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川崎病的临床有关问题

2013-06-12 4页 doc 42KB 26阅读

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川崎病的临床有关问题 川崎病的临床有关问题 流行病学:1、<5岁婴幼儿多见 2、第10届国际研究会(日本 2012.2.7-2.10): ⑴发病率有增加趋势:亚洲人群发病率高,日本较高 0-4岁发病率: 90年代 2010年前后 日本 2.16‰ 23.9​​​‰ 上海 1.6/万 3.6/万 北京 1.8/万 6...
川崎病的临床有关问题
川崎病的临床有关问题 流行病学:1、<5岁婴幼儿多见 2、第10届国际研究会(日本 2012.2.7-2.10): ⑴发病率有增加趋势:亚洲人群发病率高,日本较高 0-4岁发病率: 90年代 2010年前后 日本 2.16‰ 23.9​​​‰ 上海 1.6/万 3.6/万 北京 1.8/万 6/万 韩国 8.6/万 11.3/万 美国 1.9/万 西欧 <0.5/万 ⑵急性期合并冠脉病变的比例下降 26%​―→1.08% 发病机理:川崎病引起的冠状动脉损害一直是临床研究重点 SHAPE \* MERGEFORMAT 【诊断】早期诊断可减少KD并发冠脉病变发生→发展 一、典型病例:具备以下6项中5项时,可诊断 1.体温上升﹥5天;2.眼结膜充血;3.唇充血皲裂、杨梅舌;4.皮疹;5.手足(急性期)硬肿→恢复期膜状脱皮(肛周脱皮);6.单侧颈淋巴结肿大。 具备发热及其他3项,加心脏彩超检查阳性可诊断。 二、不典型病例:国际会议2005年修订 当不足以上5项,只有第3、4项,除外其它疾病后,参考实验指标、心脏彩超可诊断。 1. 检查心脏彩超为阳性(冠脉扩张(冠脉内径:≤4mm 轻度扩张;>4-7mm,中度扩张;≥8mm,重度扩张)、管壁回声增强、管腔不规则或左心室收缩功能下降、二尖瓣返流、心包积液等),可诊断。 2. 实验室指标:①起病1周后PLT≥450×109/L;②急性期WBC↑(≥15×109/L)以中性粒细胞↑为主;③CRP↑↑;④ESR↑↑显著,≥40mm/h;⑤不明原因贫血;⑥低蛋白血症:A≤30g/L;⑦ALT↑⑧尿WBC↑>10个/HP。 有文献记载:不典型KD延迟诊治可引起冠脉瘤发生、加重,需警惕:发热>5天,热性面容,卡巴潮红,肛周/手指潮红/脱皮,<2岁,化验: ①ESR↑;②CRP↑、WBC↑(中性粒为主)、PLT↑↑(一周后)、Hb↓(原因不明贫血);③A↓≤30g/L;④ALT↑;⑤尿WBC↑>10个/HP。 冠状动脉并发的危险预测因素: 有 无 ALT↑ A↓ CRP↑ 用IVIG无反应 AECA(血管内皮细胞抗体) √ √ √ √ 阳性 - - - - 阴性 【治疗】 1、 抗感染:病毒、细菌、混合感染 2、 IVIG+Asprin+潘生丁:潘生丁在冠脉扩张时用,(尿激酶、肝素应用),减少血栓形成的并发症。 3、 激素应用:当IVIG无效,并发心肌炎,体温不降时; 4、 对IVIG无反应的危险因素: 1 CD8+HCA-DR+ ②A≤36g/L 研究:与IgG-Fc受体对调节WBC特异抗原差。 感染与环境因素 易感儿 过去认为与呼吸道病毒、细菌感染相关 研究证明:与空气中的沉淀物微粒相关 与急性呼吸道病毒感染无明显关系,与链球菌感染有关 基因研究发现川崎病的基因易感位点有3-4个 IL-2的基因多态性、趋化因子多态性、T细胞协同刺激基因等这些细胞因子多态性与本病易感性及冠脉受累相关 TNF-α的激活与冠脉受累相关 机体超免疫反应:急性全身小血管免疫性炎症反应发生 T淋巴细胞激活、补体激活、CD4/CD8↓ 大量细胞因子释放:TNF-α、β、内皮素 免疫炎症介质释放:IL-1.2.4.6.10……趋化因子、补体…… 中、小动脉血管免疫性炎症,尤其是冠状动脉受累
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