为了正常的体验网站,请在浏览器设置里面开启Javascript功能!
首页 > 嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤

2009-10-23 18页 ppt 66KB 298阅读

用户头像

is_235444

暂无简介

举报
嗜铬细胞瘤null嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 定义 定义 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤,持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 病理 病理 部位:80-90%的瘤位于肾上腺,大多为一侧性。 腹内肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外,腹主A旁,其他少见部位为肾门、肾上极肝门区、胰头、髂窝、卵巢内,膀胱内,直肠后。 腹外者甚少见,可位于胸内(主要在后纵隔或脊位旁)颈部,颅内 分泌物质:肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素,以前者为主 肾上...
嗜铬细胞瘤
null嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤 定义 定义 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤,持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 病理 病理 部位:80-90%的瘤位于肾上腺,大多为一侧性。 腹内肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹膜外,腹主A旁,其他少见部位为肾门、肾上极肝门区、胰头、髂窝、卵巢内,膀胱内,直肠后。 腹外者甚少见,可位于胸内(主要在后纵隔或脊位旁)颈部,颅内 分泌物质:肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素,以前者为主 肾上腺外的除主A旁者外只产生去甲肾腺者 此外还可产生多种肽类激素,其中一部分可引起疾病的一些不典型症状。 如:面部潮红(舒血管肠肽,P物质) 面色苍白,血管收缩(神经肽Y) 便秘 (鸦片肽,生长抑素) 腹泻 (血管活性肠肽,血清素,胃动素) 临床现 临床表现 主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺 素能受体所致,以心血管症状表现为主 心血管系统表现 心血管系统表现 1.高血压 ① 阵发性高血压型--为本病的特征性表现,。 发作主要是由于较多儿茶酚胺间歇入血所致,诱因可为情绪激动,体位改变,吸烟,创伤,大小便,灌肠,扪压肿瘤,腹膜后充气造影,麻醉诱导期,药物等(组胺,胍乙啶,胰升糖素等)。 发作时间最短仅数秒,一般数分钟,最长可达24小时以上,发作频率不一,但随病程演进,发作渐频,时间渐长,一部分患者可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。 ②持续性高血压型 往往易被误诊为原发性高血压 有以下情况者要考虑本疾病的可能性: A、儿童或青年人 B、对常用降压药效果不佳,但对硝普钠有效 C、伴交感神经过度兴奋(多汗,心动过速),高代谢(低热,消瘦)头痛, 焦燥 D、体位性低血压或血压波动大,可骤然降低 2.低血压、休克 3. 高血压和低血压相交替 4.心脏表现 心律失常,心肌肥厚,心脏扩大,心力衰竭 代谢紊乱 代谢紊乱 1.基础代谢增高 肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程,使患者基础代谢增高,出现低热,消瘦 2.糖代谢紊乱 肝糖原分解加速            血糖升高 肝糖异生上升   糖耐量减退 胰岛素分泌受抑 尿糖出现 3.脂代谢紊乱 脂肪分解加速,游离脂肪酸增多 4.电解质紊乱 低钾、高钙 其它系统表现 其它系统表现 1.消化系统:便秘, 肠坏死,出血穿孔,胆汁潴留 2.腹部肿块:应注意可诱发高血压症候群 3.泌尿系统:久病重病者可发生肾功能减退 膀胱内嗜铬者排尿时引起高血压发作 4.血液系统:血细胞重新分布,周围血中WBC增多 5.伴发其它疾病:当伴发其它内分泌腺疾病如甲状腺髓样癌,甲旁腺病变,Cushing’s综合症等称为多内分泌腺瘤2,3型 诊断 诊断 临床表现+实验室检查 相关实验室检查 相关实验室检查 1.血尿儿茶酚胺及其代谢产物测定 持续性高血压型者尿儿茶酚胺及其代谢产物VMA(香草基杏仁酸)及TMN(甲氧基肾上腺素+去甲氧基肾上腺素)常在正常高限二倍以上 阵发型者平时不增高,发作后才高于正常,故需测定发作后尿儿茶酚胺排量 血儿茶酚胺在于两者均高于正常值 2.可乐定试验(抑制试验):常用于BP>160/90mmHg或血儿茶酚胺在1000-2000pg/ml 可乐定0.3mg口报,服药前后分别采血测定血CA,若浓度降至500pg/ml以下则可排除嗜铬,若浓度不下降可确诊。 3.胰高糖素试验(激发试验):阵发性若一直等不到发作或可疑者BP<170/100 Hg, 血儿茶酚胺相对较低(400-1000 pg/ml) 胰高糖素1mg静脉注前、后3分钟采血测CA, 若注射后浓度为注前3倍以上或>2000pg/ml可确诊 4.影像学检查:定位诊断 ①B超:Φ>1cm的肿瘤阳性率高 ②CT:可查出90%以上肿瘤,但静注造影剂可引起高血压发作 ③MRI:优于CT ④MIBG ⑤静脉导管术:对未能明确肿瘤位置者适用 鉴别诊断 鉴别诊断 与一些伴交感亢进和/或高代谢状态的疾病相鉴别 1.不稳定性原发性高血压 2.更年期综合征 3.甲亢 4.焦虑状态 5.伴阵发性高血压的疾病如脑瘤,铅中毒等 治疗 治疗 手术治疗―为本病根治措施 null术前准备: α-block应用≥2w直至手术前一日为止,以免手术出现血压骤升 β-block不必常规应用,只有伴心动过速与心律失常者再用 必须在α-block应用使血压下降后才用β-block 术中应对: 术中静滴酚妥拉明,并按血压调整滴速 在手术接触肿瘤时可出现急骤的血压升高和/或心律失常(如同非手术时中发生的高血压危象)应予酚妥拉明1-5 mg静注, 当血压降至160/100mg左右改用5% NS 500ml+酚妥拉明10-15mg 静滴,对于伴心律失常者,可用β-block及其它抗心律失常药如利多卡因,有心衰者再作相应处理。 术后护理: 术后一般血压会降至90/60mmHg。如血压低,周围循环不良表示血容量不足,应补充适量全血或血浆,必要时可静滴适量NE, 但切不可应用缩血管药,若术后血压仍高可能为患者原体内储存的CA较多或术后应激,故因在术后一个月左右根据血压状态和血、尿CA方能准确判断疗效。 谢 谢谢 谢nullnullnullnullnull
/
本文档为【嗜铬细胞瘤】,请使用软件OFFICE或WPS软件打开。作品中的文字与图均可以修改和编辑, 图片更改请在作品中右键图片并更换,文字修改请直接点击文字进行修改,也可以新增和删除文档中的内容。
[版权声明] 本站所有资料为用户分享产生,若发现您的权利被侵害,请联系客服邮件isharekefu@iask.cn,我们尽快处理。 本作品所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用。 网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽..)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。

历史搜索

    清空历史搜索