先天性巨结肠

null先天性巨结肠先天性巨结肠*山东大学齐鲁医院 儿外 张明娟一、定义一、定义 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。由于Hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫氏病是因受累肠段远端肌间神经节细胞缺失，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力，粪便淤滞于近端结肠，继发性代偿扩张肥厚，是小儿常见的先天性肠道畸形。 远端肠管神经节细胞缺如 远端肠管神经节细胞缺如 病变肠管平滑肌持续收缩，痉挛性肠梗阻直肠肛管反射环中断，不能诱发直肠收缩和内括约肌弛缓，便意消失和便秘粪便不能排出，近端正常肠管因粪便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段先天性巨结肠病因病理null 病变肠段呈痉挛样改 变近端肠管扩张肥厚，形成巨大结肠 二者之间过度 肠段呈漏斗状 称移行段 正常结肠先天性巨结肠病理解剖三、临床现三、临床表现（一）、新生儿期:急性低位不完全肠梗阻生后排胎便延迟 >24-48小时腹胀伴呕吐 便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状 少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象 其他：消瘦,营养不良三、临床表现三、临床表现（二）、婴儿和儿童期 特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为 反复性便秘伴腹胀进行性加重 1、生后排胎便延迟病史，以后反复便秘逐渐加重，一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便 2、腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，触诊有时可触到巨大粪块（粪石），易误诊为腹腔肿瘤 3、生长发育迟缓，营养不良null1、肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块 2、钡灌肠：可显示痉挛肠段的长短和结肠扩张的程度和范围，确定巨结肠病变类型 3、直肠肛管测压：正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断有重要意义 4、直肠活检：HE常规病理：黏膜下层神经节细胞消失；组化染色：乙酰胆碱酯酶（AchE）强阳性四、辅助检查五、治疗与护理原则五、治疗与护理原则 治疗原则： 手术治疗为主，切除病变肠段 一、术前准备： 1、洗肠：等渗盐水洗肠，虹吸法 2、括肛、通便 3、必要时应用缓泻药治疗治疗 外科治疗 根治性手术，切除无神经节细胞肠段 年龄：新生儿期即可进行，如合并严重小肠结肠炎，或长段型巨结肠等，先行结肠造瘘经肛门结肠拖出 切除吻合术经肛门结肠拖出 切除吻合术null护理1 术前护理 1 ． 1 饮食护理 巨结肠患儿因长期腹胀、 顽固性便秘、 反复呕吐、 饮食减少， 大部分患儿消瘦、 营养不良， 应向患儿家长讲清注意饮食的重要性 ， 以取得配合。患儿饮食应进易消化柔软食物， 以及高蛋白、 高热量、 高维生素、 少吃粗纤维食物以免罐洗时阻塞肛管不利粪便排除。有营养不良可输入血浆、 白蛋白、 及时纠正水、 电解质的紊乱， 提高对手术的耐受力。null1 ． 2 心理护理 患儿家长由于缺乏疾病知识及相关护理知识 ， 常常表现为焦虑等， 特别是对手术效果、 患儿术后恢复及远期生活质量过多担忧。责任护士应详细向家长介绍相关内容， 同时介绍术后可能出现的并发症、 原因及预防措施并请已经成功手术后的患儿家长与其相互交流， 使其消除顾虑 ， 接受并积极配合手术。由于住院所带来的诸多压力可提高患儿对家人的依赖， 从而不配合治疗及护理工作。针对患儿恐惧、紧张心理 ，责任护士应多与其接触、玩耍，以母爱的情感亲近患儿 ，了解患儿的性格和心理状态， 针对儿童的心理特点及不同的心理反应给予解释、 安慰、 鼓励， 讲明手术有利于健康成长。null1 ． 3 肠道准备 术前清洁灌肠排出积粪， 清洁肠道是手术成功的关键 ，是保证减少术后并发症的重要环节。同时也 使扩张的肠管尽可能恢复正常， 以确定手术切除的范围。术 前准备7—1 0 d ， 用温生理盐水清洁灌肠 1次／ d ， 温度为3 8 ℃ ～4 l ℃。每次用量按年龄计算，根据医嘱，确定灌肠液体量 ， 分数次反复灌 洗 。 灌洗注意事项： ①根据钡灌肠结果了解病变范围、 肠道走向， 以确定肛管插入深度、 方向； ②选择软硬粗细适当的肛管 ， 插管时动作要轻柔 ， 勿损伤肛周皮肤， 按肠型方向缓慢插入 ， 如遇阻力应退出， 改变体位、 方向， 边插边注入生理盐水， 千万不可强行插入， 以免导致肠穿孔； ③灌肠中注意观察患儿面色、 脉搏、 呼吸及回流液的颜色， 发现异常立即停止操作， 以防肠穿孔； ④患儿肠壁薄肠黏膜通透性和吸收率高， 加上结肠粗大， 吸收面积大， 应准确记录灌入量和排出量 ， 使出入量基本相等， 或出量大于人量。禁忌用清水灌肠以免发生水中毒； ⑤灌肠时应注意保暖， 尽量少暴露， 防止着凉， 贻误手术时机； null2 术后护理 2 ． 1 密切观察病情 患儿回病房后在全麻尚未清醒前去枕平卧位， 头偏向一侧 ， 保持呼吸道通畅， 及时清除呼吸道分泌物， 给予吸氧， 1～ 2 L/Mm i n ， 每 1 5～ 3 0 mi n ／ 次， 监测脉搏、 呼吸、 血压， 使用心电监护仪监护 6 h ， 密切观察生命体征的变化， 注意观察患儿四肢末梢有无紫绀、 苍 白、 及四肢活动情况 ， 呼吸的频率深度， 同时观察肛门伤 口敷料有无渗血情况，肛管引流液的颜色、 性质及量并记录， 妥善固定。 null2 ． 2 营养支持 患儿术后一般禁食 1～2 d ， 禁食期间， 液体2 4 h内平均输人 ， 严防肺水肿的发生 ， 根据尿量调节滴速，必要时分次少量给予营养物质及脂肪乳剂等。肠蠕动恢复排气后给予饮水， 若无腹胀可恢复母乳、 流质或过度为半流，注意少量多餐， 逐渐恢复正常饮食。 null2 ． 3 胃肠减压的护理 保持胃肠减压管通畅， 移动、 翻身时避免扭曲、 打折 、 牵拉 ， 妥善固定， 定时抽吸每2 h 1次， 保持通畅， 注意观察引流液的性质颜色及量、 并做好记录， 胃肠压量减少时肠蠕动恢复， 肛门排气时方可拔出胃管。 null2 ． 4 肛门护理 肛门护理是术后护理的重点， 患儿手术后常规在肛门插入无菌肛管， 外用凡士林纱布包裹起到扩肛止血的作用， 可保证气体、 粪便及分泌物排 出畅通 ， 避免腹胀 ， 促进吻合口愈合， 防止大便污染伤口， 如患儿术后控便能力差 ， 大便次数增多， 容易腐蚀肛周皮肤， 应及时清理肛管内流出的粪便 ， 应用碘伏棉球随时清洁肛门， 保持肛门周围清洁干燥。充分暴露伤 口， 勿使用“ 尿不湿”， 肛周皮肤外涂氧化锌软膏， 以防止皮肤破损。每 日用微波照射伤 口及肛门皮肤 2次， 注意掌握照射时间， 避免烫伤。null2. 5 尿管护理 保持尿管通畅， 妥善 固定 ， 防止脱落 ， 避免尿液污染会阴部切口， 防止逆行感染， 用安尔碘皮肤消毒剂擦洗尿道口2次／ 次 ， 术后 3～ 5 d拔除尿管。null2 ． 6 出院指导 术后 2周开始扩肛， 1次／ d ， 坚持扩肛 3—6个月， 具体方法如下： 戴手套 ， 石蜡油润滑手指后插入肛 门， 动作要轻柔 ， 在肛门内停留2～3 m i n ， 深度通过直肠吻合口， 否则起不到扩肛作用。手指退出时， 再沿吻合 口环形按摩 1 —2 mi n 。扩张时选择手指要由细到粗 ， 逐渐过度。帮助患儿养成定时排便的习惯， 排便时间一般选择在每天早饭或晚饭后， 1～ 2 7 次／ d ， 1 0 m i n ／ 次， 不管是否排便均按时终止。 教会家长保持肛周皮肤清洁 ， 防止肛周炎， 同时注意加强营养 ， 进食易消化食物， 忌暴饮暴食。及时补充微量元素， 避免腹部受凉或饭后剧烈活动， 出院后半个月、 1 个月、 3个月、 6个月、 1 年来院复查。 nullThanks for your attention！！！