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原发性醛固酮增多症

2009-10-23 19页 ppt 68KB 64阅读

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原发性醛固酮增多症null原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 定义 定义 原发性醛固酮增多症(简称原醛)是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多,引起潴Na+排K+,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统,最后导致临床上出现高血压,低血钾等一系列症状。 病因 病因 1.醛固酮瘤(最多见) 2.特发性醛固酮增多症(特醛症)(NO.2) 3.原发性肾上腺增生 4.肾素反应性腺瘤 5.醛固酮癌 6.含迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤,如卵巢肿瘤,肾内的肾上腺残余 7.糖皮质激素可治性醛固酮增多症 (GRA) 病理生理 病理...
原发性醛固酮增多症
null原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 定义 定义 原发性醛固酮增多症(简称原醛)是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多,引起潴Na+排K+,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统,最后导致临床上出现高血压,低血钾等一系列症状。 病因 病因 1.醛固酮瘤(最多见) 2.特发性醛固酮增多症(特醛症)(NO.2) 3.原发性肾上腺增生 4.肾素反应性腺瘤 5.醛固酮癌 6.含迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤,如卵巢肿瘤,肾内的肾上腺残余 7.糖皮质激素可治性醛固酮增多症 (GRA) 病理生理 病理生理 潴Na → HBP Aldo上升 排K+ → 神经、肌肉、心脏及肾 脏功能障碍 临床表现 临床表现 1.高血压 2.神经、肌肉功能障碍: ①肌无力及周麻 ②肢端麻木,手足抽搐 3.肾脏: ①慢性失钾致肾小管浓缩功能减退,出现多尿,尤其夜尿增多 ②易并发尿感 4. 心脏: ①低钾EKG(Q-T间期延长,T波增宽,降低或倒置,u波明显) ②心律失常,期前收缩或阵发性室上速,最严重可发生室颤 5. 其它: ①儿童生长发育障碍 ②糖耐量减低(由于缺K+时INS释放减少,作用减弱) 原醛症的发展可分为三个阶段 原醛症的发展可分为三个阶段 早期:仅有高血压无低血钾 高血压、轻度钾缺乏期 高血压、严重钾缺乏期 诊断,病因诊断与鉴别诊断 诊断,病因诊断与鉴别诊断 疾病的诊断 病因诊断 (醛固酮瘤与特醛区别) 鉴别诊断 原醛症的诊断 原醛症的诊断 病史 + 症状 + 体征 + 实验室检查 实验室检查 实验室检查 null1. 血生化:血K+(低血钾,一般在2-3mm/L严重更低) 血Na+(高血钠) 2.尿检:尿K+(高尿钾,在低血钾<3.5mm/L,尿钾>25mmol/L) 尿Na+(尿钠排出量较入量为少或接近平衡) 尿PH(中性或偏碱性) 尿P(固定而减低,1.010-1.018) 尿Pr(少量) 3. 醛固酮测定:血醛明显增高 尿醛明显增高 4. 肾素,血管紧张素II的测定:基础值降低 5. 螺内酯试验(诊断性治疗) 安体舒通 320-400mg tid /qid 1-2w 可使患者的HBP下降,电解质紊乱得到纠正 6. 速尿激发试验 正常人:肾素,血管紧张素II较基础值增加数倍 患者: 肾素,血管紧张素II较基础值只有轻微增加或无反应 7. 高钠试验:对于病情轻,血钾降低不明显的疑拟本症患者适用,对血钾 明显降低者不适用每日摄Na+240mmol/L,如为轻型原醛症则低 钾会变得更明显 病因的诊断 病因的诊断 整体病情整体病情醛固酮瘤一般较特醛为重 低K+、碱中毒更明显,血、尿醛更高 动态试验动态试验①立卧位试验 正常人:卧位时:12Am血醛 < 8Am(与血ACTH,血F一致) 立位时:12Am血醛 > 8Am 醛固醇瘤者:卧位时:血醛>正常人,但12Am血醛 < 8Am 立位时:12Am血醛 < 8Am 特醛者:节律与体位改变特点与正常人一样,只是血醛>正常人 ②赛庚啶试验 醛固酮瘤者:血醛无变化 特醛者:血醛下降,多在服药后90分钟时下降最明显,平均下降约50% ③DX抑制试验 糖皮质激素可抑制性原醛症,在3周后血K+,血尿 醛固酮,血压恢复正常 影像学检查 影像学检查 B超:Ф≥1.3cm的醛固酮瘤可显示出来 MIBG:单侧放射性浓集表示有腺瘤,双侧浓集表   示增生 CT与MRI 特殊类固醇测定 特殊类固醇测定 1.血浆18-羟皮质酮测定: 醛固酮瘤者↑↑,         特醛者N/轻度↑ 2.尿18-羟皮质醇及18-氧皮质醇测定: 醛固酮瘤者↑ 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症者↑↑ 特醛者很少生成 肾上腺静脉血激素测定 肾上腺静脉血激素测定 醛固酮/皮质醇比值: 此法有助于确定单侧还是双侧Aldo分泌增多 另外还可同时作ACTH兴奋试验,若为醛固酮瘤,则瘤侧比值显著增高而对侧及周围静脉血中无明显变化 鉴别诊断鉴别诊断null1.继发性醛固酮增多症--肾素活性过高所致 ①原发性--分泌肾素肿瘤 肾小球旁细胞肿瘤 肾外肿瘤(Wilms瘤及卵巢肿瘤) 与原醛相比高血症,低血钾更为严重,血浆肾素活性特高 ②继发性--肾脏缺血所致 高血压病的恶性型 肾A狭窄所致高血压 一侧肾萎缩,结缔组织病 2.非醛固酮所致盐皮质激素增多症 ①真性盐皮质激素过多综合征 17-羟化酶缺陷      11ß-羟化酶缺陷 ②假性盐皮质激素过多综合征 11ß-羟类固醇脱氢酶缺陷 3.Liddle综合征 常染色体显性遗传疾病,可能因肾小管上皮细胞钠通道异常致Na+重吸收过多而使体液扩张所致.也存在HBP,低血钾,但肾素受抑制,醛固酮低,螺内酯治疗无效   4.Cushing综合征伴高血压,低血钾   治疗 治疗 1.手术治疗:是根治方法 腺瘤患者可行切除术 原发性肾上腺增生者可行肾上腺大部分切除术或单侧肾上腺切除术 要进行术前准备 2.药物治疗: ①不能手术者及特发性增生型患者可用螺内酯120-240mg/d分次口服,待血K+正常,血压下降后,渐减至维持量 ②CCB对一部分原醛症者治疗有效 ③ACEI对特醛症者有效 ④糖皮质激素对GRA有效 ⑤醛固酮癌患者需化疗治疗
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