神经梅毒

nullnull神经内科2病房null病历特点（1）1、中年男性，急性起病。 2、主要现为进行性言语障碍9天伴精神状态差，反应迟钝，左侧偏瘫5天伴小便失禁。无发热、头痛、恶心、呕吐，也无视力障碍、肢体抽搐。 3、既往史：否认高血压病、糖尿病、心脏病史，否认头部外伤史。发病前半月曾感冒一次(具体不详)。吸烟17年余，20支/日，偶有饮酒。可疑冶游史，一年前查出生殖器尖锐湿疣。null病历特点（2）4、入院查体：神清，不全混合性失语，查体欠合作，双瞳等大等园(3mm)，光反应灵敏。双眼向右侧凝视，无眼震，眼动检查欠合作，左侧面纹浅，伸舌偏左，左上肢肌力0级，左下肢肌力Ⅰ级，左上肢肌张力高，四肢腱反射可，病理征阴性。余神经查体欠合作，双侧颈动脉未闻及血管杂音，双侧桡动脉波动对称。右手强握和摸索征(+)。掌颏反射(+)。颈软。四肢血压无明显差异。 null病历特点（3）5、辅助检查： CSF： 压力、细胞、糖、氯化物均正常； 蛋白略高；MBP 增高；24小时鞘内IgG合成率明显升高；病理多量淋巴细胞。 病原体检测：血钩端螺旋体抗体阴性，血弓形虫抗体阴性。血HIV抗体阴性。血梅毒抗体阳性。 血免疫学检查：正常。 诱发电位：BAEP正常，左侧VEP及左侧肢体SEP异常。 心脏检查：无明显异常。 null病历特点（4）2000,12，18(外院)--发病后第2天 CT 左侧额顶低密度灶 2000,12，19(外院)--发病后第3天 CT 增强扫描病灶无强化 2000，12，25(本院)--发病后9天 头CT双侧额叶（以左侧为著）、左侧顶叶、 颞叶及右侧底节区多发低密度影。null病历特点（5）2000,12，22(外院) --发病后6天 MRI左顶、额叶及右侧底节区长T2信号 2000，12，29(本院)--发病后13天 MRI右额、左额顶、双底节、放射冠多发长T2略长T1异常信号影，双侧室略受压。 MRA：MRA左侧颈内动脉未显示。 2001,1,15(本院)--发病后30天 脑灌注CT右额叶大脑中动脉分布区血流缓慢伴脑内多发腔隙性梗塞灶，不除外血管炎性改变。 null病历特点（6） 治疗：予以地塞米松20mg/日，静点 (2001,1,8) 目前查体：神情，强哭，失语较入院时好转，仍有不全混合性失语，认知及记忆检查欠合作，双瞳等大等圆（3mm），对光反应灵敏，眼动充分，无眼震，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，左上肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅰ级，左下肢肌力Ⅲ级，四肢肌张力高，左侧著，腱反射左>右，左踝阵挛(+),左Babinski(+)，右手强握征(+)，掌颏反射(+)，吸吮反射(+)，感觉检查似对称，脑膜刺激征(-)。四肢血压：左上100/75mmHg,左下100/65mmHg,右上100/70mmHg,右下105/70mmHg。 null 定位诊断双侧颈内动脉系统 1、左侧额顶：右利手，混合性失语，右手强握及摸索征阳性，影像见左额顶区白质内低密度影。 2、右侧额叶：发病后反应迟钝，缄默，精神活动下降，可能系双侧额叶受累后的精神症状，双眼向右凝视，影像发现右额叶皮层下白质病灶。 3、右底节区：左侧肢体偏瘫，左侧中枢性面舌瘫，影像可见右底节低密度影。 上述三个部位的病变属于双侧颈内动脉供血区，MRA显示右侧颈内动脉闭塞，脑灌注CT右额叶大脑中动脉分布区血流缓慢为直接证据。null定性诊断(1)脑梗塞 支持点：患者急性起病，既往有长期吸烟史，有神经系统症状及定位体征，CT可见双侧大脑半球白质多发低密度影，无强化，MRI为略长T1、长T2信号。MRA提示右侧颈内动脉闭塞。脑灌注CT右额叶大脑中动脉分布区血流缓慢。 不支持点：部分病灶呈垂直于脑室，似不符合血管分布，24小时鞘内IgG合成率明显升高，提示脑内有异常免疫反应存在，激素治疗后患者症状改善，提示病变与免疫。MBP升高提示髓鞘破坏，缺血、免疫均可致MBP升高。null病因： 1、血管炎：患者年龄小，无高血压、糖尿病等易致动脉硬化的因素，CSF有多量淋巴细胞，蛋白略高；病理多量淋巴细胞,应考虑血管炎性病变所致。患者可疑冶游史，一年前查出生殖器尖锐湿疣。本次血梅毒抗体阳性，应考虑梅毒感染所致血管炎的可能性。血钩端螺旋体抗体阴性，血弓形虫抗体阴性，血HIV抗体阴性。血免疫学检查：正常。不支持结缔组织病及上述病原体感染所致血管炎。 定性诊断(2)null 2、Moyamoya: 为颈内动脉远端或大脑前、中动脉近端闭塞致颅底异常血管网形成，好发于青年人，病灶可多发，MRA提示右侧颈内动脉闭塞，应考虑此病，确诊有赖于DSA。 影像上应注意与多发性硬化鉴别 支持点：患者处于MS高发年龄阶段，MR脑内多发长T2略长T1信号，集中在侧室旁白质，个别病灶呈类圆形，垂直于脑室，24小时鞘内IgG明显升高，DXM治疗有效。 不支持点：中国MS多为Devic型，即视神经脊髓炎，本例病变集中在双侧大脑半球，MRA显示右颈内动脉闭塞。影像检查MS新鲜病灶多有强化，而本例动态观察新生病灶无强化。定性诊断(3)null脑动脉炎发病年龄：儿童及青少年 分类： 感染性：细菌、病毒、钩端螺旋体、寄生虫、梅毒螺旋体、结核杆菌等 非感染性：结缔组织病(SLE、风湿病、结节性动脉炎等) 、药物、毒素及变态反应等，以及原因难以确定的 非特异性脑动脉内膜炎 受累血管：大、中、小动脉null脑血管梅毒 神经梅毒的分类：脑膜炎、血管梅毒、麻痹性痴呆、脊髓痨、视神经萎缩、树胶肿、先天性神经梅毒。 脑血管梅毒发病率低，占梅毒的3％，男性多于女性，多在初染后2－10年发病，主要致动脉内膜炎。临床表现符合梗塞血管的分布，如偏瘫、偏身感觉障碍、失语、癫痫发作、横贯性脊髓病。 CSF白细胞增高，以淋巴细胞为主，蛋白升高，免疫球蛋白增高，CSF及血清梅毒反应阳性。非特异性螺旋体血清学试验(VDRL及RPR)用于筛选，特异性试验(FTA-ABS)用于可以确诊。 治疗：青霉素等抗生素治疗。null钩端螺旋体脑动脉炎 以波摩那型钩端螺旋体引起脑血管病损为主。 临床症状复杂多变，但基本上符合急性缺血性脑血管病的临床表现。 辅助检查：ESR轻度升高，CSF中白细胞增高，蛋白轻度增高，血清钩端螺旋体抗体阳性，DSA于颈内动脉远端与大脑前动脉、中动脉近端显示不同程度的狭窄与闭塞病灶区有丰富侧支循环，甚至脑底异常血管网，CT及MR显示颈内动脉供血区梗塞。 治疗：青霉素及对症治疗nullSLE性脑动脉炎 SLE为一种原因不明的自体免疫性疾病。 女性好发，15－40岁常见。 可侵犯全身胶原组织和血管，主要累及小动脉、小静脉，表现为血管内膜增生，肌层及弹力纤维蛋白变性，可引起多发性脑梗塞。 临床表现：精神症状、智能障碍、癫痫发作、偏瘫等 辅助检查：CSF细胞数及蛋白可增多。血清中可有LEC，抗核抗体阳性。 治疗：激素及其它免疫抑制剂。null结节性多动脉炎 为病因未明(可能与自身免疫有关)的亚急性或慢性动脉病。累及多脏器的血管。 多见于男性青壮年，并发中枢神经系统损害者占30％左右。可引起脑梗塞。 外周血白细胞增高，贫血，ESR快，CSF压力高，蛋白增多，细胞数增加以淋巴细胞为主。骨髓及皮肤活检可确诊。 治疗：无特效疗法，激素仅能暂时缓解症状。null非特异性闭塞性动脉炎 病因未明，可能与自身免疫有关。 多见于儿童及青少年。主要侵犯中、小动脉，病变弥散，常反复发作病变以大脑前、中动脉为主。 病理：动脉内膜因纤维组织增生变厚，血管狭窄或闭塞，软化灶分布于以上病损动脉供血的皮层及皮层下区，伴有淋巴细胞及浆细胞浸润。 辅助检查：CT大脑前、中动脉供血区低密度影，CSF多正常。 治疗：激素治疗效果好(DXM20mg,静点，10－14天)。null烟雾病(Moyamoya disease) 系指脑血管造影时，脑底部呈现模糊不清的异常血管网，形如吸烟时喷出的烟雾，故得其名。 多见于儿童及青少年，年龄小者以缺血性卒中发病的多，年龄大者以出血性卒中为多(SAH)。 病因及发病机制不清，后天及先天因素。 CSF正常，DSA有助于确诊本病，特点：脑血管病变呈双侧性；颈内动脉床上段与大脑前、中动脉近侧端狭窄或闭塞；基底节处有异常的血管网，大脑半球丰富的侧支循环。