气管两侧壁和 (或)后壁(图 1) , 3例位于前壁, 1例近全周性分布。 2�2 病变形态及外侵情况 � 26 例患者中,肿物向气管/支气 管腔内外生长者 19 例,腔内生长者 7例。病变类圆形、分叶 状或沿支气管分支蔓延而形态极不规则,但轮廓光滑、锐利, 与周围组织分界清晰。5例颈段气管病变均显示肿物向气管 腔内外生长,其中 4例侵及甲状腺(图 2) , 2例侵犯环状软骨, 2例侵犯喉, 1例伴左侧声带固定,病理证实左侧喉返神经受 侵; 11例胸段气管病变者 6 例病灶向腔内外生长,病理证实 病变侵透气管外膜至壁外脂肪组织(图 3) , 5例病灶局限于气 管腔内。8例段及段以上支气管病变者中, 2例病灶结节样局 限于支气管腔内(图 4) , 5例蔓延累及同侧多支叶支气管, 3 例侵及肺门, 2例累及肺门血管, 1例累及脏层胸膜、心包及左 心房。病变呈沿支气管走行方向生长的趋势。2例周围型病 变呈轻度分叶的类圆形肿物,边界光整、锐利,周围肺野清晰, 其中 1例病灶内可见充气支气管走行,推测为肿瘤阻塞小支 气管腔后近端管腔充气扩张所致(图 5)。 � � 病理证实 7 例淋巴结转移,均发 生于中央型病变,转移部位为隆突下 淋巴结 6例,支气管旁淋巴结 4 例,肺 门淋巴结 2例,肺内淋巴结 1例。 2�3 病灶密度及增强特点 � 26 例病 变中病灶平扫密度均匀, CT 值 15~ 32 HU ,低于邻近胸壁肌肉; 增强后 CT 值 30~ 62 HU, 仍较邻近胸壁肌 肉为低,轻微或无明显强化,所有病灶 均未见钙化。 3 � 讨论 � � 气管支气管黏膜下腺体在组织学 上与唾液腺相似,其肿瘤组织学表现也与唾液腺肿瘤基本相 仿,称为气道的唾液腺型肿瘤。WHO 在 2004年的肺及胸膜 肿瘤病理分类中将唾液腺型癌分为腺样囊性癌、黏液表皮样 癌( mucoepidermoid carcinoma, MEC)、上皮-肌上皮癌三类, 均为低度恶性肿瘤,其中腺样囊性癌发病率最高[ 4]。 3�1 ACC 的组织病理学特点与影像学表现的关系 � ACC起 源于气管支气管黏膜下腺体的导管上皮,在气管侧壁及后壁 等腺体丰富的区域发病率相对较高。本组 61�54% ( 16/ 26) 的病例位于气管,其中绝大部分( 13/ 16)累及气管侧壁及后 壁。肿瘤在支气管上皮下浸润性生长,有时可达距肿瘤主体 相当远的距离,导致手术时根据肉眼所见常难以将病变切除 干净。 � � 肿瘤大体呈突入支气管腔内的息肉状改变,或环形浸润 管壁,可穿透气管/支气管软骨壁侵犯周围组织及肺实质,少 数可侵犯胸膜或纵膈形成巨大肿块。根据部位不同,肺内唾 液腺型肿瘤分为中央型和周围型,根据生长方式又分为腔内 生长型、腔内外生长型[ 3]。本组 26 例患者中中央型病变 24 例( 92�31% ) ,腔内外生长肿物 19例( 73�08% )。 � � 光镜下ACC为导管上皮、肌上皮双层细胞构成的腺体或 小管及筛片状结构,其中常见扩张的假囊肿,内含黏液或嗜酸 性基底膜样物质。间质内少有血管,易发生黏液样或透明变 性,瘤组织坏死不常见。这是 ACC 在 CT 上密度较低且均 匀,增强后强化不明显的病理学基础。 �1589�中国医学影像技术 2009年第 25卷第 9期 � C hin J M ed Imagin g T echnol, 2009, Vol 25, No 9 3�2 A CC临床与影像学表现 � 肺原发性ACC 在气管及大支 气管腔内缓慢生长,阻塞气道,使患者出现呼吸不畅、喘息、干 咳等症状,临床可误诊为支气管哮喘 [5]。选择合适的检查手 段,并注意将颈部包含在检查视野内是早期诊断的关键。 � � 因气管前后软组织及骨骼影的重叠, ACC 在胸部X线平 片上显示欠清。多层螺旋CT 具有高空间分辨力及良好的密 度分辨力,多平面重建后可显示病变沿气管支气管分支蔓延 及腔内外生长情况 [6] ,观察病变部位、范围更直观、准确,有助 于帮助临床医师评估肿瘤可切除性及选择合适的治疗方案。 � � 颈段气管ACC 侵犯甲状腺、喉、下咽、食管时应注意与上 述部位的原发肿瘤侵及气管相鉴别。ACC 亦可引起远端伴 阻塞性改变,病灶轮廓光整,与类癌相仿,前者增强无明显强 化而后者强化较显著是主要的鉴别点。此外, ACC应注意与 MEC 相鉴别。肺原发性 ACC 发病部位最常见于气管; M EC 多见于叶及段支气管。ACC 腔内外生长型多见,甚至可主要 位于腔外; M EC多局限于支气管腔内生长,无外侵。ACC 常 见管壁浸润性增厚,或沿黏膜下蔓延引起长段的管腔狭窄;而 MEC 基本不伴有管壁增厚。CT 上 ACC病变密度较低且均 匀,增强后无明显强化; MEC 病变内钙化多见,增强后较明显 强化。 3�3 A CC的治疗及预后 � ACC 为低度恶性肿瘤,淋巴结转 移率低于常见病理类型肺癌,但较 MEC 为高[ 7]。本组患者 淋巴结率为 26�92%。血行转移以肺部为主[ 8] ,少数有骨、肝 脏、胸壁、脑等部位转移。本组 2例患者出现肺转移, 1 例肝 转移。肿瘤侵及气管外器官特别是侵及食管对患者生存率有 显著影响,受解剖特点及症状非特异性等影响,原发颈段气管 ACC外侵率较高。我院头颈外科 2004 年报道 13例颈段气 管 ACC( 1962 � 1996 年) 中气管外侵犯率达 53� 9% [9] , 本组 病例中 5 例颈段气管病变均有不同程度外侵,可能与这部分 患者病程较晚有关。 � � 手术切除是肺原发 ACC的首选治疗手段。早期诊断、及 时治疗可减少喉、纵隔、肺门等重要结构受侵的机率,有助于 减少手术创伤[ 10] ,而通过多层螺旋 CT MPR精确显示病变部 位及范围更有助于患者个体化治疗方案的选择。 � � 综上所述,肺内原发性 ACC 易蔓延生长,侵及气管/支气 管壁外,病变部位、外侵情况与临床治疗及预后密切相关。 CT 扫描结合 MPR技术对于精确显示病变、早期诊断、帮助 临床制订治疗方案具有重要意义。 [参考文献] [ 1] � Graf O, H elbich T H , Fuchs jaeger MH , et al. 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