类风湿性关节炎

null　　　　　　 类风湿关节炎 　　　　 （RA） 　概述概述　　是一种累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病。其特征性的症状为对称性、周围性多个关节慢性炎性病变，临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降，呈持续、反复发作过程。 主要病理改变为慢性滑膜炎【病因】【病因】 感 染 因 子遗 传 倾 向？病毒支原体细菌HLA-DR等多基因遗传RA【发病机制】【发病机制】 　　　　　　　 　　 　　 　　 　　　　　　　 　　　抗原＋HLA－DR复合物T淋巴细胞B淋巴细胞细胞因子 抗体免疫复合物炎症【病理】【病理】　　 急性期为渗出和细胞浸润。慢性期形成许多绒毛样突起，侵入软骨和软骨下骨质，造成关节破坏、关节畸形、功能障碍。 滑膜炎血管炎 类风湿结节血管炎 类风湿结节【临床表现】【临床表现】 1.晨僵　 2.痛与压痛　是最早的症状，最常见的部位是腕、掌指关节、近端指间关节。呈对称性、持续性。 关 节 表 现【临床表现】【临床表现】关 节 表 现 3.关节肿 4.关节畸形　 多见于晚期病变 【临床表现】Ⅰ级：能照常进行日常活动和各项工作 Ⅱ级：可进行一般的日常生活和某种职　　业工作，但参与其他活动受限 Ⅲ级：可进行一般的日常生活，但参与　　某种职业工作或其他活动受限 Ⅳ级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限【临床表现】5.特殊关节受累表现 　颈椎，肩、髋关节，颞颌关节关 节 功 能 障 碍 分 级【临床表现】 1.类风湿结节　位于关节隆突及受压部位 2.类风湿血管炎【临床表现】关 节 外 的 表 现【临床表现】 肺 间 质 病 变， 结 节 样 改 变， 胸 膜 炎【临床表现】关 节 外 的 表 现【临床表现】4.心包炎 5.胃肠道症状　与服药有关 6.肾　较少累及 7.神经系统　脊髓和周围神经 8.血液系统　贫血 9.干燥综合征　干燥性角膜炎【临床表现】关 节 外 的 表 现【实验室和其他检查】【实验室和其他检查】 一、血象 二、血沉 三、CRP 四、RF 【实验室和其他检查】【实验室和其他检查】 五、免疫复合物和补体 六、关节滑液 【实验室和其他检查】七、关节X线检查　对本病的诊断，关节病变的分期，监测病变的演变均很重要。表现为Ⅰ期骨质疏松，Ⅱ期关节间隙变窄，Ⅲ期关节面虫蚀样破坏，晚期出现关节脱位和纤维性、骨性强直（Ⅳ期）。 八、类风湿结节的活检【实验室和其他检查】【诊断和鉴别诊断】1.晨僵每天持续1小时，大于6周。 2.有3个或3个以上的关节肿，至少6周 3.腕、掌指、近端指关节肿至少6周 4.对称性关节肿至少6周 5.有皮下结节【诊断和鉴别诊断】诊 断 标 准null 6.手X线片改变（至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄） 7.类风湿因子阳性（大于1：20） 在上述7项中4项者即可诊断。诊 断 标 准null鉴别诊断强 直 发 生 脊 柱 炎银 屑 病 关 节 炎S L E风 湿 性 关 节 炎其 它【治疗】【治疗】原 则1.控制症状2.控制疾病的发展3.促进已破坏的关节骨的恢复，并改善其功能【治疗】休息 关节制动　　　 功能锻炼 物理治疗【治疗】一 般 治 疗null一）改善症状药： （一）非甾体抗炎药（NDAID） 常用药有 .布洛芬　1.2～2.4g/d .萘普生　0.5～1.0g/d .双氯灭痛　75～150mg/d .消炎痛　75～100mg/d 应注意胃肠道副作用，不能两种同时用。二、药物治疗NSAIDNSAIDCOX抑制剂分类 　1.非选择性：抑制COX－1和 　　　　　　　COX－2 　2.选择性：选择性抑制COX－2 　　萘丁美酮、美洛昔康、 　　尼美舒利、塞来昔布、罗非昔布NSAID应用原则NSAID应用原则1.传统NSAID经济实惠，多数病人可　以接受 2.选择性COX－2抑制剂高效安全，　是临床较佳选择 3.昔布类药物的胃肠道安全性更佳 4.早晨小剂量激素，晚上一次长效　　NSAID风湿性疾病发热的治疗风湿性疾病发热的治疗1.大剂量激素 2.尼美舒利和甲氨喋呤联合治疗 3.罗非昔布二、药物治疗二、药物治疗(二)慢作用抗风湿药　可控制病情进展 　1.甲氨喋呤（MTX）　 　2..柳氮磺胺吡啶 　3.金制剂　　　　　4.青霉胺 5.雷公藤总甙　　　5.硫唑嘌呤 6.环磷酰胺　　　　7.环孢素二、药物治疗（三）糖皮质激素　 适用于有关节外症状或关节炎不能控制者二、药物治疗糖皮质激素应用注意事项糖皮质激素应用注意事项NSAID药物不能耐受和/或达不到效果时 小剂量应用 短程应用 口服或关节腔内注射 注意不良反应：骨质疏松、糖尿病、HPA轴抑制、感染、皮肤改变、白内障及青光眼、精神症状null三、外科手术治疗 　　包括关节置换和滑膜切除术null活动判断与预后活动判断：临表、ESR、CRP等 预后： 1.关节内>关节外 2.起病重>隐袭 3.起病小关节受累>大关节受累 4.RF阴性> RF阳性 5.年轻者中，男>女 6.实验室指标判断【预后】【预后】早期诊断和早期得到充分而合理的治疗，可以控制病情。 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮Systemic Lupus Erythematosus 概念 概念是一种临床表现有多系统损害症状的慢性 系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为主的大量不同的自身抗体。病因病因一.遗传 多基因遗传HLA-DR等二.环境 阳光 药物 微生物 雌激素 发病机制 发病机制 一 致病性自身抗体 二 致病性免疫复合物 三 T细胞和NK细胞功能失调Susceptibility geneSusceptibility gene + Sex hormoneEnvironmental FactorsHelper T cell activityHyperactivated B cellImmune complex Self antibodyself antigensMultiple system involvementvasculitis病理病理本病主要病理改变为炎症反应和血管异常 狼疮肾炎分型 1 正常或轻微病变型 2 系膜病变型 3 局灶增殖型 4 弥漫增殖型 5 膜性病变型 6肾小球硬化型临床表现临床表现 一 全身症状 发热 乏力 疲倦 体重下降 二 皮肤粘膜二 皮肤粘膜1 蝶型红斑 2 盘状红斑 3 光过敏 4 口腔溃疡 5 脱发 6 雷诺现象null三 浆膜炎：胸腔积液 心包积液 四 肌肉骨骼： 关节痛 肌痛 五 肾：蛋白尿 管型尿 六 心血管：心包炎 心肌炎 null七 肺：胸腔积液 狼疮肺炎 间质性肺炎 八 神经系统：神经症 精神症 九 消化系统： 十 血液系统：溶贫 白细胞、淋巴细胞、 血小板减少 null十一 抗磷十脂抗体综合征：血栓形成、习惯性 流 产、血小板减少、抗 磷脂抗体阳性 十二 干燥综合征 十三 眼 null实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查一 一般检查 血、尿常规 血沉 二 自身抗体 （一） 抗核抗体谱 1 抗核抗体（ANA）：筛选试验 2 抗dsDNA抗体：活动性标志 3 抗ENA抗体： （ 1）抗Sm抗体：早期、回顾性诊断 null （二） 抗磷脂抗体 （三） 抗组织细胞抗体 （四） 其它 null三 补体：CH50、C3、C4 四 狼疮带试验 五 肾活检病理 六 X线及影像学检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断美国风湿病学会1982年的SLE分类: (1)颧部红斑 (3)盘状红斑 (3)光过敏 (4)口腔溃疡 (5)关节炎 (6)浆膜炎 (7)肾病变 (8)神经系统病变 (9)血液系统异常 (10)免疫学异常 (11)抗核抗体阳性 治疗 治疗 一 糖皮质激素 1 激素冲击疗法:甲强龙1g/dX3d 2 大剂量泼尼松或泼尼松龙:1mg/dX8w， 逐渐减量二 免疫抑制剂二 免疫抑制剂 1 环磷酰胺:10-16mg/kg 1次/2-4W 2 硫唑嘌呤:2mg/kg.d 3 环孢素:5mg/kg.d 3mg/kg.d维持 4 麦考酚吗乙酯:0.75-1.0g bid 5 羟氯喹:0.2g bid 6 雷公藤总甙: 20mg tid null三 大剂量丙种球蛋白:0.4g/kg.dX3-5d 四 控制合并症及对症治疗 五 一般治疗 SLE与妊娠SLE与妊娠病情处于缓解期达半年以上方考虑妊娠预后预后 预后差： 1 血肌酐升高 2 高血压 3 心肌损害伴心功能不全 4 严重NP狼疮