先天性巨指畸形的手术治疗（附21例报告）

临 床外科杂 志 2004年 9月第 l2卷第 9期 J Clin Surg，September 2004，v0I．12．No．9 先天性巨指畸形的手术治疗 (附2 1例报告) 康皓 洪光祥 王发斌 陈振兵 黄启顺 翁雨雄 [摘要] 目的 探讨先天性巨指畸形的手术治疗方法与疗效。方法 对 21例先天性 巨指畸 形病人分别采用巨指矫形术、病变神经切除术、巨指部分切除术、截指术。结果 手术年龄平均为 9岁，术后随访 1—9年(平均 4年 3个月)，2例巨指术后外形仍显臃肿，功能不理想，其余 19例术 后功能与外形均较满意。结论 巨指畸形应根据患者年龄大小、病变程度和畸形状况，选择适宜的 手术方式。早期手术以阻止畸形的发展为主，晚期手术则以矫正畸形为主。 [关键词] 先天性畸形 ； 巨指 ； 外科手术 [中图分类号]R681．7 [文献标识码]A [文章编号]1005—6483(2004)09—0561—02 Surgical treatment of congenital macrodactyly in 21 cases KANG Hao，HONG Guang-xiang，WANG Fa—bin，et a1．(Departmerit ofHand Surgery，Union Hospital， Tongii Medical College，Huazhong University of Science and Technology，Wuhan 430022，China) 【Abstract J Objective To introduce surgical procedure and treatment outcome of macro— dactyly．Methods Surgical treatment was performed on 21 cases of macrodactyly：orthopaedic opera tion，neurolysis，amputation of macrodactyly．Results The average age at the time of surgery Was 9 years．Over a period of 1--9 years following—up(an average of 4 years and 3 months)，the postoperative function and appearance were satisfactory in 19 cases except that of 2 cases had slightly bulky finger with poor function after clip operation for macrod actyly．Conclusion The proper surgical operation method of macrodactyly deform ities Was chosen according tO patient’S age and abnorm al degree．The earlier oper— ations are preventive in development of macrod actyly deform ities，whereas later operations are corrective for the established deform ity． [Key words] congenital deformity； macrodactyly； surgery 先天性巨指畸形是一种较少见的先天性过度生长 畸形，可发生于单指或多指，亦可发生于足趾，病因目 前尚不清楚[ 。我院 1980～2002年共收治先天性巨 指(趾)症 21例，术后随访 1～9年，获得较满意的疗 效，现报告如下。 临床资料 一 、 一 般资料 本组 21例，男 15例，女 6例。就诊时年龄：1岁 以内1例，1～10岁 7例，10～18岁 7例，18岁以上 6 例，手术年龄平均为 9岁。巨指 18例 27指，巨趾 3例 4趾；左侧 11例，右侧 10例。单指巨指 9例，单趾巨 趾 2例，两指巨指 9例，两趾巨趾 1例。指别：拇指 7 指、示指 11指、中指 6指，环指 2例，小指 1例；第 1趾 作者单位：430022 武汉。华中科技大学同济医学院附属协和医院 手外科 · 561 · ·论 著 · 2例、第 2趾 2例。术中发现 21例巨指(趾)畸形均有 局部神经组织显著增粗，伴有明显的脂肪浸润，并在一 定的部位显著扩大呈肿瘤状，但其浸润性的脂肪组织 与神经组织无法分离。病理检查可见：以神经周围和 神经膜纤维变性以及神经的脂肪浸润为主，镜下现 类似神经脂肪瘤，而不同于神经纤维瘤，成骨细胞和破 骨细胞增生，指骨在长度、宽度、周径上等比例生长。 二、手术方法 1．软组织切除及病变神经切除术 ：共 19例 26指、 3趾。采用臂丛或连续硬膜外麻醉 +静脉麻醉，于巨 指掌侧(巨趾跖侧)呈 z字形切开皮肤及皮下组织，切 除脂肪组织浸润、无法分离、肥大增粗的病变神经，同 时切除多余皮肤及皮下脂肪组织，尽量缩小巨指，改善 外观。术毕彻底止血，缝合切口，内置引流(图 1)。 2．巨趾末节截除术：共 1例 1趾。采用连续硬膜 外麻醉，于巨趾的跖、背侧行 V形切口，分离显露神 维普资讯 http://www.cqvip.com · 562 · 临床外科杂志2004年 9月第 12卷第 9期 J Clin Surg。September 2004，Vo1．12．No 经、血管、肌腱，结扎近端血管，于远侧趾间关节处离 断，切除巨趾末节，跖侧切口向近端呈 z字形延长，切 除病变严重的肥大神经直至正常，彻底止血，缝合切 口。留置引流。 3．示指巨指截指术：共 1例 1指。采用臂丛麻醉 +静脉麻醉，示指掌指关节桡侧作 u字形切 口，分离 显露神经、血管、肌腱及掌指关节囊，切开关节囊，于掌 指关节离断，并切除部分第一掌骨，将第一背侧骨间肌 止点缝合在中指近节指骨基底桡侧，彻底止血，缝合切 口，留置引流。 三、结果 本组病例术后随访时间最长 9年，最短 1年，其中 2例进行二次修整术。2例巨指术后外形仍臃肿，功能 不理想，其中 1例截除巨大的食指后，由于中指病变的 神经及腕部正中神经的瘤样病变未予切除，中指仍继 续增大。其余 19例术后功能与外观均有明显改善，病 人较为满意。如 1例拇趾、第二趾及足部巨大畸形．经 截除拇趾，修整足部肥大的组织后，以后病变未见明显 发展，效果较满意。 讨 论 一 、病因与病理 巨指症是一种较少见的先天性过度生长畸形，病 因目前尚不清楚，发生于单指或多指，以示指、中指居 多，常限单手。几个手指同时受累时，皆为相邻指，亦 可发生于足趾。男性略多于女性，非家族性。畸形的 严重程度不一，亦缺乏规律性，难以进一步加以分类。 巨指畸形染色体检查未发现异常⋯。本组 21例先天 性巨指(趾)畸形患者绝大多数为单侧，左、右侧无明显 差别，18例27指巨指畸形中，24指发生在拇、示、中指 等指别，占89％，表明巨指畸形与手部正中神经的分 布密切相关。亦有发生于尺神经支配区的小指和环指 尺侧者，本组即见 1例，且为双侧(图2)。 先天性巨指畸形病理改变包括：表皮萎缩，真皮变 薄，胶原纤维透明变性，汗腺萎缩。真皮与皮下组织界 限清楚，皮下脂肪显著增厚，神经粗大迂曲，其内有脂 肪组织浸润。患手正常组织区的神经组织亦正常【1】。 本组 21例先天性巨指(趾)畸形中，术中均发现息指 (趾)皮肤和皮下组织增厚，局部神经组织显著增粗， 伴有明显的脂肪浸润，浸润性的脂肪组织与神经组织 无法分离。肥厚的组织沿粗大的神经分布，还可见有 局部膨大呈瘤状(图3)。血管和肌腱正常。病检显示 神经周围和神经膜纤维变性，同时存在大量脂肪浸润， 镜下表现类似神经脂肪瘤。因此，根据其病理改变，有 将本病称为神经脂瘤或神经脂肪浸润。本组 21例病 例中，手指或足趾局部的肥大均伴有神经组织病变，提 示可能是在胎儿发育过程中，一些生长限制因素紊乱， 神经系统失去了对生长进程的控制，导致进行性过度 生长。 二、手术时机与手术方法的选择 巨指畸形可以在出生时发现，也可能出生时不明 显，但随着年龄的增长而增粗、变长。不同个体的巨指 生长速度各异，甚至巨指的两侧生长速度也可以不同。 生长缓慢的静止型巨指，可在出生时或出生后不久出 现，但与其他手指呈比例生长，只见手指的一侧比正常 大，如不影响功能，可密切观察。有的病人直到成年也 仅有外观受影响，这类病例经病变神经切除及软组织 修整效果 良好(图 4)。而进展型巨指 比静止型更常 见，出生时可能并不明显，约在2岁时可表现为迅速增 长，或出生时已明显增大，而在出生后生长速度远远超 过正常指，大多只发生在手指的一侧，而导致侧弯畸 形，严重影响手指功能(图 5)。对此型巨指畸形则应 及时进行手术治疗【1．2]，尽管如此有时亦难以阻止病 变发展。 先天性巨指(趾)畸形手术治疗包括软组织切除 术、病变神经切除术或神经移植术、骨骺阻滞术、截骨 术或指(趾)缩短术等【1】。顾玉东根据巨指增生程度， 将巨指分为轻、中、重度，并据此选择手术[3]。本 组 21例巨指(趾)畸形患者，其中 19例采用软组织切 除及病变神经切除术，对严重偏斜、影响正常功能及外 观的示指巨指和足趾巨趾畸形，则分别采取截指和末 节截除术。由于巨指(趾)畸形复杂多变，因此，必须针 对不同病例的病变程度和畸形的状况，在合适的时机 采取相应的手术方法，才能取得较好的效果。早期手 术以阻止畸形发展为主，而晚期手术则以矫正畸形为 主。 (本文图 1～5见封三) 参考文献 [1]Amit，Simon PJK，Luis RS．The growing hand[M]．1st ed．London． Edinburgh，New York：Mosby，2000．275—281． [2]洪光祥．手部先天性畸形的分类[J]．中华手外科杂志，1998．14(3)： 133．134． [3]顾玉东．张高孟，张丽银，等．先天性巨指症 10例报道[J]．中华手外 科 杂志，1998，14(3)：137．138． [作者简介]康皓(1968一)，男，博士，副主任医师。 (收稿 El期：2003．09．17) 维普资讯 http://www.cqvip.com ， 尺一I 『 黧 L ： ： 维普资讯 http://www.cqvip.com