克罗恩病合并IgA肾病

中华消化杂志2005年5月第25卷第5期 ChinJ玖9，May，2008，vol.28:N95 科杂志，2004.24:256. [3〕TarrPE， Patlents syndrome Mediclne 「4〕Kelleher Sneller MC. Mechanic with ) Re immunodeficiency LJ，etal.Infectionsln with thymoma (Good PortofsCaseS andrev又ew oftheliterature (Baltimore)，2001 P， Misbah SA. Immunological Patho】，2003， 「5〕费贵军，朱峰， abnormalities 56:12一16， 80:123一133. What is Good’s syndrome? inpatientswiththymoma.JClln 方秀才.胸腺瘤伴随的消化系统异常.临床消 化病杂志，2005，17:270一272 仁6〕TsaiYG，IaiJH，Kuo SY，etal.Thymomaand hypogammaglobulinemia(Good，ssyndrome):acasereport.J Microbiollmmunol工试ect，2005，38:218一220 [7〕oshikiriT，MorikawaT，SugiuraH，etal.Thymoma associatedwithhypogammaglobulinemia(Good’ssyndrome): reportofacasesurgToday，2002，32:264一266‘ (收稿日期:2007一04一23) (本文编辑:侯虹鲁) ·病例 · 克罗恩病合并IgA肾病 汪建国 周柱亮 徐软飞 患者男，40岁，因发热、腹胀、腹痛、腹泻 14d，排酱油色 尿7d于2004年4月17日人院。患者2004年4月3日出 现发热、腹胀、腹痛、腹泻，戮液样便，无里急后重。拟诊为上 呼吸道感染，经抗生素治疗无效，体温持续39℃。4月10 日出现酱油色尿，化验尿常规蛋白(+++)、隐血(+十+)、 红细胞>40 个。故来我院进一步诊治。体检:体温 38.soC，脉搏86次/min，动脉血压110/7ornm Hg(lmmHg =0.133kPa)，心肺正常，腹软，肝脾未触及，脐周压痛，无肌 紧张、无反跳痛，肠鸣音活跃，四肢无水肿。实验室检查:血 红蛋白949/L，红细胞3.Zsgxlo，2/L，白细胞5.oxlo，/ L，中性粒细胞。‘794，淋巴细胞。，134，单核细胞0.072;尿常 规蛋白(++)，潜血(+++)，红细胞24一27/HP，尿红细 胞异常形态占95%;粪便常规勃液便，白细胞满视野，红细 胞4一6个，隐血弱阳性。红细胞沉降率3lmm八h，24 h尿 蛋白定量2.18 9，白蛋白与球蛋白比值 1.39，血尿素氮 7.19mmol/L，肌醉79拜mol/IJ，血淀粉酶82U/IJ，电解质正 常。肠镜见结肠下段可见大片溃疡，面凹凸不平，附有脓 性分泌物。病理诊断:克罗恩病。肾活检病理:免疫荧光: lgA(++十)，lgM(+)，C3(++)，颗粒状系膜区和毛细血 管棒沉积。光学显微镜下见肾小球21个，2个全球硬化，2 个节段硬化，其余肾小球系膜细胞和基质节段轻度增生，系 膜区颗粒状嗜复红蛋白沉积，肾小管上皮细胞颗粒变性，部 分肾小管上皮细胞扁平，管腔扩大，肾小管灶状萎缩，管腔内 可见蛋白管型，肾间质灶状单核淋巴细胞浸润、纤维化。病 理诊断:局灶节段硬化性IgA肾病。予黄连素口服、环丙沙 星、头抱曲松钠静脉滴注等治疗后无好转。第10天改用地 塞米松 10mg，1次/d静脉滴注，3d后患者体温降至正常， 改服醋酸泼尼松40 mg，1次/d，逐渐减量至停药，5一氨基水 杨醇1.09(3次/d)，肾炎1号8片(3次/d)，丹参片4片 (3次/d)，葡萄糖酸钙片 1.09(3次/d)，芦T片40mg (3次/d)，阿魏酸呱嚓片4片(3次/d)和中药汤剂等。住院 37d，出院时尿常规蛋白阴性，24h尿蛋白定量0.169，肝肾 功能等均正常。门诊随访3年余，尿常规蛋白阴性，肝肾功 能等均正常。 讨论 IgA肾病是多种原因引起、具有相同免疫病理 学特征的综合征，分为原发和继发两大类。引起 IgA肾病 的消化系统疾病有肝硬化、肝炎、溃疡性结肠炎、克罗恩病 等。目前公认琅A肾病是免疫复合物肾炎，在肾小球系膜 区可见IgA免疫荧光呈颗粒状沉积、如何导致IgA免疫复 合物的形成尚不明确，有以下几种假说:① 馆A肾病常与 呼吸道及肠道感染有关，麦胶性肠炎、疙疹性皮炎、克罗恩 病及分泌赫液性腺癌等常合并IgA肾病，提示私膜水平抗 原清除能力缺陷;② IgA产生调节缺陷;③ IgA肾病单核 吞噬细胞功能受损，使免疫复合物的清除能力降低。克罗 恩病合并IgA肾病罕见报道，该例患者IgA肾病的发生可 能是克罗恩病导致的结果。该患者以发烧、腹痛、腹泻起 病，伴酱油色尿，抗感染治疗无效。肠镜示克罗恩病，肾 病理检查为坛A肾病。因此，在临床对以发热、腹痛、腹 泻起病，伴尿改变的患者要进行肠镜和肾活检病理检查 以确诊。对于克罗恩病合并IgA肾病采用糖皮质激素、 5一氨基水杨醇、止血等治疗可取得较好的临床效果。 (收稿日期:2007一11一17) (本文编辑:金显) 作者单位:秦皇岛市，0661o5解放军第二八一医院肾病科