腺样囊性癌

null腺样囊性癌腺样囊性癌Adenoid cystic carcinomanull腺样囊性癌系涎腺恶性肿瘤中较常见者，根据国内六院校统计资料，在11,947例涎腺上皮性肿瘤中，此瘤有1,316例；约占 11％；而在其恶性肿瘤 4,894例中，约占 27％。null【临床特点】 1.好发年龄： 40-60岁，中老年患者 2.好发部位：腮腺，腭腺，颌下腺，舌下腺 3.生长缓慢，伴有感觉异常 4.与周围组织有粘连腺样囊性癌腺样囊性癌【病理表现】 M:1.肿瘤呈浸润性生长，无被膜，与周围组织界 限不清 2.圆形，结节状或不规则形 3.切面灰色，实性 4.有出血，坏死，囊性变null腺样囊性癌腺样囊性癌【病理表现】 m:1.肿瘤由（导管内衬上皮c）和（肌上皮c） 构成 2.肿瘤细胞排列呈三型 a.腺样型 b.梁管状型：小团块、小导管、小条索 c.实性型：易坏死，见大量炎c，炎症反应 nullnullnullnull腺样囊性癌腺样囊性癌【生物学特点】 1.生长缓慢，无被膜，侵袭性强 2.肿瘤有沿着长型结构生长的倾向： 沿胶原纤维生长，能侵袭周围组织 沿神经纤维生长，早期引起神经症状 沿血管生长，使血管收缩功能障碍 3.早期发生血行转移 4.淋巴转移较少见，只局限区域淋巴结 5.颌下腺腺样囊性癌比例高，远处转移率 高，颌下腺肿瘤患者的预后差。 null【临床表现】 临床症状与多形性腺瘤相类似，但此瘤易于早期浸润神经，引起感觉异常、麻木和疼痛，发生在腮腺者，可导致面神经麻痹。有些病例还可出现肿物生长加快，因与周围组织粘连而固定，表面皮肤、粘膜形成溃疡等其他恶性表现。null【病理】 肉眼观察，此瘤呈圆形或结节状，大小不等，直径2—4cm，无被膜并向周围组织浸润，质稍硬，剖面灰白色，质地均匀，偶见透明条索、出血和囊性变。 null显微镜观察，肿瘤细胞有两型，即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。根据此瘤细胞形成之组织结构，可将腺样囊性癌分为以下三型：即腺样（筛孔）型、管状型和实性（基底细胞样）型。又因腺样及管状型中，均可见双层细胞的腺样结构，且常在同一肿瘤中同时存在，将此二型合并为一型，称为腺样—管状型。null 在筛状结构中，肿瘤细胞排成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块，其间含有大小不等的囊性腔隙，呈“筛孔”状。与藕的横断面相似,此乃 肿瘤性肌上皮细胞产物蓄积的结果。nullnull 该产物在近细胞部分成粘液样，嗜苏木素着色；远离细胞部分呈透明样，嗜酸性着色，以至形成电镜下的典型超微结构，由外向内依次为肌上皮细胞分泌的基板，星状颗粒粘液样物和胶原纤维。此胶原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊性腔隙，形成透明蛋白圆柱体，故此瘤曾被称之为圆柱瘤。nullnullnullnullnullnull 若该产物大量蓄积致肌上皮细胞形成互不连接的小条索与团片；若细胞普遍呈梭形，核呈栅栏状排列在透明样物质中，则呈神经鞘瘤样外观。nullnullnullnullnull小导管样结构为二三列细胞所组成，内层为立方状村里上皮，外层为胞浆呈空泡状或透明的肌上皮细胞，形成真性腺样腔隙，腔内含强嗜酸性、PAS 阳性物质。 nullnullnull实性型腺样囊性癌较少见。瘤组织中除见有上皮细胞构成的实性团片外，尚见有筛孔状或小条索结构。大团片中央可发生细胞退变坏死和囊性变。nullnullnullnullnullnull间质结缔组织多少不一，常见丰富的透明样物质。此物质可能是结缔组织本身透明性变所致。亦可以是肿瘤性肌上皮细胞产物通过基底板而进入结缔组织中，此点已通过连续切片观察到筛孔状结构内含物与间质结缔组织的相互连续现象。 nullnull【生物学特点】 此瘤生长虽慢，但无包膜，且侵袭性强，浸润的范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之必须采取扩大切除手术同时佐以放疗，否则术后容易复发。肿瘤有沿着或围绕纤维（如胶原纤维、神经纤维）生长的倾向，沿着神经生长可引起神经症状，沿着或围绕血管生长，使血管收缩功能障碍，引起手术时的出血。nullnullnull肿瘤还可直接或沿着上述纤维扩散至邻近的腺组织和骨组织。淋巴转移少见，多见于颈部淋巴结。若瘤细胞侵人血管内，则形成肿瘤栓子。经血行转移至肺和肝。 有报告该肿瘤发生于大涎腺者，其预后好于小涎腺者；形成管状、筛孔状结构者，好于小条索与实性结构者。 null腺样囊性癌的分型与预后 腺样囊性管状型 实性型 复发及转移 14%—36% 70% 3 年生存率 57%—100% 32%null【组织发生】 根据该肿瘤构成细胞为肌上皮细胞和导管内衬上皮细胞，又其中之粘液、透明样物质系肌上皮细胞所产生，故推测此肿瘤来源于闰管或闰管储备细胞。