原发性醛固酮增多症null原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 定义 定义 原发性醛固酮增多症(简称原醛)是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多,引起潴Na+排K+,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统,最后导致临床上出现高血压,低血钾等一系列症状。
病因 病因 1.醛固酮瘤(最多见)
2.特发性醛固酮增多症(特醛症)(NO.2)
3.原发性肾上腺增生
4.肾素反应性腺瘤
5.醛固酮癌
6.含迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤,如卵巢肿瘤,肾内的肾上腺残余
7.糖皮质激素可治性醛固酮增多症 (GRA) 病理生理 病理...
null原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 定义 定义 原发性醛固酮增多症(简称原醛)是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多,引起潴Na+排K+,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统,最后导致临床上出现高血压,低血钾等一系列症状。
病因 病因 1.醛固酮瘤(最多见)
2.特发性醛固酮增多症(特醛症)(NO.2)
3.原发性肾上腺增生
4.肾素反应性腺瘤
5.醛固酮癌
6.含迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤,如卵巢肿瘤,肾内的肾上腺残余
7.糖皮质激素可治性醛固酮增多症 (GRA) 病理生理 病理生理 潴Na → HBP
Aldo上升
排K+ → 神经、肌肉、心脏及肾
脏功能障碍 临床表现 临床表现 1.高血压
2.神经、肌肉功能障碍:
①肌无力及周麻
②肢端麻木,手足抽搐
3.肾脏:
①慢性失钾致肾小管浓缩功能减退,出现多尿,尤其夜尿增多
②易并发尿感
4. 心脏:
①低钾EKG(Q-T间期延长,T波增宽,降低或倒置,u波明显)
②心律失常,期前收缩或阵发性室上速,最严重可发生室颤
5. 其它:
①儿童生长发育障碍
②糖耐量减低(由于缺K+时INS释放减少,作用减弱)
原醛症的发展可分为三个阶段
原醛症的发展可分为三个阶段
早期:仅有高血压无低血钾
高血压、轻度钾缺乏期
高血压、严重钾缺乏期
诊断,病因诊断与鉴别诊断 诊断,病因诊断与鉴别诊断 疾病的诊断 病因诊断
(醛固酮瘤与特醛区别)
鉴别诊断
原醛症的诊断 原醛症的诊断 病史 + 症状 + 体征
+
实验室检查
实验室检查
实验室检查
null1. 血生化:血K+(低血钾,一般在2-3mm/L严重更低)
血Na+(高血钠)
2.尿检:尿K+(高尿钾,在低血钾<3.5mm/L,尿钾>25mmol/L)
尿Na+(尿钠排出量较入量为少或接近平衡)
尿PH(中性或偏碱性)
尿P(固定而减低,1.010-1.018)
尿Pr(少量)
3. 醛固酮测定:血醛明显增高
尿醛明显增高
4. 肾素,血管紧张素II的测定:基础值降低
5. 螺内酯试验(诊断性治疗) 安体舒通 320-400mg tid /qid 1-2w
可使患者的HBP下降,电解质紊乱得到纠正
6. 速尿激发试验
正常人:肾素,血管紧张素II较基础值增加数倍
患者: 肾素,血管紧张素II较基础值只有轻微增加或无反应
7. 高钠试验:对于病情轻,血钾降低不明显的疑拟本症患者适用,对血钾
明显降低者不适用每日摄Na+240mmol/L,如为轻型原醛症则低
钾会变得更明显
病因的诊断 病因的诊断
整体病情整体病情醛固酮瘤一般较特醛为重
低K+、碱中毒更明显,血、尿醛更高
动态试验动态试验①立卧位试验
正常人:卧位时:12Am血醛 < 8Am(与血ACTH,血F一致)
立位时:12Am血醛 > 8Am
醛固醇瘤者:卧位时:血醛>正常人,但12Am血醛 < 8Am
立位时:12Am血醛 < 8Am
特醛者:节律与体位改变特点与正常人一样,只是血醛>正常人
②赛庚啶试验
醛固酮瘤者:血醛无变化
特醛者:血醛下降,多在服药后90分钟时下降最明显,平均下降约50%
③DX抑制试验
糖皮质激素可抑制性原醛症,在3周后血K+,血尿 醛固酮,血压恢复正常
影像学检查 影像学检查 B超:Ф≥1.3cm的醛固酮瘤可显示出来
MIBG:单侧放射性浓集表示有腺瘤,双侧浓集表 示增生
CT与MRI 特殊类固醇测定
特殊类固醇测定
1.血浆18-羟皮质酮测定:
醛固酮瘤者↑↑,
特醛者N/轻度↑
2.尿18-羟皮质醇及18-氧皮质醇测定:
醛固酮瘤者↑
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症者↑↑
特醛者很少生成 肾上腺静脉血激素测定 肾上腺静脉血激素测定 醛固酮/皮质醇比值:
此法有助于确定单侧还是双侧Aldo分泌增多
另外还可同时作ACTH兴奋试验,若为醛固酮瘤,则瘤侧比值显著增高而对侧及周围静脉血中无明显变化
鉴别诊断鉴别诊断null1.继发性醛固酮增多症--肾素活性过高所致
①原发性--分泌肾素肿瘤 肾小球旁细胞肿瘤
肾外肿瘤(Wilms瘤及卵巢肿瘤)
与原醛相比高血症,低血钾更为严重,血浆肾素活性特高
②继发性--肾脏缺血所致 高血压病的恶性型
肾A狭窄所致高血压
一侧肾萎缩,结缔组织病
2.非醛固酮所致盐皮质激素增多症
①真性盐皮质激素过多综合征 17-羟化酶缺陷
11ß-羟化酶缺陷
②假性盐皮质激素过多综合征 11ß-羟类固醇脱氢酶缺陷
3.Liddle综合征
常染色体显性遗传疾病,可能因肾小管上皮细胞钠通道异常致Na+重吸收过多而使体液扩张所致.也存在HBP,低血钾,但肾素受抑制,醛固酮低,螺内酯治疗无效
4.Cushing综合征伴高血压,低血钾
治疗 治疗 1.手术治疗:是根治方法
腺瘤患者可行切除术
原发性肾上腺增生者可行肾上腺大部分切除术或单侧肾上腺切除术
要进行术前准备
2.药物治疗:
①不能手术者及特发性增生型患者可用螺内酯120-240mg/d分次口服,待血K+正常,血压下降后,渐减至维持量
②CCB对一部分原醛症者治疗有效
③ACEI对特醛症者有效
④糖皮质激素对GRA有效
⑤醛固酮癌患者需化疗治疗
本文档为【原发性醛固酮增多症】,请使用软件OFFICE或WPS软件打开。作品中的文字与图均可以修改和编辑,
图片更改请在作品中右键图片并更换,文字修改请直接点击文字进行修改,也可以新增和删除文档中的内容。
[版权声明] 本站所有资料为用户分享产生,若发现您的权利被侵害,请联系客服邮件isharekefu@iask.cn,我们尽快处理。
本作品所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用。
网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽..)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。