以肺不张为表现生长三年的腺样囊性癌一例并文献复习_耿立惠

·病例· 以肺不张为现生长三年的腺样囊性癌一例并文献复习 耿立惠 作者单位:223600 江苏省沭阳县中心医院呼吸科 【摘要】 腺样囊性癌为低度恶性肿瘤，病史相对较长，淋巴转移率低，血行转移慢，早期手术治疗预后较好。 分析 2011 年 10 月我院收治的 1 例腺样囊性癌的临床资料及诊治经过，并结合相关文献进行复习，旨在提高对肺的腺 样囊性癌临床及影像学特点的认识。 【关键词】 肺不张; 癌，腺样囊性; 历史文献 【中图分类号】R 730. 261. 5 【文献标识码】D 【文章编号】1008 － 5971 (2012)12 － 2067 － 02 Report of A Case of Adenoid Cystic Carcinoma Performanced by Atelectasis with Growth for Three Years and Review of the Literature GENG Li － hui． Department of Respiratory，Center Hospital of Shuyang Country，Shuyang 223600，China 【Abstract】 Adenoid cystic carcinoma is a low grade malignant tumor，with a relatively long history，low lymphatic me- tastatic rate，and slow hematogenous metastasis． The earlier operation treatment，the better the prognosis． Analysis of 2011 Oc- tober admitted to our hospital，1 cases of adenoid cystic carcinoma of clinical data and treatment process，and the related litera- ture was reviewed，aimed to improve pulmonary adenoid cystic carcinoma clinical and radiological features of knowledge． 【Key words】 Atelectasis;Carcinoma，adenoid cystic;Historical artical 腺样囊性癌，又名圆柱瘤，起源于闰管的肌上皮细胞和腺 上皮细胞，多发生于涎腺，亦可发生于颌骨内、皮肤、乳腺、 泪腺及肺等，以 40 ～ 60 岁多见。支气管腺样囊性癌作为肺腺 癌的一个重要亚型，与其他非小细胞肺癌相比，其流行病学、 肿瘤细胞的生长方式、生物学特性、组织病理学、影像学所 见、临床表现及预后等均具有特异性。现报道 1 例腺样囊腺癌 病例，并结合相关文献进行复习，旨在提高临床医生对该病特 点的了解。 1 病例简介 1. 1 临床资料 患者，女，32 岁，家庭妇女，体检发现左肺 不张 3 年。3 年前患者因“受凉感冒”拍摄胸片示左肺不张， 当时未重视，未作进一步检查和治疗。1 个月前患者在外院因 “不孕症”就诊，体检发现仍存在左肺不张病灶，遂于 2011 － 10 － 06 来我院呼吸科就诊。平时患者偶有干咳，无咳痰、胸 痛胸闷、气促呼吸困难、咯血、低热盗汗、明显消瘦。既往 史: 患者 6 年前在本院普外科行胆囊切除术。无异物吸入史， 无吸烟饮酒史，无粉尘、毒物、放射性物质接触史。体检: 体 温 36. 5℃，脉搏 77 次 /min，呼吸 18 次 /min，血压 110 / 70mmHg ( 1mmHg = 0. 133kPa) 。意识清，发育正常，营养良 好，全身浅表淋巴结无肿大。口唇无发绀，颈软，两侧胸廓对 称，无畸形，肋间隙无狭窄或增宽，两侧语颤对称，无增强或 减弱，两肺叩呈清音，两肺呼吸音清，无干湿啰音。心率 77 次 /min，律齐，各瓣膜听诊区无病理性杂音。入院后肿瘤标志 物神经元特异性烯醇化酶、细胞角蛋白 19 片段、癌胚抗原、 甲胎蛋白等在正常范围，胸部 CT复查示左舌叶支气管开口部 纵隔旁见软组织密度影，远端见斑片状高密度影，增强扫描病 变轻度强化，右肺未见明显片状及实质性病灶影，纵隔居中， 纵隔内未见明显肿大淋巴结影，双侧胸腔内未见明显液体密度 影。纤维支气管镜示左上叶尖、后、前段、左下叶支气管开口 通畅，内膜光整; 左肺舌叶支气管开口处黏膜肥厚 ( 在此处 活检，活检易出血) ，表面凹凸不平，管腔开口狭窄，腔内未 见异物、新生物及出血病灶。病理提示高分化腺癌可能 ( 病 理号 113827) 。患者家人取病理到上级医院会诊考虑为腺样囊 性癌。患者于 2011 － 10 － 19 在本院胸外科在全麻下行左上肺 叶切除术 +纵隔淋巴结清扫术。术后病理报告: 左上肺腺样囊 性癌，大小 4cm × 3cm × 2cm; 切缘未见癌残留; 肺门淋巴结 4 枚及另送淋巴结 12 枚未见癌转移 ( 病理号 114010) 。诊断左 上肺腺样囊性癌 ( T3N0M0 期) ，建议行术后辅助化疗，患者 拒绝。目前随访患者一般情况正常。 2. 2 文献复习 截至 2012 年 1 月，我们以 adenoid cystic car- cinoma lung、atelectasis为检索词，在 PubMed 检索系统检索到 9 篇文献，其中 8 篇为临床研究，1 篇为个案报道。在万方数 据库以腺样囊性癌、肺不张为检索词，共检索到 13 篇文章， 其中 8 篇为个案报道，4 篇为临床分析，1 篇为论著，共报道 93 例腺样囊性癌。 2 讨论 肺和支气管的腺样囊性癌所占比例少于全部肺肿瘤的 1%，有报道为 0. 56%［1 － 2］。腺样囊性癌起源于管壁内的黏液 腺上皮，90%发生于气管、支气管主干或肺叶支气管腔内［3］。 男女发病率相同，50 岁是发病高峰［4］。支气管腺样囊性癌病 史相对较长，有报道在确诊前平均病程达 2 年［5］。早期因肿瘤 较小一般无临床症状，当瘤体占管腔 ＞ 50%可出现较明显的症 状:如咳嗽、声音嘶哑、喘鸣、呼吸困难、呼吸衰竭，甚至出 现窒息［6］。本例患者因“不孕症”意外发现左肺不张仍存在， 而患者发现左肺不张已持续 3 年，因无临床症状一直未采取措 ·7602·实用心脑肺血管病杂志 2012 年 12 月第 20 卷第 12 期 施。腺样囊性癌好发于气管的后侧壁，此外，气管前壁软骨和 软膜的交界处黏液腺丰富的区域，也是肿瘤的好发区，常表现 为突向腔内生长的肿块，表面光滑或有部分糜烂、质韧，与邻 近结构粘连紧密而没有明显边界，肿瘤可突破气管壁侵犯邻近 结构。常规胸部 X 线显示正常或只有阻塞性肺气肿、肺炎等 征象，有时可见到肺门增大。胸部 CT扫描可显示气管壁增厚 或突入腔内的软组织密度肿瘤，管腔不规则狭窄。本例患者 3 年后胸部 CT示左舌叶支气管开口部纵隔旁见软组织密度影， 远端见斑片状高密度影，增强扫描病变轻度强化。50%患者支 气管镜检查可以发现管腔阻塞，狭窄程度达 60% ～ 98%［7］， 镜下表现为气道黏膜呈桑葚、菜花样或分叶状增生性改变，部 分病灶表面黏膜下可见扩张的血管，组织松脆，触之易出血。 肿瘤常呈息肉样生长，最大直径约 0. 9 ～ 4. 0cm，质软呈灰白 色、粉红色或浅褐色，可穿过软骨壁扩展至周围组织，表面黏 膜一般不受损，但有时可见溃疡。本例患者纤维支气管镜检查 左肺舌叶支气管开口处黏膜肥厚 (此处活检提示肿瘤) ，表面 凹凸不平，管腔开口狭窄，腔内未见异物、新生物及出血病 灶。纤维支气管镜在原发性气管肿瘤的诊断和治疗中起着至关 重要的作用，不仅可以直观地观察病变部位、形态、大小，还 可以取活检明确病变性质，可作为诊断气管肿瘤的首选检查。 显微镜下根据肿瘤细胞排列方式可分为腺样及筛状型、实体 型、条所型、弥漫型和异形型。此肿瘤生长缓慢，40%可见神 经旁侵袭，沿血管结构、支气管和淋巴管扩展为其特征，也可 远处转移至肝、肾等器官。支气管腺样囊性癌对放疗有一定敏 感性，但对化疗不敏感，通常认为手术切除是该病早期治疗的 首选方法，肺部转移不应成为原发病灶切除的绝对禁忌证。但 由于气管支气管腺样囊性癌在气管壁内浸润范围可能比肉眼所 见要广，手术多为不完全切除，术后放疗对预后有积极意 义［8］。对于无法手术的患者，可选择单纯放疗。经纤维支气 管镜腔内介入治疗、腔内后装放疗以及气道阻塞部位的支架置 人术作为姑息性治疗手段，均可有效解除气道阻塞，缓解局部 症状，改善生存质量，并可延长患者的生存时间，为治疗提供 了新的选择。气管、支气管腺样囊性癌恶性程度低，淋巴转移 率低，血行转移晚，平均生存时间较其他气管肿瘤长，预后较 好。文献报道 5 ～ 10 年生存率分别为 65% ～ 69% 和 53% ～ 57%［9］。局部复发是肿瘤的主要致死原因，远处转移是危及患 者生命的另一原因，此病有必要终身随访。 参考文献 1 Travis WD，Travis LB，Devesa SS． Lung cancer ［J］． Cancer， 1995，75:191． 2 Takanori K，Tomofumi Y，Tadashi U，et al． Treament outcome of re- sected and nonresected primary adenoid cystic carcinoma of the lung ［J］． Ann Thorac Cardiovase Surg，2002，8:74． 3 Prommegger R，Salzer GM． Long － term result of surgery for adenoid cystic carcinorma of the trachea and bronchi ［J］． Eur J Surg Oncol， 1998，24:440 － 444． 4 Azar T，Abdul － karim FW，Tuucker HM，et al． Adenoid cystic car- icinoma of the trachea ［J］． Laryngoscope，1998，108:1297 － 1300． 5 Donna EM，Thomas RJT，Shafique HK，et al． Adenoid cystic carci- noma of the airway:Thirty － two year experience ［J］． J Thorac Cardio- vasc surg，1996，112:1522． 6 Swierczynska M，Bochenek G，Nizankowska － Mogielnicka E，et al． A case of tracheal adenoid cystic carcinoma in a young woman ［J］． Pneumonol Alergol Pol，2001，69:295 － 299． 7 Elizabeth A，Thomas I，James H，et al． Tracheobronchial adenoid cystic carcinoma． A clinicopathologic study of 14 cases ［J］． Chest， 2004，125:1160 － 1165． 8 Maziak DE，Todd TR，Keshaviee SH，et al． Adenoid cystic carcinoma of the airway:Thirty － two － year Experience， J Thorac Cardiovasc Surg，1996，112:1522 － 1532． 9 Hemes CG，Douglas JM． Primary tracheal tumor:treatment and results ［J］． Ann Thorac Surg，1990，49:69 － 77． (收稿日期:2012 － 06 － 10) ·信息速递· 一支独开不是春 百花齐放春满园 ———第三届盘古大血管疾病论坛胜利召开 急性主动脉夹层 (AAD) ，一直以来都被公认为是极具挑战性的临床急症;我国每年新发主动脉夹层病例约 20 万，其中绝大多数患者因为得 不到及时有效的治疗而死亡。 主动脉夹层的分型对于后续的诊疗策略至关重要。目前最常用的主动脉夹层分型是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围。不过， 随着近年来腔内血管外科技术的发展，使得 Stanford分型与临床手术方法关系越来越密切。国内率先开展此领域研究并一直处于学术领先地位的 孙立忠团队，他们取得的骄人成绩 －包括在 Stanford分型基础上尝试对主动脉夹层的细化分型，针对亚裔人群的病例特点定制了具体的治疗; 迄今已指导临床治疗主动脉夹层 1002 例，总死亡率仅 3． 79%。世界胸心外科领域顶级杂志《Annals of Thoracic Surgery》主编Henry Edmunds，Jr． 先生给予了高度评价:“这是一个非常有价值的分型方法，将有助于术式选择，并对预后有着深远的影响。” 就孙氏术式所取得的临床效果，世界心血管病领域的顶尖权威杂志《Circulation》评价道:“孙立忠在高危病人治疗中取得的非凡成就令人赞 叹，手术死亡率低至 4． 6%使人钦佩。同时，也证明对主动脉疾病的大规模、集中救治将产生杰出的治疗效果。” 本届盘古大血管论坛聚集了一大批国内外影像诊断、腔内治疗及外科治疗专家，将进行深入的学术交流，并一起探讨如何更好的开展大血管 疾病诊疗。大会的成功举办，必将对我国的血管疾病诊疗工作起到积极的推动作用。 ·8602· PJCCPVD December 2012，Vol，20 No. 12