ADEM(急性播散性脑脊髓炎)

简介 病理 临床现 影像特征 治疗 预后急性播散性脑脊髓炎（ADEM）河科大一附院神经内科翟明明*简介定义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性炎症性脱髓鞘病变,常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、多灶性脑白质病变病理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区存在血管周围炎性细胞浸润、水肿甚至出血,轴突不受累分类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性脑脊髓炎型流行病学：主要发生于热带地区的小儿临床特征1）肿瘤样2）中风样3）脑炎样辅助检查1）外周血：血沉加快2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中度增高3）EEG：常见θ波和δ波，可见棘波和棘慢复合波影像学特点CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期增强明显MRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶，病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显的病灶增强25岁MRI1）扫描技术　使用常规T1、T2及FLAIR序列,冠状位、矢状位T2WI可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶2）病灶形态　可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样，病灶通常边界欠锐利3）病灶大小　多数病灶直径为1.0cm或略小,部分可达5.0cm4）病灶数量　大多为多发性,也可为孤立性病变5）病灶分布　病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见，多双侧不对称,，儿童以小脑及脑干多见6）病灶信号强度　典型表现为T2WI、FLAIR或质子像上呈高信号,T1WI上呈低信号,信号多均匀7）病灶增强表现　大部分病灶强化,可呈点状、结节状、不规则状、脑回状及完整或不完整环状等。　ADEM磁共振丘脑枕症20岁15月20岁丙肝病毒感染致ADEM磁共振入院时2个月H1NI病毒感染致ADEM磁共振ADEM与MS的鉴别诊断（临床方面）1）ADEM发病前多有诱因,MS则没有明确诱因2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS为多时相,常反复发病3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS均可出现,寡克隆带在ADEM的出现率较低,在MS的出现率较高4）ADEM治疗效果和预后很好,而MS较差ADEM、MS和NMO的鉴别诊断（磁共振）治疗和预后1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童57-89%）M.Alexander,J.M.K.Murthy.Acutedisseminatedencephalomyelitis:Treatmentguidelines[J].AnnIndianAcadNeurol.2011,14(1):S60–S64