盆腔脂肪增多综合征

【摘要】  目的 口服减肥药物治疗盆腔脂肪增多症3例，探讨该病的诊断、治疗和预后。方法 3 例男性患者，年龄38岁、52岁、58岁，行腹部平片、静脉肾盂造影(IVP)、CT，膀胱镜检查。均口服减肥药物治疗。治疗后1、3、6个月门诊复查。结果 3例患者均有尿频、尿急、夜尿增多、大便困难等症状。其中1例患者伴有间断肉眼血尿，就诊时影像学诊断双肾积水。减肥药物治疗2周后3位患者的尿路刺激症状开始缓解，半年后体重明显减轻。肾积水患者半年后复查B超显示一侧肾积水消失，一侧肾积水减轻，血尿消失。结论 盆腔脂肪增多症是一种少见的疾病，影像学检查可以确诊。减肥药物治疗可能是一种简单、有效、可靠的治疗方法。尽管盆腔脂肪增多症的病理学表现为良性病变，但由于会引起尿路梗阻而带来严重的病理生理后果，对盆腔脂肪增多症患者应以防止并发症的治疗为主，并密切随访。 【关键词】  脂肪增多症 　　Engels于1959年首次报道一种以盆腔内大量脂肪组织增生并包绕、浸润、挤压盆腔内脏器，使膀胱、输尿管下段、前列腺及直肠受到压迫向上移位而导致尿路梗阻，产生肾后性肾功能不全，进而危害机体的疾病[1]。1968年Fogg等第一次以盆腔脂肪增多症称谓[1]。我科于2001年至2003年收治3例盆腔脂肪增多症患者，经减肥药物治疗后症状缓解，现如下。 　　1  资料与方法 　　1.1   临床资料  3例患者均为男性，年龄38岁，52岁，58岁。2例因尿频，排尿不畅，腹胀，大便变细伴排便困难而就诊，1例因尿频、排尿不畅，间断血尿就诊。查体：下腹膨隆，可及下腹包块，边缘不清，导尿后不消失；腹肌韧，无明显压痛；直肠指检：前列腺位置抬高，仅及尖部。3例患者均行膀胱造影，钡剂灌肠，静脉肾盂造影(intravenous pyelogram，IVP)，CT及膀胱镜检查。3例患者膀胱造影显示膀胱颈部抬高，拉长，膀胱外形呈拉长的倒泪滴状，居盆腔中央，膀胱周围呈透明脂肪样征(图1)；钡灌肠显示直肠伸长，壶腹消失，肠壁僵硬(图2)；IVU 显示双肾及输尿管轻度积水；CT显示肾盂扩张，积水(图3)，盆腔大范围脂肪组织，膀胱受压，抬高，壁增厚(图4)。1例膀胱镜置入困难，显示尿道延长、膀胱后唇抬高，观察膀胱三角及双侧输尿管困难，膀胱黏膜呈慢性炎症改变，膀胱黏膜活检为腺性膀胱炎(图5)。1例膀胱镜置镜时感尿道明显延长，膀胱黏膜鹅卵石样隆起，膀胱黏膜活检诊断为腺性膀胱炎。另1例由于尿道延长以至于普通膀胱镜无法置入膀胱而镜检无法进行。结合临床和影像学检查诊断为盆腔脂肪增多症。 　　图1  膀胱造影示膀胱颈部抬高，拉长，膀胱外形呈拉长的倒泪滴状，居盆腔中央，膀胱周围呈透明脂肪样征，膀胱出口有充盈缺损表现（略） 　　图2  钡灌肠示直肠伸长，壶腹消失，肠壁僵硬（略） 　　图3  CT示肾盂扩张，积水（略） 　　图4  CT示盆腔大范围脂肪组织，膀胱受压，抬高，壁增厚（略） 　　图5  其中1例患者膀胱黏膜活检示腺性膀胱炎改变(×10)（略） 　　1.2  方法  3例患者确诊后给予口服减肥药奥利司他120mg，3次/d。加强减肥锻炼，控制饮食，特别是碳水化合物和脂肪的摄入，服药后1、3、6个月门诊复查、随访。 　　2   结果 　　口服奥利司他2周后患者尿频、尿急症状明显缓解，小腹隆起较前变小，腹胀明显减轻，腹部变软。双侧肾积水患者半年后B超复查显示原肾积水较轻一侧的肾积水消失，原肾积水较重一侧的肾及输尿管积水程度较前减轻，血尿消失。3位患者的体重均明显减轻。但盆腔脂肪堆积放射学征像改变不明显。 　　3  讨论 　　盆腔脂肪增多症是一种罕见疾病，主要表现在盆腔内有大量成熟的脂肪组织生长，压迫盆腔脏器如膀胱、输尿管、直肠，并因此产生相关脏器的压迫症状。1959年Engels报道5例患者在钡剂灌肠和膀胱镜检查时直肠和膀胱有“奇怪变形”，剖腹检查发现影像学改变是由于盆腔积聚了大量脂肪，并纤维化附着造成。1968年Fogg和Smyth也报道了5例类似病例，并以盆腔脂肪增多症命名。 　　3.1  病因及发病率  美国的盆腔脂肪增多症住院患者患病率大约是0.6/10万-0.7/10万，男∶女为18∶1，2/3为黑人[1]。随着人们对盆腔脂肪增多症的认识加深，患病率可能还会增加。盆腔脂肪增多症的发病原因不明，尽管许多患者有体重超过正常的趋势，但大多数不表现出明显肥胖[1]，其发病率与泌尿系感染不成正比，在盆腔脂肪增多症患者中检出的感染率也很低。盆腔异物、盆腔局部脂肪堆积、内分泌紊乱等推论，因不能解释大多数患者的病因而未被人们接受。有人认为盆腔脂肪增多症可能与HMGIC的染色体易位有关 [23]。HMGIC蛋白通常只出现于增生迅速的胚胎组织，在脂肪瘤中HMGIC蛋白也高表达。携带有截断HMGIC基因的转基因小鼠，可以产生许多伴有盆腔脂肪增多、膀胱增大和膀胱炎基因表型的现象[3]。 　　3.2   临床特征  盆腔脂肪增多症患者就诊时年龄大多数在20-60岁之间，男性为主。常以泌尿系统和消化道症状为主诉就诊。临床主要表现有腰部隐痛、尿频、血尿、排尿困难等症状，偶伴高血压，此外尚有便秘、大便变细、便血[4]。还有脂肪增生至肾周、网膜、小肠系膜，导致盲肠和回盲瓣易位到肾上极上方感到不适而就诊的报道[5]。直肠指诊肠壁硬化，前列腺抬高不能触及或仅及尖部。由于膀胱受压抬高，后尿道拉长导致膀胱镜置入困难。有少数患者就诊时已出现输尿管、肾积水，肾功能损害甚至尿毒症性脑病[6]。除上述膀胱、直肠梗阻症状外，约75%的患者伴有腺性、囊性或滤泡性膀胱炎[7]，具体原因不详，可能是因为患者膀胱周围血运丰富，使得膀胱壁的蛋白营养物质供应充足，为增生组织提供营养介质，导致膀胱的炎性增生。 　　3.3   诊断及鉴别诊断  盆腔脂肪增多症诊断主要是依靠影像学检查并结合临床表现，X线检查典型的三联征；盆部大片脂肪透明征；受挤压抬高变形的膀胱，颈部拉长，形成特征性梨形或“倒泪滴状”；钡剂灌肠显示直肠乙状结肠肠曲拉直、变细抬高[1]。IVU显示不同程度肾盂、输尿管扩张积水。CT 或MRI 检查可见盆部大范围脂肪组织像，膀胱受压并抬高，CT 值在-100Hu左右，并见膀胱、直肠乙状结肠受压抬高。骨扫描或肾核素扫描的图像表现与X线和IVP相似。盆腔静脉造影和动脉造影对诊断的帮助不大。腹部B超显示膀胱呈管状或雪茄样，漂浮在脂肪上，无法找到脂肪与盆腔的界限[8]。盆腔脂肪增多症主要与盆腔内的畸胎瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤相鉴别，前两者症状常常较为局限且有完整的包膜，边界清晰；畸胎瘤密度欠均，其内常伴有钙化[9]；脂肪肉瘤可以范围很广，但其内常有软组织密度灶，且直接侵犯周围脏器。当盆腔脂肪增多症患者的盆腔脂肪出现局部脂肪坏死时，X线表现往往与脂肪肉瘤相混淆，对X线诊断无法确诊的需要剖腹探查明确诊断[5]。 　　3.4  治疗  目前对本病的治疗存有争议，手术切除，长期抗生素、激素治疗、放射治疗、置放双J管、化疗和饮食控制等都有尝试。由于本病的发生率极低，各家报道的治疗手段、结果不尽相同，只能作为经验借鉴。手术治疗主要是剔除多余脂肪组织，松解下段输尿管，因增多的脂肪组织缺乏包膜，其内血运丰富且与盆部主要脏器致密粘连，难以找到剥离平面而使手术操作困难。目前临床上认为如果没有明确的脏器功能改变的证据，应考虑保守治疗[10]。在切除脂肪组织的方法上，Halachmi等利用美容手术超声脂肪切除仪治疗盆腔脂肪增多症，超声切除盆腔中绝大多数的脂肪组织，对输尿管附近的脂肪组织采用传统手术切除，以最大限度保护输尿管的血供，避免输尿管坏死或狭窄。经治疗2例患者术后效果尚可，无长期随访结果[11]。减肥治疗成功的报道较多。Sacks等[12]报道1例39岁黑人男性，通过长期节食治疗，原有的盆腔脂肪增多症症状消失；停止治疗，体重恢复，原有的症状复现，提示节食对治疗盆腔脂肪增多症具有一定的作用。Oka等[13]也报道了1例盆腔脂肪增多症患者减轻体重6kg后，症状减轻，但X线表现并未改善。Masumori等[14]也采用减肥治疗，经过长达15个月的治疗，效果与Oka等的结果相似。通过饮食调整达到减肥效果，治疗时间长，在治疗中患者往往难以坚持，从而影响了治疗效果。我们采用减肥药奥利司他对3例患者进行治疗。2周时患者的尿频、尿急症状明显缓解，小腹隆起较前变小，腹胀明显减轻，腹部变软。双侧肾积水患者治疗半年后一侧肾积水消失，原肾积水较重一侧的肾及输尿管积水程度较前减轻，血尿消失。3例患者的体重均明显减轻。由于奥利司他是一种新的非中枢神经系统作用的减肥药，是半合成的脂抑素衍生物，具有强效和选择性地抑制胃脂肪酶和胰脂肪酶的作用，能竞争地抑制约30%摄入脂肪的吸收，抑制三酰甘油水解，使甘油一酯和游离脂肪酸摄入减少，从而控制体重。口服奥利司他几乎不吸收入血循环，副作用轻微，安全性好，无心动过速、血压升高等其他减肥药物的常见副作用[15]。尽管我们应用奥利司他治疗后取得显著效果，但由于病例数尚少，缺乏长期随访的结果，今后需继续积累经验。 　　3.5  预后  约75%的盆腔脂肪增多症患者伴有腺性、滤泡、囊泡性膀胱炎，而这类病变进一步发展可能会导致膀胱腺癌的发生，因此对盆腔脂肪增多症患者应长期随访、定期进行膀胱镜检查及活检，以便及时了解患者的病情发展，从而及时做出治疗[16]。Heyns对1例盆腔脂肪增多症患者进行了6年随访，由最初活检的腺性膀胱炎到6年后活检的膀胱腺癌，最终对患者实施了膀胱全切，回肠膀胱术[1]。Sinan等[17]报道1例盆腔脂肪增多症患者经膀胱镜检并取活检，病理报告为腺性膀胱炎；1个月后患者行膀胱全切，回肠膀胱术，术后在切除的膀胱三角区发现分化较好的膀胱腺癌。我们的3例患者中有2例膀胱活检示腺性膀胱炎，1例因无法行膀胱镜检而未能活检，证实盆腔脂肪增多症患者患腺性膀胱炎的几率较高。有相当一部分盆腔脂肪增多症患者在确诊后病情进一步发展，出现输尿管、肾脏积水，甚至肾功能损害，约40%患者在诊断输尿管梗阻后5年内出现尿毒症[17]。因此，应对盆腔脂肪增多症患者长期随访，对出现膀胱腺癌或输尿管、肾积水、肾功能损害的患者及时施行膀胱全切、尿流改道术、TUR切除前列腺或膀胱颈口等手术治疗。 　　4  结论 　　尽管盆腔脂肪增多症在短时期内不会对患者造成危害，但由于可能导致上尿路积水、肾功能损害及腺性膀胱炎和(或)膀胱腺癌，使得该病具有潜在的危险性。因此，在临床上要对该病有足够的认识，对确诊患者的治疗集中在防止并发症的发生，定期随访，使患者在并发症出现早期得以及时治疗。 【参考文献】   　　[1]Heyns CF, De Kock ML, Kirsten PH, et al. 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