儿童脑干胶质瘤32例临床分析

中华d,JL夕t-科杂志2009年3月第31)卷第3期ChinJPediatrSurg，March20119，V01．30。No．3 儿童脑干胶质瘤32例临床分析 邱炳辉方陆雄漆松涛黄广龙 儿童脑干胶质瘤约占儿童脑肿瘤1()％～15％，桥脑弥漫 性胶质瘤又是脑十胶质瘤中一种独特类型，其临床特点、 MRI现、治疗原则和预后均有别于其他类型胶质瘤m。我 院自2000年以来共收治儿童脑干胶质瘤32例，其中桥脑弥 漫性胶质瘤14例，其他胶质瘤18例，现如下。 资料与 一、临床资料 32例患儿年龄≤14岁。平均年龄7．4岁，男20例，女 12例，临床表现为颅神经麻痹、颅高压、锥体束或锥体外系症 状体征。MRI扫描肿瘤中心位于脑干的一部分，组织学类型 起源于神经上皮组织，包括星形细胞瘤，纤维性、肥胖性、间 变性和胶质母细胞瘤，术后病理和活检证实。未取得组织病 理的病例均行”F-FIX；PE—17和“C-METPET检查，排除炎 症，临床诊断为脑干胶质瘤。 二、患儿分组 32例诊断为脑干胶质瘤病例结合国内外文献m分为二 组。14例诊断为桥脑弥漫性胶质瘤为第一组，MRI表现为 病变占据了脑干5()％以上，并向上向下浸润性生长，18例非 桥脑弥漫性胶质瘤为第二组，包括外生型9例、局限型4例 和延颈髓肿瘤5例。 结 果 一、临床特点 第一组症状出现持续时问平均3．6个月，表现为多根颅 神经受累症状及体征11例(78．6％)，第二组症状出现持续 时间平均10．5个月，表现为颅神经受累症状体征仅6例 (33．3％)。 二、影像学特点 第一组所有病例在MRI扫描上均表现为肿瘤中心位于 桥脑的弥漫性形态改变，增强扫描后无明显强化，在T1表现 为低信号，T2表现为高信号，所有病例均无囊性变(图1)。 第二组MRI形态表现差异较大，肿瘤均有局限性强化，大部 分以局限性均匀强化为主，少数不均匀或不典型环状强化， 其中3例有囊性变。 三、治疗和病理 第一组中有3例(21．4％)行立体定向活检术，1例因脑 DOI：10．3760／erna．j．issn．{)253—30{)6．2009．03．015 作者单位：51{)515广州，南方医科大学南力．医院神经外科 通讯作者：漆松涛，Email：qiubui@gdvnet．corn 187 ·短篇报道· 积水行内镜下i脑室底造瘘术，余未进行外科治疗。活检病 例组织。病理报告：WHO分类星形细胞瘤I级1例，Ⅱ级1 例，间变性1例。4例进行直线加速器放射外科治疗，3例行 普通放射治疗。 第二组中所有病例均直接行显微外科手术切除，病理结 果：星形细胞瘤T级9例，Ⅱ级5例，间变性4例，术后辅助 放疗9例，7例行普通放疗，2例行丫刀治疗。 四、随访 32例均随访2年以上，第一组巾有10例(71．4％)死亡， 从诊断到疾病进展的平均时间为8个月，从诊断到死亡的平 均时间为14个月，7例放射治疗病例诊断后平均生存16．5-I- 月，未治疗病例平均生存时间12个月。 积极显微外科手术切除是第二组肿瘤病例的主要治疗 方法，术后4例(22．2％)在随访期间复发，最长的复发时间 为6年，死亡2例。 五、预后 儿童脑干胶质瘤2年2组总的生存率为37．5％，如果2 组分开研究，弥漫性桥脑胶质瘤的2年生存率28．6％，而其 他类型的脑十胶质瘤2年生存率为88．9％。对于弥漫性胶 质瘤。放疗后生存时间大于未治疗病例，但差异无统计学意 义。同时我们观察到术前影像学有强化结节的手术后预后 较无强化者好，而有无囊变对预后无明显影响。 讨 论 脑干胶质瘤一直以来被认为是外科手术难以接近、预后 较差的颅内肿瘤，近2()年来，许多学者对脑千胶质瘤的手术 治疗展开了积极的临床研究，显示部分类型脑干胶质瘤适合 外科手术切除[2]。 脑干胶质瘤的分类基于肿瘤的中心起源及影像学特征， 其目的是提示肿瘤的生物学特性以及决定最合适的治疗方 法[3]。本组研究所采用的分类依据主要为MRl显示为脑于 弥漫性胶质瘤没有因外科干预而获益，而其他类型脑干胶质 瘤通过外科手术切除，并发症和病死率均可接受，且预后较 好。因而14例弥漫性肿瘤均未进行外科切除，而其他类型 18例均进行了积极的外科显微手术切除。 颅神经麻痹是脑干胶质瘤起病的常见症状，弥漫性胶质 瘤其起病前症状持续时间及颅神经受累程度明显较其他类 型胶质瘤严重。弥漫性脑干胶质瘤其起病时间短，说明其多 为恶性(WHO分类Ⅲ、Ⅳ级)、生长迅速、侵袭性强，而局限性 肿瘤或延颈髓肿瘤更有可能为低级别或纤维型星形细胞瘤， 起病往往以颅高压症状出现。本组病例中患儿起病时间的 万方数据 188 中华小儿外科杂志2009年3月第3()卷第3期ChinJPediatrSurg，March2009．V01．30。No．3 图1弥漫性桥脑肿瘤MRI表现 长短较起病时出现的症状本身更具有临床意义，如果患儿颅 漫性脑干胶质瘤。另一种为其他类型脑干胶质瘤，其具有不 神经麻痹出现时间短且进展快，其为弥漫性脑干胶质瘤的可 同的I临床特征、影像学表现及预后。根据Rubin等哺]的研 能性较大。因而在儿童脑干胶质瘤的诊治过程中，注意其临 究，脑干胶质瘤除内在的、弥漫性桥脑胶质瘤，其他如外生 床表现尤其是颅神经受累时间、长度、进展情况对弥漫性胶 型、囊性、中脑、延颈髓和内生型延髓型胶质瘤均应积极手术 质瘤的诊断非常重要[4]。 切除。笔者对本组病例中的第二组病例，采取了积极的显微 脑干胶质瘤诊断及治疗随着影像学的发展而进步的，尤 外科手术治疗，效果满意，进一步说明除桥脑弥漫性胶质瘤 其是MRI扫描，使脑干胶质瘤的确诊率大大提高，且避免了 外，其他类型儿童脑干胶质瘤均庇积极显微手术治疗，可明 活检等侵袭性检查手段[5]。大多数脑干胶质瘤在T。为低信 显提高患儿生存质量和延长生存时间。 之：，塑妻璧!璺罂翌棼毒予耋雪警奎：．跫妻生，研究了 参考文献 增强MRl对预后的影响价值，但无肯定性的结论。lVhuf- ’ ’ frey报道MRI扫描有强化的儿童脑干胶质瘤其2年生存率1 HargraveD，BartelsU·BouffetEDiffusebrainstemglionmin 明显优于无强化表现的肿瘤，本组病例的结果结合影像学符 children：critical reviewofclinicaltrials·LancetOncol·2006·7： 合文献报道，可能与无强化表现的肿瘤尚无好的治疗方法有 2葛矗。。，s，w。nn。thM，EmserA，et。1．Treatme。t。ption。i。 关。 childh。odpontincglioIIlas．JNeuroonc01，2006．79：281． 本组资料中第一组中仅有21．4％取得病理，且为活检病 3 JailoGI，Biser-RohrbaughA，FreedDIBrainsterngliomas． 理，不能完全代表完整肿瘤组织的病理性质。两组资料中病 ChildNervSyst，2004，20：143． 理种类的多样性，从侧面说明术前MRI不能完全反映出肿4MauffreycPaediatricbrainste“gliomas：prognosi‘。factors and 瘤的真实病理，根据病理来确定脑干胶质瘤患儿是否适合外 5：=：：萎三三冀MNe，uwros。ei。i：喾：：3。：。41．31s．。唱i。。l。。。。。m。fol一 科手术切除欠妥。随访研究，发现儿童脑干胶质瘤预后差异 lo、^ring。。。tio。ofcontrast-e”nhancedpedi。t，i：braillsI。mglio一 性较大，总的2年生存率为37．5％，但第一组2年仅28．6％脚s．PediatrNeurosurg，2003，39：314． 存活，即使行放射治疗，虽生存期稍有延长，但差异无统计学 6 RubinG，MichowitzS，HorevG，eta1．Pediatricbrainstemglio一 意义，也可能与本组病例数不够或放疗剂量的选择有关，而 脚：anupdate·ChildNervSyst，1998·14：167· 第二组2年仍有88．9％存活。 (收稿日期：2‘’08’01—31) 在本组资料中，儿童脑干胶质瘤分为二种类型，一为弥 Fas相关死亡域样白细胞介素1p转换酶抑制蛋白 在血管瘤内皮细胞增殖与凋亡中的作用 侯防俞松刘鹏 曹江朱明 DoI：10．3760／cma．j．issn．0253—3006．2009．03．016 基金项目：贵州省社发攻关项目(黔科合SZ[200813028号)、贵州 省自然基金(黔科合J字[200732215号)及贵州省教育厅基金资助(批 准号：C-290)。 作者单位：563003遵义医学院附属医院小儿矫形外科 通讯作者：俞松。E-mail：yusongabc@126．tom 血管瘤是小儿最常见的良性肿瘤之一，大多数能够自行 消退。目前认为，血管瘤早期增殖状况与其血管内皮细胞过 度分裂、增牛有关，而消退期的改变主要是一个细胞凋亡的 过程。但其增殖与凋亡机制尚不清楚。本研究拟Fas、 FasL、Caspase-8及Fl。lP在小儿血管瘤不同时期的表达及相 万方数据 儿童脑干胶质瘤32例临床分析 作者： 邱炳辉， 方陆雄， 漆松涛， 黄广龙 作者单位： 南方医科大学南方医院神经外科,广州,510515 刊名： 中华小儿外科杂志 英文刊名： CHINESE JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY 年，卷(期)： 2009,30(3) 参考文献(6条) 1.Mauffrey C Paediatric brainstem gliomas:prognositc factors and management[外文期刊] 2006(4) 2.Jallo GI;BiserRohrbaugh A;Freed D Brainstem gliomas[外文期刊] 2004 3.Wagner S;Warmuth M;Emser A Treatment options in childhood pontine gliomas[外文期刊] 2006 4.Rubin G;Michowitz S;Horev G Pediatric brainstem gliorna:an update 1998 5.Lesniak MS;Klem JM;Weingart J Surgical outcome following resection of contrast-enhanced pediatric brainstem gliomas[外文期刊] 2003 6.Hargrave D;Bartels U;Bouffet E Diffuse brainstem glioma in children:critical review of clinical trials[外文期刊] 2006(3) 本文读者也读过(10条) 1. 吴天机.何燕.叶世涛.徐慧军.岑俏丹.WU Tianji.HE Yan.YE Shitao.XU Huijun.CEN Qiaodan Luna-260型伽玛 刀治疗脑干胶质瘤的临床分析[期刊论文]-中国现代医生2010,48(16) 2. 王宇.李德志.张力伟 脑干胶质瘤临床研究现状[期刊论文]-中国医刊2009,44(9) 3. 方陆雄.漆松涛.邱炳辉.陈状.黄广龙 小儿脑干胶质瘤的显微手术治疗[期刊论文]-中华神经外科杂志 2007,23(2) 4. 周跃飞.许建新.薛文.任润莲 局限性脑干胶质瘤的伽玛刀分次治疗研究[期刊论文]-立体定向和功能性神经外科 杂志2008,21(2) 5. 王忠诚.张俊廷.刘阿力.Wang Chung-cheng.Zhang Jun-ting.Liu 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