多发性肌炎皮肌炎

null 多发性肌炎/皮肌炎 多发性肌炎/皮肌炎 概念概念多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。原发性炎性肌病分为以下五型原发性炎性肌病分为以下五型Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎合并肿瘤 Ⅳ 儿童性肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病病因与发病机制病因与发病机制遗传因素 + 环境因素 → 免疫异常 → 发病遗传因素遗传因素HLA-DR3 50%（+）， HLA-B8 HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关病毒病毒副粘液病毒 柯萨奇病毒A 免疫失调 免疫失调抗合成酶抗体： 抗JO-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 （Ⅰ） 抗PL12（Ⅱ）抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体 抗信号-识别微粒（SRP）抗体 抗Mi-2抗体 病理病理病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。临床现临床表现多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的2倍。发病率为0.5～8.4/百万人，男女比例为1：2。 发病年龄呈双峰型，前峰10～14岁，后峰50岁左右。 症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。多发性肌炎（PM） 多发性肌炎（PM） 起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。 吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。 呼吸肌受累出现呼吸困难。 眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。 全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。 皮肌炎（DM） 皮肌炎（DM） 除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。 特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈部、前胸上部（V区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（Gottron）征。 此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。 一般情况一般情况乏力 不适 体重减轻 声嘶 肢端血管痉挛征骨骼肌骨骼肌肌无力 疼痛 压痛 萎缩性关节痛 关节炎皮肤皮肤Gottron’s丘疹； 日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布皮疹（披巾征）； 眶周的水肿性暗紫红色斑； 表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）； 梗塞及溃疡性脉管炎； 皮下钙化； 光敏感； 手指区毛细血管病变； 皮下炎症（皮脂膜炎）；胃肠道胃肠道吞咽困难 返流 结肠功能紊乱 鼻返流肺脏肺脏由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全； 吸入性肺炎； 5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；心脏心脏心律紊乱 心肌炎 肌无力性心功能不全肺瘀血多发性肌炎/皮肌炎多发性肌炎/皮肌炎实验室检查实验室检查实验室检查1. 血Rt：WBC升高 2. 酶谱：CPK、AST、LDH、 HBDA升高 3. 自身抗体 肌电图肌电图典型的改变： 1.小振幅，短时多相电位； 2. 纤颤与正电波和插入性应激性升高； 3.自发的、异乎寻常的高频放电。PM/DM的诊断PM/DM的诊断 典型的对称性近端肌无力表现 肌酶谱升高 肌电图示肌原性损害 肌活检异常 具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。 肌活检异常 肌活检异常 1．肌纤维灶性或广泛退行性变 2．肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬 现象 3．间质区和（或）血管周围有单核细胞浸润 4．肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生 5. 束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸 和纤维化 自身抗体自身抗体可有抗核抗体（ANA）阳性 抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性 但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体 抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM / DM的标记抗体，其阳性率分别在20％和30％抗合成酶抗体综合征抗合成酶抗体综合征抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有: 肺间质病变 雷诺现象 关节炎、 “技工手” 称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。 DM/PM死亡主要原因DM/PM死亡主要原因肺部感染 合并恶性肿瘤 心脏受累 治疗治疗一般治疗 支持治疗 抗感染 激素 免疫抑制剂： 免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺 氨甲喋呤 硫唑嘌呤 环孢霉素DM/PM 预后不良因素DM/PM 预后不良因素老齡 伴发恶性肿瘤 间质性肺炎 吞咽困难 心脏累及 发热nullnullnullnull