医学结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展专业版

本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 已知原因的DILD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DILD，如结节病其他类型的DILD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DILD）间质性肺病的分类本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类*（ATS/ERS，2002） 普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。寻常性间质性肺炎(UIP/IPF) 又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺炎病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病，如药物、环境和胶原血管病等本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。非特异性间质性肺炎(NSIP) 是一个少见类型暂时命名 主要区别于非持异性间质性肺炎。如病毒性肺炎、支原体和军团菌肺炎 根据炎症和/或纤维化进展程度，分为富细胞型和纤维化型 HRCT:表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和不线影或网格影，少有蜂窝影 对糖皮质激素治疗有条有效，预后佳本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。隐原性机化性肺炎(COP) 又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，病因不清 HRCT:早期(90%)出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布气腔结节或小叶实变影，其后病灶融合扩大对称性双下实变影，有气柱征和小叶支气管扩张，50%病侧可见沿支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影 少有胸水和空洞 糖皮质激素有一定疗效本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。急性间质性肺炎(AIP) 病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不明的ARDS HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展，为大面积实变影 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患者6个月内死亡本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RB-ILD) 组织学类型为呼吸性细支气管炎，常见于吸烟者 HRCT:表现为小叶中心型结节、斑片状毛玻璃影和气道壁弥漫性增厚 部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗后可消失本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脱屑性间质性肺炎(DIP) 肺泡上皮细胞脱落，即巨噬细胞集聚所致 可能与吸烟和被动吸烟有关 HRCT:表现为大片状毛玻璃密度影，以中下叶为主，少有网格影，不形成蜂窝肺 戒烟或糖皮质激素治疗，肺部阴影吸收消散本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。淋巴细胞性间质性肺炎(ALP) 最早由Liebow提出描述为肺泡壁的弥漫性淋巴细胞浸润 1999年ATS/ERS曾将LIPs从IIP中剔除，列为淋巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变 2001年ATS/ERS重新将LIP做为IIPs的亚型 HRCT:表现为散在毛玻璃影，或大小不等结节影、斑块及广泛肺实变本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。UIP/IPF:胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、牵拉性支气管扩张本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。支气管血管束分布NSIP本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。COP肺叶、段的实变本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。AIP肺叶、段的实变本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。RBILDDIP本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。散在囊状影LIP本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。所有CTD均可以出现ILD，但以下面疾病较为常见本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CTD-ILD的临床特点 间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表现，数年后才出现CTD 可以无任何症状，仅在体检活影像学检查时发现 可以隐匿起病，突然爆发本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CTD-ILD影像学表现本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CTD-ILD影像学和组织学特征 CTD-ILD与IIP特征相似 最常见的类型是非特异性间质性肺炎(NSIP)，其它包括寻常型间质性肺炎(UIP)，机化性肺炎(OP)，弥漫性肺泡损害(DAD)、淋巴性间质性肺炎(LIP)本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。CTD-ILD预后 对与IIP来说，疾病的预后与潜在的组织类型相关，纤维性（UIP,纤维性NSIP）预后较差，细胞性（细胞性NSIP，OP,LIP）预后较好 CTD-ILD有所不同，其预后与组织类型关系不大，与老年、呼吸困难的严重程度、肺功能损伤程度有关。唯一例外的是RA，RA-UIP比RA-NSIP预后差。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。RA-ILD 一种系统性自身免疫性疾病 肺是最常见的累及器官，大约19-58%患者有肺部表现 RA合并ILD的高危因素是吸烟、男性、类风湿因子高水平、anti-CCP阳性、严重关节病 关节的表现通常先于ILD，但不是绝对，有时肺部表现可以先于关节，尤其是在anti-CCP阳性的患者*本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。RA-ILD HRCT是重要的诊断手段 RA-ILD最常见的组织类型是UIP，NSIP和DAD较少见 RA-UIP的病理特征是更多淋巴细胞聚集、更多生发中心，纤维化较少，这一点于IPF不同 同一个活检组织中可见急性、亚急性和慢性的肺损伤表现本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。RA-ILD的治疗 迄今为止未见有对照研究 主要治疗药物为激素，和激素联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、麦考酚酸酯。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。预后 几乎所有病人，包括无症状和确诊的RA-ILD均在1.5年内进展 预后于组织类型有关，UIP较其它类型预后差，5年生存率NSIPVSUIP（94%VS36%） RA-UIP生存率于IPF相似。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。SSc-ILD 大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD 肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压 在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在anti-Scl-70阳性、ANA阳性和弥漫性皮肤侵犯的患者 HRCT的特征是肺实质毛玻璃变，粗网状和蜂窝少见本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。SSc-ILD的组织类型 组织学上呈现均一性纤维化，细胞数少，组织学类型77%魏NSIP，而且大多数为纤维性的NSIP，少数为UIP 也可以呈不均一性和蜂窝改变，类似于IPF，但SSc-ILD倾向于更多的生发中心，更多炎症和更少的成纤维细胞。 OP和DAD在SSc-ILD中较少本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 SSc-ILD可以从毛玻璃样改变向网状和纤维化进展 环磷酰胺对肺功能无改善，近来有研究报道MMF治疗可以使患者肺功能稳定，耐受性更好本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。PM/DM-ILD 75%PM/DM合并有ILD PM/DM综合征：肌炎、ILD、关节炎、机械手、雷诺现象、抗Jo-1阳性，ILD可以是唯一的表现 组织类型以NSIP为主，可以重叠有OP，UIP较少 PM/DM-ILD的5年生存率于特发性NSIP一样，大约60% 治疗主要是糖皮质激素，可以联合环磷酰胺、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、骁悉 难治性可以实用免疫球蛋白和利妥昔单抗本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。SjS-ILD 干燥综合征：角结膜干燥症、干口症、外分泌腺损伤、ANA+、RF+、SSA+、SSB+，可能合并有系统性的器官损伤如ILD 1933年，HenrikSjogren首先描述，也叫SjogernSyndrome,SjS 肺部受累约75%，气道损害和或ILD HRCT表现：毛玻璃样变、网状、实变 组织类型可以有：NSIP、UIP、OP、LIP，NSIP约占61% 5年生存率84% 治疗方案：激素+AZA,MMF,CYC本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。SLE-ILD 合并ILD的SLE约4%-35%，跨度较大 组织类型以NSIP为主，NSIP可以是细胞性、纤维性或细胞纤维混合性，OP和LIP较少见 治疗方案：激素+免疫抑制剂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。MCTD-ILD 大约有50-67%MCTD合并ILD HRCT表现：不同程度的毛玻璃样变和网状 组织类型：NSIP，在间质纤维化基础上合并有肺血管病变 治疗：激素+免疫抑制剂本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。*