偏头痛诊断与防治专家共识

· 与讨论 · 【编者按 】 偏头痛是一种常见和慢性的神经血管疾患 , 患病率为 一 , 儿童 期和青春期起病 , 中青年期达发病高峰 , 女性多见 , 常有遗传背景 。 偏头痛有着相 当的 危害 , 它不仅因频繁和严重的头痛导致患者的学习与工作能力下降 、 生活质量降低 , 而 且也与脑卒中、 情感障碍等多种疾患相关 。 世界卫 生组织将严重偏头痛定为最致残的 慢性疾病 , 类同于痴呆 、 四肢瘫痪和严重精神病 。 当前 , 我国偏头痛诊治的现状不容乐 观 , 突出现为诊断混乱和防治不 , 患者的就 医率 、 正确诊断率和规范治疗率都很 低 。 为此 , 在参照多个国际性偏头痛防治共识和指南的墓础上 , 制定本共识 , 适用于神 经科 、 普通 内科和全科医师 。 偏头痛诊断与防治专家共识 偏头痛诊断与防治专家共识组 一 、偏头痛的相关概念〔’创 偏头痛特征是发作性的 、多为偏侧的 、 中重度 、搏动样头 痛 , 一般持续 一 , 可伴有恶心 、呕吐 , 光 、声或活动可加 重头痛 , 安静环境中休息则可缓解头痛 。 儿童期偏头痛多见男性 , 发作时间较短 , 双侧头痛和 胃 肠道症状多 , 少有先兆 , 畏光 、畏声症状可由他们的行为来推 断 。 有时表现为周期性呕吐或腹痛 。 先兆指发生在头痛之前或伴随头痛一起发生的完全可 逆的局灶性神经系统症状 , 表现为视觉 、感觉 、言语 、运动等 的缺损或刺激症状 。 大多数先兆为视觉症状 , 常为双眼同向 症状 , 如视物模糊 、暗点 、 闪光 、亮点亮线或视物变形 。 感觉 症状多呈面一手区域分布 。 先兆症状一般在 一 而 内逐 渐形成 , 持续不超过 而 。 不同先兆可以接连出现 。 偏头痛主要有无先兆偏头痛 普通型偏头痛 和有先兆 偏头痛 经典型偏头痛 。 以往曾将偏头痛诊断为“ 血管性 头痛 ” 、“ 神经性头痛 ”或“ 血管神经性头痛 ” 。 年后 , 国 际头痛学会 就不再推荐使用 。 而现在的“ 血管性头 痛 ”则属于继发性头痛 。 二 、偏头痛的分类和诊断 偏头痛的分类〔’川 以抖 年 的第二版“ 头痛疾患 的国际分类 ” 一 将偏头痛归为原发性头痛 , 包括 个 亚型 表 , 以无先兆偏头痛和有先兆偏头痛为常见 。 偏头痛的诊断〔’, 〕 偏头痛的诊断主要依据临床表 现 , 在询问病史时应注意头痛的部位 、性质 、程度 、持续时间 、 伴随症状 、先兆表现以及活动对头痛的影响 。 患者头痛 日记 有助于诊断 。 在临床实践中 , 首先要排除继发性头痛 , 然后 再考虑是否伴有其他类型的原发性头痛 。 出现以下情况要 表 国际 偏头痛分型 无先兆偏头痛 有先兆偏头痛 伴典型先兆的偏头痛性头痛 伴典型先兆的非偏头痛性头痛 典型先兆不伴头痛 家族性偏瘫性偏头痛 散发性偏瘫性偏头痛 基底型偏头痛 常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征 周期性呕吐 腹型偏头痛 儿童良性发作性眩晕 视网膜性偏头痛 偏头痛并发症 慢性偏头痛 偏头痛持续状态 无梗死的持续先兆 偏头痛性梗死 偏头痛诱发的病样发作 很可能的偏头痛 · 很可能的无先兆偏头痛 很可能的有先兆偏头痛 很可能的慢性偏头痛 通信作者 李焰生 , 上海交通大学医学院附属仁济医 院 神经科 功 越 进行神经影像学检查 异常的神经系统检查发现 头 痛频率或程度的急性加重 头痛性质变化 岁后新 发的头痛或突然发生的剧烈头痛 多种治疗无效的头 痛 有头晕 、麻木等其他症状 。 脑电图 、 等检查不推 荐作为常规诊断检查 。 制定的诊断标准具有可操作性 , 是最常用的诊断工 具 。 无先兆偏头痛的诊断标准见表 。 有先兆偏头痛的诊 断标准见表 。 如典型先兆后的头痛不符合偏头痛性头痛 的特点 , 应诊断为伴非偏头痛性头痛的典型先兆 如典型先 兆后无头痛发作 , 应诊断为不伴头痛的典型先兆 如先兆表 表 无先兆偏头痛的诊断标准 符合 一 项特征的至少 次发作 头痛发作 未经治疗或治疗无效 持续 一 至少有下列中的 项头痛特征 单侧性 , 搏动性 , 中或重度疼痛 , 日常活动会加重头痛或头痛时避免此类 活动 头痛过程中至少伴随下列 项 恶心和 或 呕吐 , 畏 光和畏声 不能归因于其他疾病 表 伴偏头痛性头痛的典型先兆的诊断标准 符合 一 特征的至少 次发作 先兆至少有下列的 种表现 , 没有运动无力症状 完全可 逆的视觉症状 , 包括阳性表现 如闪光 、亮点亮线 和 或 阴 性表现 如视野缺损 , 完全可逆的感觉异常 , 包括阳性表 现 如针刺感 和 或 阴性表现 如麻木 , 完全可逆的言 语功能障碍 至少满足下列的 项 同向视觉症状和 或 单侧感觉症 状 , 至少 个先兆症状逐渐发展的过程 而 , 和 或 不同先兆症状接连发生 , 过程渗 而 , 每个症状持续 面 在先兆症状同时或在先兆发生后 而 内出现头痛 , 头痛符 合无先兆偏头痛诊断标准 一 项 不能归因于其他疾病 例 。 特异性治疗药物有 麦角类制剂 。 曲坦类药物 。 药物选择需要根据头痛严重程度 、伴随症状 、既往用药 情况及其他 因素综合考虑 。 可 采用 阶梯法选药 , 首选 。 , 效果不佳 , 再改用偏头痛特异性药物 。 亦可分层选 药 , 轻中度头痛 、严重头痛但以往发作对 反应好者 选择 中重度头痛 、对 反应差直接选用偏头 痛特异性药物 。 有严重的恶心和呕吐时 , 选用 胃肠外给药更 佳 。 胃复安 、多潘立酮等止吐和促进胃动力药物不仅能治疗 伴随症状 , 还有利于其他药物的吸收和头痛的治疗 。 急性期 治疗应尽早使用 , 但不宜多用 , 以避免造成药物滥用性头痛 。 预防性治疗国 , ’ 目的是降低发作频率 、减轻发作程 度 、减少功能损害 、增加急性发作期治疗的疗效 。 预防性治疗的原则 排除止痛药物的滥用 循证 地选择疗效确切且不 良反应少的药物 从小剂量开始 , 逐渐加量 在 一 周内综合评估疗效 应坚持足够 的疗程 , 一般为 一 个月 确立正确的预防期望有助于 提高治疗顺应性 。 适应证 近 个月平均每月发作至少 次或头痛 日 超过 急性期治疗无效 , 或因副作用和禁忌证无法进 行急性期治疗 每周至少使用 次以上的镇痛药物 特殊类型的偏头痛 , 如偏瘫型偏头痛 、先兆期过长的偏头痛 或偏头痛性梗死 患者的倾向 月经性偏头痛 。 常用药物包括 钙离子拮抗剂 , 其中盐酸氟桂利嗓 循证医学证据较多 肾上腺素能受体阻滞剂 , 其中普蔡 洛尔 、唾吗洛尔有较多的循证医学证据 抗癫痛药 , 如丙 戊酸和托毗醋 三环抗抑郁药 , 如阿米替林 一 拮 杭剂 , 如苯唆吮 其他 大剂量维生素 、镁剂 、 肉毒毒素 局部注射及中药 。 选择药物应综合考虑患者的个体情况 和药物的药理作用及副反应 。 现为肢体无力 , 诊断为偏瘫性偏头痛 , 若其一级亲属 中有类 似发作 , 则诊断为家族性偏瘫性偏头痛 , 否则诊断为散发性 偏瘫性偏头痛 。 先兆表现为后循环系统支配的神经组织受 累 , 如构音障碍 、眩晕 、耳鸣 、听力下降 、复视 、双鼻侧或双颖 侧视野同时出现的视觉症状 、共济失调 、意识改变 、双侧感觉 异常等 , 而非肢体无力时 , 诊断为基底型偏头痛 。 如只比诊断标准差一项 , 但又不符合其他头痛的诊断标 准 , 可诊断为很可能的偏头痛 。 三 、偏头痛的治疗 首先应加强宣教 , 使患者对头痛的发病机制 、 临床表现 及治疗过程有所了解 , 解除不必要的忧虑 , 提高治疗的顺应 性 。 鼓励患者做头痛 日记 。 偏头痛防治的基本原则 帮助患者确立科学的正确 的防治观念和目标 保持健康的生活方式 寻找并避 免各种偏头痛诱因 充分利用非药物干预手段 , 包括按 摩 、理疗 、生物反馈治疗 、认知行为治疗和针灸等 药物 治疗包括急性发作期治疗和预防性治疗两大类 。 中药被广 泛应用 , 但尚需更多的循证医学证据 。 急性发作期治疗〔州 急性发作期治疗的 目的是迅速 缓解疼痛 、消除伴随症状并恢复 日常功能 。 分为非特异性治 疗和偏头痛特异性治疗两种 。 非特 异 性 治 疗 药 物 包 括 非 街 体 类 抗 炎 药 。 , 如对乙酞氨基酚 、阿司匹林 、布洛芬 、蔡普生钠等 及其复合制剂 巴比妥类等镇静药 阿片类药物 。 后 两类药物易成瘾 , 应慎用 , 仅适用于其他治疗无效的严重病 参 考 文 献 , , , 示 邵 卿 代纽 , 一 肠 , , 一 月 朋 讯 刀 沮 二 , , 一 刀 而孚田 · , , 一 七 , , 田 一 成 助 , , 佗 , , , 眼 心 二 而 , 兀幻 , 一 , 脚 留 , 呷 , , , 加 , 一 , , , 『 加 街 , , 毛 一 四 山 讨 二 七朋 此 犯 止 耐 而 以。留 , 刃 , 一 】 比 , 璐 嗯 山 , 叨 , 仪刃 , , , , 印吐嗯 姗 而『苗 而脚 , 仪 , 另 名 偏头痛诊断和防治共识专家组成员 以下按姓氏笔画为序 江 苏省人民医院 丁新生 、万琪 , 北京协和医院 万新华 , 解放军总医 院 于生元 , 上海复旦大学附属华山医院 乔向阳 , 上海交通大学 医学院仁济医院 李焰生 , 北京协和医院 李舜伟 , 郑州大学第二 附属医院 李建章 , 山东大学齐鲁医院 周盛年 , 浙江大学附属邵 逸夫医院 胡兴越 , 大连医科大学附属第二医院 尹琳 收稿 日期 二 拓仍一 本文编辑 丁云秋 · 病例报告 · 急性淋 巴细胞 白血病伴嗜酸粒细胞增多一例 郑高锋 施继敏 谭亚敏 朱晶晶 韩晓雁 蔡真 患者男 , 岁 。 年 月 日因发现双躁凹陷性水 肿就诊于当地医院 , 查血象 。, 、嗜酸粒 。 月 日就诊于我院门诊 , 血象 , 、 中性粒 , 淋巴 , 嗜酸粒 , 单核 , , 门 护 , 拟 “ 嗜酸性粒细胞增多症 ”于 月 日收住人院 。 既 往史无特殊 。 人院体检 全身皮肤无出血点或皮疹 , 浅表淋 巴结无肿大 , 胸骨压痛可疑 , 肝脾肋下均有 , 质偏硬 , 无 压痛 。 辅助检查 血象 、 嗜酸粒 , 巧 岁 , 、 , 。 骨髓象 有核细胞呈明显增多 , 粒 红 巧 淋巴细胞系增生明显活跃 , 原始淋巴 幼稚淋 巴 仇其余各系增生相对受抑 , 嗜酸粒 , 巨核细胞偶 见 , 提示为急性淋巴细胞白血病 玛 。 骨髓免疫分型 。 、 二 、 , 、 一 、 、 , 余为阴性 。 融合 基因 、 均阴性 。 染色体示 共 计数 个 , , 」 , , 正常核型 〔 〕。 肿瘤标记物全套无明显升高 , 初步排除了寄生虫 、过 敏及其他肿瘤的可能 。 拟诊 比一几 伴嗜酸粒细胞增多 , 于 月 日起给予 化疗 长春新碱 、 柔 红霉素 毗 一 环磷酞胺 、 泼尼松 一 , 患者 计数 月 日起转为正常 , 嗜酸 粒细胞为 。。 月 日复查骨髓象有核细胞显著减少 , 粒系 增生活跃 , 以嗜酸粒细胞增生为主 , 占 淋系增生明显 活跃 , 占 , 原淋 幼淋 。 月 日再次复查骨髓常 规示有核细胞中等量 , 原淋 十 幼淋 , 嗜酸粒细胞比例正 常 , 未见异常细胞及寄生虫 , 提示 一玛 骨髓缓解 。 此后相 继给予 次 方案及 次大剂量阿糖胞昔治疗 , 骨髓持 续缓解 , 嗜酸粒细胞比例正常 。 讨论 急性淋巴细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多 口 。 临 床 少 见 。 最 近 国 内 亦 报 道 过 例 确 诊 为 口 。 的儿童患者 。 嗜酸粒细胞增多可以在 月无 诊断前 、 诊断时或诊断后存在 。 关于 凡 中嗜酸粒细胞增多原 因仍不十分明确 一 在嗜酸粒细胞生长分化中起重要作 用 , 研究发现 够 够 及 够 这两 种易位分别将免疫球蛋 白重链 少 基因 和 基因 与 一 基因融合 , 从而导致 白血病细胞过度表达 子 ’〕。 然而对 患者嗜酸粒细胞核昔酸组成分析表 明其嗦吟 略吮 、鸟啥吮 胞啥吮比例明显下降 , 而总核昔酸 尤其是尿昔二磷酸糖和啥吮核昔酸 浓度升高 , 类似改变 也在 患者的白血病细胞中发现 , 因而认为 丫 。 患者 嗜酸性粒细胞具有恶性特征 , 是 的固有部分 。 细胞遗 传学常有异常核型 , 其中以 常见川 , 本例染色体发 现有 , , 户 存在 。 由于 人 。 患者白血病 易复发及嗜酸性粒细胞增多浸润所致的并发症 , 预后往往不 佳 。 对该病例我们应用 方案诱导缓解并巩固 疗程 后又加用大剂量阿糖胞昔强化治疗 , 次化疗均获骨髓缓 解 , 至今无明显复发迹象 。 现患者处于化疗间歇 , 一般情况 可 , 准备行异基因造血干细胞移植 , 我们将对其进行长期 随访 。 参 考 文 献 , 讨作 , 由 , 血 汕、 月 二 卿户曲城 而 衍 了 泊 , , , 画 , 司 , 卜 , 朋 。 一一, 洲洲 , 砚 作者单位 减 杭州 , 浙江大学医学院附属第一医院骨髓移 植中心 通信作者 蔡真 , 。 收稿 日期澎力 一 一 本文编辑 李敬东