复发性多软骨炎

null复发性多软骨炎 (Relapsing polychondritis，RP). 复发性多软骨炎 (Relapsing polychondritis，RP). 概 述概 述1923年Jaksch Watenhost首先报道了以软骨受累为主要现的少见（1996年有600例）的风湿性疾病,后命名RP，本病好发年龄在40岁～60岁,无性别差异。 RP的确切病因仍不清楚。 RP是多系统损害，其中呼吸系统损害多见，随病程发展,最终50%患者可出现呼吸道病变, 国内综合报道更高，达70%。一旦出现呼吸道受侵预后较差。 病因和发病机理病因和发病机理可能酸性粘多糖的异常代谢有关。软骨基质酸性粘多糖缺乏或丧失，最终表现为软骨塌陷变形。有学者实验，给幼兔静脉注射木瓜蛋白酶，由于软骨内粘多糖排出，结果发现耳软骨塌陷； 可能与自身免疫性疾病有关：null30%的ＲＰ患者合并有其它风湿性疾病或自身免疫病； 可测出抗Ⅱ、Ⅸ、Ⅺ型胶原抗体,且用Ⅱ型胶原免疫动物可诱发关节炎和软骨炎； 免疫荧光检查可发现病变部位有IgG、IgM的沉积； 免疫组化发现病变部位有HLA-DR表达的Ｔ淋巴细胞浸润； 还发现RP与HLA-DR4相关，这些均表明RP是一种自身免疫性疾病。 呼吸道病变的病理 呼吸道病变的病理机制 ①活动期软骨和粘膜下组织高度炎性肿胀引起气道狭窄; ②炎症使气道粘膜纤毛清除功能受损,咳嗽功能下降,致使大量稠厚分泌物潴留,加重气道梗阻; ③晚期可因瘢痕挛缩,气道内形成纤维组织结节,引起气道瘢痕狭窄,或气管支气管软骨环融解、破坏造成气道软化塌陷。呼吸道病变临床特点 呼吸道病变临床特点 1 呼吸道病变部位 ：李五一等，中华耳鼻咽喉科杂志1999,10, V34(5):314-6李五一等，中华耳鼻咽喉科杂志1999,10,,V34(5):314-316李五一等，中华耳鼻咽喉科杂志1999,10,,V34(5):314-316呼吸道症状合并其他器官损害 合并其他器官损害 耳廓软骨炎7例次(54%), 鼻软骨炎6例次(46%), 眼部病变7例次(54%)。 关节病变4例次(31%), 耳蜗功能损害2例次(15%), 肋软骨炎1例次(8%), 主动脉瓣闭锁不全1例次(8%)。 李五一等，中华耳鼻咽喉科杂志1999,10,,V34(5):314-316ＲＰ的诊断 ----1976年Mc Adam等提出: ＲＰ的诊断标准 ----1976年Mc Adam等提出: ①双耳复发性软骨炎; ②非侵蚀性多关节炎; ③鼻软骨炎; ④眼炎; ⑤喉和(或)气管软骨炎; ⑥耳蜗和(或)前庭受损。 符合以上3项标准即可诊断。 有下列情况应考虑本病 ：有下列情况应考虑本病 ：①原因不明的一侧或双侧耳软骨炎,伴有或不伴有外耳廓畸形; ②除外感染、韦格氏肉芽肿、淋巴瘤或结核所致的肉芽肿性鼻软骨炎; ③原因不明的气管或支气管狭窄或伴有局限性管壁塌陷; ④原因不明的反复发作的巩膜炎、视网膜病变等。 RP常造成误诊 – 误诊肿瘤RP常造成误诊 – 误诊肿瘤男，43岁。反复咳嗽、胸闷、气促，先后多次住院，半年后出现声嘶，8个月后因喉头严重阻塞致窒息即行气管切开术，并拟“喉癌”作喉头手术，术中发现病变非癌性改变而未能确诊。PE：营养差，气管切开术后，鼻梁塌陷，呼吸30次>分，双肺可闻及痰鸣音及小水泡音，双趾关节肿胀。经喉和气管CT、纤支镜所示及镜下活检证实为复发性多软骨炎。予口服泼尼松1.2/kg，每日1次，关节肿痛等症状好转。误诊为重症哮喘 误诊为重症哮喘 男，58岁，咳嗽、进行性气促，伴关节肿痛、耳鸣、视朦，先后予抗感染、抗真菌治疗无效。3月后气促加重、持续喘息数日，疑“重症哮喘”予积极解痉、平喘治疗，无缓解。PE：双眼角膜混浊，鞍鼻，耳郭软化，双肺满布哮鸣音。经气管CT、纤支镜检查及耳郭活检后确诊为RP。予静皮质激素+环孢素治疗。半年后气管内金属支架置入术；后因气道反复感染导致多器官功能衰竭死亡。 误诊为支气管炎 误诊为支气管炎 男，49岁，受凉后咳嗽、咳痰、气促，活动后明显，在外院先后拟“急性支气管炎”、“慢性支气管炎”予抗炎、平喘处理，症状时好时坏，PE：鼻梁下塌，耳郭皮肤紫红，喉结消失，气管旁双相哮鸣音。经喉和气管CT、纤支镜检查及耳郭活检确诊。确诊后予口服泼尼松20mg，tid，2周后症状改善，出院。治疗措施：本病迄今无较好治疗方法 治疗措施：本病迄今无较好治疗方法 皮质激素为首选药物 ； 激素治疗无效或不耐受者,尤其是侵犯呼吸道、心血管、眼部及系统性动脉炎的重症患者,应给予硫唑嘌呤、环磷酰胺、6巯基嘌呤、青霉胺和环孢菌素Ａ等免疫抑制剂, 轻症者可使用氨苯砜(能抑制溶酶体释放,减轻软骨破坏,并有免疫调节剂的作用)。气道狭窄的处理气道狭窄的处理呼吸困难时宜行气管切开术 ； 弥漫性气道狭窄，尤其是胸内段病变时,经鼻持续正压通气能改善呼吸困难症状。 晚期气道瘢痕狭窄或软化治疗：气道扩张术；气管支气管外固定术；喉气管成型术；气管袖状切除术；管或心肺移植等。null谢谢大家！