最终 24泌尿系统和生殖系统的发生

null第24章 泌尿系统和 生殖系统的发生第24章 泌尿系统和 生殖系统的发生Development of Urinary & Reproductive Systems nullnullnull本章重点本章重点 多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因 后肾的发生过程 生殖系统的性别分化的主要机制 睾丸和卵巢的发生过程 女性生殖管道的发生过程 泌尿系统和生殖系统的发生泌尿系统和生殖系统的发生第4 周 间介中胚层 头段→生肾节（形成前肾） 尾段→生肾索→尿生殖嵴→ 外侧：中肾嵴（形成中肾和后肾） 内侧：生殖腺嵴（形成卵巢或睾丸） 泌尿系统和生殖系统的发生泌尿系统和生殖系统的发生第4 周 间介中胚层 头段→生肾节（形成前肾） 尾段→生肾索→尿生殖嵴→ 外侧：中肾嵴（形成中肾和后肾） 内侧：生殖腺嵴（形成卵巢或睾丸） 泌尿系统和生殖系统的发生泌尿系统和生殖系统的发生第4 周 间介中胚层 头段→生肾节（形成前肾） 尾段→生肾索→尿生殖嵴→ 外侧：中肾嵴（形成中肾和后肾） 内侧：生殖腺嵴（形成卵巢或睾丸） null图4 中肾嵴和生殖腺嵴立体示意图一、泌尿系统的发生 （一）肾和输尿管的发生一、泌尿系统的发生 （一）肾和输尿管的发生1.前肾: 第4周初，前肾小管，前肾管在生肾节内发生，4周末退化。 前肾小管（7～10对），消失 前肾管（向尾部延伸为中肾管）2.中肾: 第4周末，横行中肾小管—S形弯曲—内侧膨大内陷形成肾小囊，与背主动脉来的毛细血管球共同形成肾小体。 前肾管改为中肾管.8周末，中肾退化，男性，尾端小部分中肾管和中肾小管演变为男性排精管道。 2.中肾: 第4周末，横行中肾小管—S形弯曲—内侧膨大内陷形成肾小囊，与背主动脉来的毛细血管球共同形成肾小体。 前肾管改为中肾管.8周末，中肾退化，男性，尾端小部分中肾管和中肾小管演变为男性排精管道。 中肾小管（80对），形成肾小体，多数退化 中肾管，通入泄殖腔 2.中肾: 第4周末，横行中肾小管—S形弯曲—内侧膨大内陷形成肾小囊，与背主动脉来的毛细血管球共同形成肾小体。 前肾管改为中肾管.8周末，中肾退化，男性，尾端小部分中肾管和中肾小管演变为男性排精管道。 2.中肾: 第4周末，横行中肾小管—S形弯曲—内侧膨大内陷形成肾小囊，与背主动脉来的毛细血管球共同形成肾小体。 前肾管改为中肾管.8周末，中肾退化，男性，尾端小部分中肾管和中肾小管演变为男性排精管道。 中肾小管（80对），形成肾小体，多数退化 中肾管，通入泄殖腔 null3. 后肾（永久肾）: 第5周初，起源于输尿管芽和生后肾原基。 1）输尿管芽(ureteric bud) 中肾管末端近泄殖腔处向背侧头端发出一盲管—输尿管芽，伸长长入中肾嵴，在其诱导下形成生后肾组织。输尿管芽继续生长，头端膨大，反复分支形成输尿管、肾盂、肾大盏、肾小盏、集合小管。输尿管芽长入中肾嵴尾端（生后肾组织） 输尿管芽→肾盂、肾盏、集合管 生后肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜null2) 生后肾原基: (metanephrogenic blastema) 在集合小管的诱导下，形成多个细胞团— 小泡—伸长为S形小管，一端通于集合小管，另一端膨大、内陷形成肾小囊，毛细血管伸入其中形成血管球，肾小体。 3个月时，后肾已有微弱的泌尿功能。 后肾上移于腹腔，肾门转向内侧。null（二）膀胱和尿道的发生 （二）膀胱和尿道的发生 4—7周时，尿直肠隔出现，将泄殖腔分割为腹侧的尿生殖窦和背侧的原始直肠 尿生殖窦 上段：（较大）→ 膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带） 中段：（狭窄） 于男性→尿道前列腺部和膜部 于女性→尿道 下段： 于男性→尿道海绵体部 于女性→阴道前庭 尿直肠隔null尿生殖窦的演变（男性）尿直肠隔(三) 先天性畸形 多囊肾（polycystic kidney） ： 因远曲小管未与集合管接通，尿液于肾小管积聚形成囊泡 (三) 先天性畸形 null异位肾: （ectopic kidney）： 肾在上升过程中受阻，未达到正常位置；多见者为停留在盆腔。null马蹄肾（horseshoe kidney）： 两肾尾端融合呈马蹄形，并在上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部， 双输尿管： 输尿管芽过早分支，形成双输尿管；可在同侧形成两个分裂或融合的肾 双输尿管： 输尿管芽过早分支，形成双输尿管；可在同侧形成两个分裂或融合的肾 脐尿瘘： 因脐尿管未闭锁，出生后尿液从脐部外溢 脐尿瘘： 因脐尿管未闭锁，出生后尿液从脐部外溢 null膀胱外翻： (exstrophy of bladder) 尿生殖窦与面外胚层之间未出现间充质，膀胱腹侧壁与脐下腹壁之间无肌肉及结缔组织发生，表皮与膀胱壁破裂，黏膜外翻null肾缺如： 因输尿管芽未形成或早期退化，不能诱导后肾发生，导致肾缺如。肾缺如以单侧多见，多无临床症状 肾缺如： 因输尿管芽未形成或早期退化，不能诱导后肾发生，导致肾缺如。肾缺如以单侧多见，多无临床症状 肾发育不良： （agenesis of kidney） null二、生殖系统的发生二、生殖系统的发生胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型决定 生殖腺性别于第7周能辨认 外生殖器性别于第12 周能辨认 生殖系统发生分为： 早期的性未分化阶段 后期的性分化阶段null来自三部分： 体腔上皮（表面上皮） 上皮下的间充质 迁入的原始生殖细胞。 1.未分化性腺的发生： 生殖腺嵴: 为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和间充质构成; 上皮增生进入间充质, 形成索条状的初级性索 原始生殖细胞: 第4 周时产生于卵黄囊顶近尿囊处的内胚层; 第6 周沿背系膜迁移, 进入生殖腺嵴, 未分化性腺形成(一)生殖腺的发生和分化 null来自三部分： 体腔上皮（表面上皮） 上皮下的间充质 迁入的原始生殖细胞。 1.未分化性腺的发生： 生殖腺嵴: 为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和间充质构成; 上皮增生进入间充质, 形成索条状的初级性索 原始生殖细胞: 第4 周时产生于卵黄囊顶近尿囊处的内胚层; 第6 周沿背系膜迁移, 进入生殖腺嵴, 未分化性腺形成(一)生殖腺的发生和分化 null来自三部分： 体腔上皮（表面上皮） 上皮下的间充质 迁入的原始生殖细胞。 1.未分化性腺的发生： 生殖腺嵴: 为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和间充质构成; 上皮增生进入间充质, 形成索条状的初级性索 原始生殖细胞: 第4 周时产生于卵黄囊顶近尿囊处的内胚层; 第6 周沿背系膜迁移, 进入生殖腺嵴, 未分化性腺形成(一)生殖腺的发生和分化 2.睾丸的发生 Y染色体有SRY（sex-determining region of Y-chromosome)基因，表达睾丸决定因子（testis-determining factor），决定了性腺分化方向。如果迁入的原始生殖细胞表达睾丸决定因子性腺将发生为睾丸，如迁入的原始生殖细胞不表达睾丸决定因子，则性腺自然分化为卵巢。 2.睾丸的发生 Y染色体有SRY（sex-determining region of Y-chromosome)基因，表达睾丸决定因子（testis-determining factor），决定了性腺分化方向。如果迁入的原始生殖细胞表达睾丸决定因子性腺将发生为睾丸，如迁入的原始生殖细胞不表达睾丸决定因子，则性腺自然分化为卵巢。 2.睾丸的发生 第7-8周时 初级性索→睾丸索→生精小管 其管壁有两种细胞(精原细胞与初级性索分化来的支持细胞) 间充质—睾丸间质和间质细胞（分泌雄激 素），表面上皮下方的间充质分化为白膜。 2.睾丸的发生 第7-8周时 初级性索→睾丸索→生精小管 其管壁有两种细胞(精原细胞与初级性索分化来的支持细胞) 间充质—睾丸间质和间质细胞（分泌雄激 素），表面上皮下方的间充质分化为白膜。 睾丸的发生睾丸的发生Paranull3. 卵巢的发生 无Y染色体，性腺自然向女性方向分化 第10周后，初级性索退化；次级性索（皮质索）形成→ (16周），断裂为细胞团（原始卵泡，600万个） 上皮细胞→卵泡细胞 原始生殖细胞→卵原细胞（增殖、分化为初级卵母细胞（100～200万）， 停留于第一次减数分裂前期） 间充质→白膜、结缔组织 卵巢的发生卵巢的发生null 4. 睾丸和卵巢的下降 引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之间的系膜 因胚体生长、腰部直立、引带相对缩短，生殖腺位置下移 卵巢在3个月时下降于盆腔，引带演变为卵巢韧带和子宫圆韧带。 卵巢停留于盆腔null睾丸下降，通过腹股沟管时，双层腹膜形成鞘突，包在睾丸的周围, 即形成鞘膜腔。睾丸在7-8个月时，降入阴囊，鞘膜腔与腹腔之间的通路闭锁。 隐睾，先天性腹股沟疝。(二)生殖管道的发生和演变(二)生殖管道的发生和演变1. 未分化时期 第6周时，男、女一对中肾管 一对中肾旁管（Müller duct）， 中肾旁管： 由中肾嵴体腔上皮凹陷、闭合形成 头端开口于体腔 上段、中段较长 下段为盲端，合并后突入尿生殖窦背侧壁，形成隆起的窦结节null2. 男性生殖管道的发生和分化： 睾丸中支持细胞产生抗中肾旁管激素，中肾旁管退化. 间质细胞产生雄激素促使中肾管发育为男性生殖管道。 与睾丸相邻的中肾小管分化为输出小管，与其相连的中肾管分化为附睾管，输精管和射精管。null3. 女性生殖管道的分化 由于无雄激素与抗中肾旁管激素的作用， 中肾管退化，中肾旁管发育。 中肾旁管： 头端→输卵管漏斗部，开口于体腔 上段与中段 → 输卵管 下段左右合并、隔膜消失→子宫与阴道穹隆部 窦结节→ 阴道板→阴道；末端的薄膜为处女膜。 下端不愈合→双子宫 处女膜闭锁, 阴道闭锁 null（三）外生殖器的发生（三）外生殖器的发生1. 未分化期 第5周初，间充质细胞在泄殖腔膜周围形成二条弧形的泄殖腔褶；其腹侧部为尿生殖褶 生殖结节形成 尿生殖褶之间为尿生殖沟，底为尿生殖膜（于第9 周破裂） 尿生殖褶外侧出现阴唇阴囊隆起 9周前不能分辨性别，2. 男性外生殖器的发生2. 男性外生殖器的发生雄激素的作用下，生殖结节伸长→阴茎 尿生殖褶愈合→尿道海绵体 阴唇阴囊隆起→阴囊3.女性外生殖器的发生 3.女性外生殖器的发生 无雄激素的作用下 生殖结节→阴蒂 尿生殖褶→小阴唇 阴唇阴囊隆起→大阴唇 尿道沟扩展与尿生殖窦下段共同形成阴道前庭。(四）主要畸形(四）主要畸形隐睾： 睾丸不完全下降，停留在腹腔或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影响精子发生。 null先天性腹股沟疝： 腹腔与鞘膜腔之间的通路未闭合，当腹内压增高时，肠管突入鞘膜腔 尿道下裂： 左右尿生殖褶闭合不全，导致阴茎腹侧有尿道开口 尿道下裂： 左右尿生殖褶闭合不全，导致阴茎腹侧有尿道开口 nullnullnull双子宫： 左右中肾旁管下段未融合；常伴有双阴道 双角子宫： 中肾旁管下段的上半部分未融合 null 阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道板未形成管道. null两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性之间 ①真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型为46, XX / 46, XY嵌合型 ②男性假两性畸形：有睾丸；核型为46,XY；因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不完全分化 ③女性假两性畸形：有卵巢；核型为46,XX；因肾上腺分泌雄激素过多，外生殖器向男性不完全分化 null雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征） 有睾丸；核型为46, XY；分泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生殖器向女性方向分化，成年后出现女性第二性征 本章重点本章重点 多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因 后肾的发生过程 生殖系统的性别分化的主要机制 睾丸和卵巢的发生过程 女性生殖管道的发生过程