法 乐 氏 四 联 症

null 法 乐 氏 四 联 症 法 乐 氏 四 联 症Tetralogy of Fallot null法乐氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占先心病发病率的12.14％。在紫绀型心脏病畸形中占首位。 1888年，Fallot对此病四种病理解剖和临床表现做了较完善的阐述，后人称之为法乐氏四联症。 一、定义 法乐氏四联症的诊断仅限于Fallot所提出的四种病理解剖： Ａ肺动脉高压 Ｂ室间隔缺损 Ｃ主动脉骑跨 Ｄ右心室肥厚null 因此，四联症的解剖定义是：巨大室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的全心脏综合畸形 二、胚胎学基础 法乐氏四联症是属于圆锥动脉干的发育畸形，主要发生在胚胎5～6周是圆锥动脉干未产生反向转动。当近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥发育障碍时，形成肺动脉狭窄，致右心室流出道梗阻及巨大的室间隔缺损，主动脉右移骑跨至室间隔缺损上 三、病理生理 四联症的病理生理完全取决于他的特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损两种畸形相互影响其结果。 主要表现： 两心室收缩压高峰相等，心血右向左分 流，肺血减少，慢性缺氧所致的细胞增多症，肺 部侧支循环的建立。null四、临床表现 （一）症状 1、紫绀 2、呼吸困难 3、蹲距 4、其他 （二）体症 1、生长发育缓慢，左心发育不全 2、杵状指（趾） 3、心脏检查： 右心肥大，搏动增强：大多有震颤。 听诊：P2 ，2SB3～4收缩期杂音与肺动脉 狭窄严重程度有关。 4、合并其他畸形：PDAnull（三）实验室检查 RBC Hb SPo2 （四）心电图检查 电轴右偏，右室肥大 （五）X线检查 胸后前位片显示“靴型心”，肺部血管纹理细 小。 （六）超声心电图 可见四联症的四种基本病理变化。 （七）心导管造影及选择性右心室造影 对所有四联症病人，术前应常规做该项检 查。 null五、诊断和鉴别诊断 （一）诊断 根据临床表现，体症，辅助检查，一般诊断不 难。 （二）需要与以下紫绀型先心病鉴别 1、TGA，心脏较大，肺血多 2、右室双出口，合并肺动脉狭窄，两个大 动脉均起于右心室，主动脉与二尖瓣之间 没有纤维连续。 3、单心室合并肺动脉狭窄 4、永存主动脉干，肺动脉与右心室无直接联 系，而是从主动脉干的等处分出null六、治疗 （一）手术适应症 症状轻者可到5岁以后实行根治手术。如在婴儿时缺氧严重，可先行姑息性分流手术，待长大后再行根治术。 （二）手术方法 1、分流术：目的时增加肺循环血量，改善缺氧。 A：锁骨下动脉 肺动脉分流术 Blalock－Taussing 术 B：降主动脉 肺动脉吻合术 Potts－Smith术 C：升主动脉 肺动脉吻合术 Waterston术 null2、根治术 能实行根治术的尽量实行根治术 方法：低温体外循环下进行 补片修补室间隔缺损，将骑跨的主动脉隔入 左心室，疏通右室流出道，切除右心室肥厚 的隔束和壁束，右室流出道补片跨瓣加宽， 以扩大狭窄的肺动脉。 适应症： A：左室容量大于25ml/m2 B：左右肺动脉直径之和>横隔平面降主动 脉直径 术后并发症： A：低心排并发症 B：传导阻滞 效果：手术死亡率4～6％