483肌萎缩侧索硬化临床路径

肌萎缩侧索硬化临床路径（2016年版）一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为肌萎缩侧索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis，缩写为ALS，ICD-10：G12.2）。（二）诊断依据。根据《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会制订，2012年）。1.隐袭起病，进行性加重的病程2.上下运动神经元共同受累的临床症状及体征3.肌电图检查提示广泛性神经源性损害4.除外其他相关疾病（三）治疗方案。根据《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》（中华医学会神经病学分会制订，2012年）本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。1.一般治疗吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养或经皮胃造瘘。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者须机械通气维持呼吸。2.药物治疗有条件者可服用利鲁唑等，也可服用B族维生素、维生素E及辅酶Q10等，有疼痛者服用卡马西平、加巴喷丁。 3.辅助呼吸治疗：根据病情可选择无创或有创辅助呼吸治疗（四）标准住院日为14–21天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：G12.2肌萎缩侧索硬化编码。2.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。（六）住院期间检查项目。1.必需检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）心电图、肌电图（常规、节段运动神经传导速度测定）、头、颈椎或腰椎MRI；（4）腰穿脑脊液检查：常规、生化；（5）X线胸片或胸部CT；（6）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物；（7）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、甲状腺功能；2.选择检查项目：（1）如果肿瘤标志物升高，可选择行相应部位的B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；（2）重金属中毒指标；（3）胸椎MRI；（4）肌电图：重复神经电刺激；（5）骨穿。（七）出院标准。临床诊断明确，没有需要住院治疗的并发症。（八）变异及原因。1.合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单适用对象：第一诊断为肌萎缩侧索硬化（ICD-10：G12.2）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14–21天 时间 住院第1天 住院第2天 住院第3天 主要诊疗工作 ·询问病史及体格检查·评估患者的吞咽和呼吸功能·完善辅助检查·做出初步诊断·初步确定治疗方案（有无呼吸肌麻痹）·完成首次病程记录和病历资料 ·上级医师查房·肌力检查·实施检查项目并评估检查结果·根据患者病情制定治疗方案·向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案 ·主任医师查房·肌力检查 重点医嘱 长期医嘱：·神经科护理常规·根据病情一/二级护理·药物临时医嘱：·血常规、尿常规、大便常规·肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查·心电图、胸片或胸部CT、头部、颈椎或腰椎MRI·预约肌电图·呼吸肌受累者，必要时给予机械通气。 长期医嘱：·神经科护理常规·一/二级护理·药物临时医嘱（必要时）：·腰穿·肿瘤相关筛查，免疫及代谢指标筛查·呼吸肌受累者，必要时给予机械通气 长期医嘱：·神经科护理常规·一/二级护理·药物临时医嘱：·呼吸肌受累者，必要时给予机械通气·根据肿瘤筛查结果，选择可选择行相应部位的B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜·根据前面筛查结果，选择安排骨穿 主要护理工作 ·观察患者一般状况·营养状况·肢体、吞咽功能·患者宣教 ·观察患者病情变化·严格执行医嘱·肢体、吞咽功能评价·患者宣教 ·观察患者病情变化·严格执行医嘱·肢体、吞咽功能评价·患者宣教 病情变异记录 □无□有，原因：1.2. □无□有，原因：1.2. □无□有，原因：1.2. 护士签名 医师签名 时间 住院第4–6天 住院第7–13天 住院第14–21天（出院日） 主要诊疗工作 ·上级医师查房·□肌力检查·□观察治疗后有病情有无变化 ·□通知患者及其家属明天出院·向患者交待出院后注意事项，预约复诊日期·□如果患者不能出院，在“病程记录”中说明原因和继续治疗的方案 ·向患者交代出院注意事项·□通知出院·开出院诊断书·□完成出院记录·□告知出院后注意事项及治疗方案 重点医嘱 长期医嘱：·神经科护理常规·一/二级护理·药物临时医嘱：·根据情况，可选择重复神经电刺激·根据情况，可选择胸椎MRI·根据情况，可选择重金属检测 长期医嘱：·神经科护理常规·一/二级护理·药物·临时医嘱：·复查异常化验指标·辅助药物治疗·通知患者明日出院 出院医嘱：·出院带药·门诊随诊 主要护理工作 ·观察患者病情变化·严格执行医嘱·肢体、吞咽功能评价·患者宣教 ·观察患者病情变化·严格执行医嘱·肢体、吞咽功能评价·患者宣教 ·出院带药服用指导·特殊护理指导·告知复诊时间和地点·交待常见的药物不良反应，嘱其定期门诊复诊 病情变异记录 □无□有，原因：1.2. □无□有，原因：1.2. □无□有，原因：1.2. 护士签名 医师签名