大剂量甲基强的松龙冲击递减法抢救重症肌无力危象6例

【参考文献】 [ 1 ] Phippard D, Manning AM. Screening for inhibitors of transcrip tion factors using luciferase reporter gene exp ression in transfected cells [ J ]. MethodsMol B iol, 2003, 225: 19 - 23. [ 2 ] Chalfie M, Tu Y, Euskirchen G, et al. Green fluorescent p rotein as a marker for gene exp ression [ J ]. Science, 1994, 263: 802 - 805. [ 3 ] Basu C, Kausch AP, Chandlee JM. U se of beta2glucuronidase reporter gene for gene exp ression analysis in turfgrasses [ J ]. B io2 chem B iophys Res Commun, 2004, 320 (1) : 7 - 10. [ 4 ] B ronstein I, Martin CS, Fortin JJ, et al. Chem ilum inescence: Sen2 sitive detection technology for reporter gene assays [ J ]. Clin Chem, 1996, 42: 1542 - 1546. [ 5 ] Caro J. Hypoxia regulation of gene transcrip tion [ J ]. H igh A ltMed B iol, 2001, 2 (2) : 145 - 154. [ 6 ] W enger RH, Stiehl DP, Camenisch G. Integration of oxygen signa2 ling at the consensus HRE [ J ]. Sci STKE, 2005, 2005 ( 306 ) : re12. 编辑　吴　涛 ·经验交流 ·　文章编号 : 100022790 (2006) 0720592201 大剂量甲基强的松龙冲击递减法抢救 重症肌无力危象 6例 陈 　萍 ,党根喜 (西安高新医院神经内科 ,陕西 西安 710075) 收稿日期 : 2006203207; 　接受日期 : 2006203213 作者简介 :陈　萍. 主治医师. 原工作单位 :辽宁省鞍山市第三医院神 经内科. Tel: 13659142885　Email: 2103032000111111@163. com 【关键词 】甲基强的松龙 ;冲击递减法 ;肌无力 【中图号 】R746. 1　　　【文献标识码 】B 1　临床资料 　2003202 /2005210住院的 MG (重症肌无力 )危 象患者 6 (男 1,女 5)例 ,年龄 20～55 (平均 42. 5)岁. 按改良 O sserman分型为 : Ⅰ型 (眼肌型 ) 1例 ,胸腺切除术后转化为 Ⅱ B型 (中度全身型 ) 5例. 低频重复电刺激衰减 > 15%为阳性 5例 ,新斯的明试验均为阳性 ,胸部 CT胸腺增生 3例 ,胸腺瘤 2例 ,平均住院 39 d. 患者行胸腺手术 2例 ,术后均发生肌无 力危象 , 1例应用呼吸机. 未手术患者发生肌无力危象 4例 , 3 例应用呼吸机 ,用甲基强的松龙冲击递减法治疗即甲基强的 松龙首次 1000 mg/d, VD, 3 d后减半 , 27 d停用. 应用机械通 气患者治疗有效标准为 :前胸廓扩张度 [ 1 ]达到 1 cm;自主呼 吸频率达到 10次以上 ;停机时血氧饱和度大于 90% ; 1 s用力 呼气量 ( FEV1)占用力肺活量 ( FVC)比值 ≥83% ; 2 s用力呼 气量占用力肺活量比值 ≥96%. 结果 :吞咽发音功能完全恢 复 5例 ,四肢肌力完全恢复 6例 ,呼吸功能恢复 6例. 4例应 用机械通气患者使用呼吸机撤机时间小于 1 wk 2例 ,小于 2 wk 2例. 随诊 5～12 mo全部恢复. 2　讨论 　重症肌无力危象总发生率约为 15% ,多系本身的 病情加重或治疗不当引起 ,现为呼吸肌无力所致严重呼吸 困难状态 , 肾上腺皮质激素的应用就显得十分重要 [ 2 ]. 我们 选用大剂量甲基强的松龙冲击递减法 ,同时辅以其他免疫抑 制剂 ,减少和减轻了“反跳现象 ”,成功抢救 6例肌无力危象患 者取得良好疗效 . 本组患者治疗前眼肌评分 7～9分 ,治疗后 眼肌评分均为 0分. 甲基强的松龙能迅速增加平滑肌细胞β2 受体反应性 ,较快的恢复患者自主呼吸功能 ,本组患者治疗前 呼吸功能评分 4～8分 ,治疗后呼吸功能评分均为 0分. 但是 在甲基强的松龙冲击治疗 1 wk时 ,可诱发肌无力危象 ,本组 病例 5在冲击治疗 1 wk时发生肌无力危象 ,可能机制是 , AchRbAb降低后又一过性重新升高 ,激素直接作用于受体 ,受 体发生障碍和激素直接作用于传递上 ,作用于神经肌肉接 头 [ 4 ]. 甲基强的松龙逐渐递减的过程中 ,其他免疫抑制药物 (如环孢素或硫唑嘌呤 )作为长期维持药物巩固疗效 ,应逐渐 增量 ,达到一定的血药浓度替代甲基强的松龙的作用. 本组 2 例胸腺瘤术后 1 mo发生了肌无力危象 ,其中 1例由 Ⅰ型转化 为 ⅡB型 ,胸腺瘤的分型与术后疗效有关 , B细胞性淋巴细胞 瘤术后效果好 , T细胞性淋巴细胞瘤术后效果差些. 选用化疗 药物环磷酰胺 ,既治疗肿瘤又有免疫抑制作用 [ 3 ] ,因此不要忽 视术后发生肌无力危象的可能 . 本组患者均不同程度地存在 恐惧 ,抑郁和焦虑状态 ,特别在使用呼吸机辅助呼吸的患者在 呼吸功能恢复后 ,还依赖呼吸机 ,通过早期部分机械通气和呼 吸功能锻炼 ,使患者树立信心 ,积极配合治疗 ,顺利度过危象 难关. 本组患者出院时全部达到临床治愈标准 ,较传统强的 松加用免疫抑制剂方法病死率大大降低 ,住院时间明显缩短 , 减轻患者经济负担 ,适宜推广应用. 表 1　重症肌无力危象患者 6例治疗前后评分 [ 4 ] 病例 治疗前 眼肌 四肢 肌力 吞咽 声音 呼吸 功能 出院时 眼肌 四肢 肌力 吞咽 声音 呼吸 功能 1 7 16 12 8 0 1 0 0 2 0 8 8 6 0 2 5 0 3 8 12 11 8 0 4 0 0 4 7 16 8 8 0 0 0 0 5 9 1 6 6 0 2 0 0 6 0 6 9 8 0 0 0 0 【参考文献 】 [ 1 ] 陈文彬. 诊断学 [M ]. 北京 :人民卫生出版社 , 2001: 112. [ 2 ] 匡培根. 神经系统疾病药物治疗学 [M ]. 北京 :人民卫生出版 社 , 2002: 854 - 859. [ 3 ] 许贤豪. 神经免疫学 [M ]. 北京 :北京医科大学中国协和医科大 学联合出版社 , 1994: 140 - 145. [ 4 ] 王秀云 ,许贤豪 ,孙　红 ,等. 重症肌无力病人的临床绝对评分 法和相对评分法 [ J ]. 中华神经科杂志 , 1997, 30: 87 - 90. 编辑　许昌泰 295 第四军医大学学报 (J Fourth M ilMed Univ) 2006; 27 (7) 　http: / / journal. fmmu. edu. cn