特发性血小板减少性紫癜

null特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜牡丹江医学院红旗医院 血液科 李 洁 定 义 定 义 特发性血小板减少性紫癜目前叫原发性血小板减少症 (Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。null免疫性血小板减少性紫癜继发性免疫性血小板减少性紫癜 (如继发于系统性红斑狼疮等)原发性免疫性血小板减少性紫癜 (特发性血小板减少性紫癜)特发性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜 √×发病率发病率 是最常见的血小板减少性紫癜； 5～10/10万人口； 多见于慢性型； 40岁以下女性多见，女:男为4：1； 临床分为急性型和慢性型；病因和发病机制 病因和发病机制 免疫因素感染肝、脾作用 其他因素 遗传因素 慢性ITP临床表现慢性ITP临床表现 (一) 起病 隐袭、缓慢。 (二) 出血 以皮肤、粘膜出血为主要表现，常反复发作。 皮肤：瘀点、瘀斑。 粘膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。内脏出血少见。 (三) 其他 脾脏一般不大或轻度增大;可有贫血。 nullnull急性ITP临床表现急性ITP临床表现 （一）起病 发病前1-2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史，起病急剧。 （二）出血 皮肤：全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，重者可有血泡及血肿形成，注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。 急性ITP临床表现急性ITP临床表现 黏膜：鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见。 内脏出血：呕血、黑便、咯血、尿血、阴道出血、颅内出血危及生命。 （三）其他 大量出血可出现贫血，甚至失血性休克。 nullnullnull实验室检查实验室检查 (一) 血小板 （1） 急性型<20×109//L, 慢性型50 ×109//L左右； （2）易见大型血小板； （3）出血时间延长，血块收缩不良； （4）血小板功能正常。 实验室检查实验室检查 (二) 骨髓象 null实验室检查实验室检查 (三) 血小板生存时间缩短； （四）其他 正常贫血或小细胞低色素性贫血；少数有Evans综合征。 诊 断诊 断广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏； 多次化验血小板减少； 脾脏不大； 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 泼尼松或脾切除治疗有效； 排除其他继发性血小板减少症； 鉴别诊断鉴别诊断 (一)脾功能亢进 有明显脾肿大，常成全血细胞减少，骨髓巨核细胞、粒系、红系成熟障碍，有原发病的表现，脾切除后血细胞数正常。 鉴别诊断鉴别诊断 (二) 系统性红斑狼疮 常有肾脏和关节、皮损等，可找到狼疮细胞、抗Sm抗体阳性。 鉴别诊断鉴别诊断 (三）骨髓增生异常综合征 全血细胞减少，骨髓至少两系呈病态造血。 （四）其他 再障、急性白血病、DIC、过敏性紫癜等鉴别。 过敏性紫癜过敏性紫癜 概念 常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、寻麻疹等其他过敏表现。过敏性紫癜过敏性紫癜 发病情况 青少年多见； 男性多于女性； 春秋季发病。过敏性紫癜过敏性紫癜 病因 感染 细菌、病毒、寄生虫； 食物 鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶； 药物 抗生素类、解热镇痛药、磺胺 类、阿托品、异烟肼、噻嗪类； 其他 花粉、尘埃、疫苗、虫咬、受凉、寒冷刺激；过敏性紫癜过敏性紫癜 临床表现 前驱症状 发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染； 单纯型 最常见 腹型、关节型、 肾型、混合型过敏性紫癜过敏性紫癜 诊断要点 发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或 上呼吸道感染史； 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿； 血小板计数、功能及凝血相关检查正常； 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。过敏性紫癜过敏性紫癜 治 疗 消除病因 禁食蛋白类物质 一般治疗 异丙嗪、扑尔敏、息斯敏、 葡萄糖酸钙、维生素C、芦丁 糖皮质激素 对症治疗 难治性紫癜 (一)一般治疗 出血重或血小板<20×109//L者 卧床休息； 防止外伤； 禁止使用影响血小板功能的药物； 应用止血药物及局部止血。 治 疗study (二) 糖皮质激素 首选治疗 (二) 糖皮质激素 首选治疗 1. 机制 抑制单核巨噬系统的吞噬作用； 减少PAIg 生成及减轻抗原抗体反应； 降低毛细血管脆性，减轻出血； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。 治 疗治 疗治 疗 2. 方法 强的松 1 mg/Kg/d， 有效者逐渐减量，至 10mg左右维持3~6个月停药；4~6周无效者，停用。 3. 有效率 病程短的初治者>80%。 4. 缺点 副作用，复发。 (三) 脾切除(三) 脾切除 1. 禁忌证 年龄小于2岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术。 2. 适应证 正规糖皮质激素治疗3~6月无效；激素治疗有效，但需较大量维持（30mg/d)；有使用激素的禁忌；以脾脏破坏为主。 治 疗治 疗治 疗 (四) 其它免疫抑制剂 一般用于难治性ITP 主要药物 1. VCR 1~2mg iv 1次/w, 4~6周一 疗程。 2. 硫唑嘌呤 100-200mg /d，口服，3-6周一疗程，维持8-12周。 治 疗治 疗 主要药物 3. CTX 50~100mg /d ，口服, 每3~6周一次，有效后减量，维持4-6周；不宜久用(对生殖影响，致癌） 4. 环孢素 200-500mg /d ，口服，3-6周一疗程，维持量50~100mg /d ，半年以上。 治 疗治 疗 适应症 （1）糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 （2）有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症 （3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素用量。 治 疗治 疗 (五) 其他 1、达那唑(丹那唑) 雄激素衍生物，0.3~0.6g/d，口服，一般2~6周起效，2-3月一疗程； 2、氨肽素 1 g/d ，分次口服，8周为一疗程。 3、中医药 4、COP方案化疗 治 疗治 疗 （六）急症处理 适应症 出血严重、广泛者； 血小板<20×109//L； 有颅内出血； 近期实施手术或分娩者。治 疗治 疗 用法 血小板输注 适用于血小板< 20×109/L，疑有颅内出血或活动性出血者 静脉免疫球蛋白 0.4g/(kg·d ) × 4～5d，1个月后重复 治 疗治 疗血浆置换 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般3天，再减量， 注意激素副作用 疗效参考疗效参考标准 显效 无出血，血小板数恢复正常，持续三个月以上，两年无复发者为基本治愈； 良效 无或基本无出血，血小板升至50×109/L以上或较原来水平升高30×109/L以上，持续两个月； 进步 出血改善，血小板有所上升，持续半月以上； 无效 出血及血小板计数均无改善。null 急性ITP　　 慢性ITP 主要发病年龄 2~6岁 20~40岁 性别差异 无 女：男　4：1 发病前感染史 常1~3周前 常常无 起病 急 缓 严重出血 相对较多 相对较少 血小板计数 常<20109/L 大多30~80109/L 嗜酸细胞增多 较多见 罕见 和淋巴细胞增多 骨髓巨核细胞 正常或增多 正常或明显增多 幼稚型多 颗粒巨增多 病程 2~6周,最长6月 数月至数年 自发缓解 80% 少，常反复发作复习题复习题 1、ITP发生主要与什么因素有关？ 2、AITP与CITP鉴别要点？ 3、ITP的诊断依据？ 4、ITP首选治疗是什么？疗程？ 5、脾切除及免疫治疗的适应症？null一、选择题 A1型题 1．过敏性紫癜最根本的治疗是 A．消除致病因素 B．抗组胺药 C．改善毛细血管通透性 D．糖皮质激素 E．免疫抑制剂 2．糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜的作用机制不包括 A．减少PA19生成及减轻抗原抗体反应 B．减轻炎症渗出 C．抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏 D．改善毛细血管通透性 E．刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放 3．特发性血小板减少性紫癜脾切除的适应证不包括 A．正规糖皮质激素治疗6个月无效 B．糖皮质激素维持量大于30mg／d C．年龄小于2岁 D．51Cr扫描脾区放射指数增高 E．糖皮质激素使用禁忌者null4．关于过敏性紫癜单纯型的描述，不正确的是 A．是过敏性紫癜最常见的类型 B．女性发病率高于男性 C．皮肤紫癜局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少受累及 D．紫癜常成批反复发生，对称分布 E．有自愈倾向 5．有关过敏性紫癜腹型的描述，错误的是 A．腹痛最常见，常为阵发性绞痛 B．腹痛较重者可用阿托品 C．可出现恶心、呕吐、呕血、腹泻、便血等症状 D．腹部症状、体征大多出现在皮肤紫癜之前 E．消化道症状是因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生 6．感染所致的过敏性紫癜最常见于 A．猩红热 B．呼吸道感染 C．急性胃肠炎 D．食物蛋白过敏 E．尿路感染null7．过敏性紫癜实验室检查结果可能出现 A．血小板计数降低 B．血浆凝血酶时间延长 C．纤维蛋白原降低 D．毛细血管脆性试验阳性 E．3P试验阳性 8．关于过敏性紫癜肾型，说法不正确的是 A．可出现血尿、蛋白尿及管型尿 B．多在3～4周内恢复 C．反复发作者可演变为慢性肾炎或肾病综合征 D．严重者出现水肿、高血压及肾衰竭等表现 E．肾损害多与皮肤紫癜同时发生 9．关于过敏性紫癜的治疗，说法不恰当的是 A．禁用肝素等抗凝药物 B．腹痛较重者可予阿托品治疗 C．关节痛可酌情使用止痛药 D．糖皮质激素疗程一般不超过30天 E．注意消除致病因素null10．ITP患者发病与免疫相关的证据在于 A．仅有血小板单系列减少 B．骨髓巨核细胞增生明显 C．血中常检测到血小板相关抗体 D．脾切除有效 E．病情容易复发 11．关于急性型ITP的特点，下列说法正确的是 A．发病前1～2周有上呼吸道感染等病史，特别是病毒感染 B．多见于女性 C．起病隐袭 D．呕血、咯血是本病主要致死原因 E．易反复发生 12．关于慢性型ITP，下列说法正确的是 A．起病隐袭，一般无前驱症状 B．有自愈倾向 C．常见内脏出血 D．发病前常有上呼吸道感染史 E．全身皮肤黏膜出血严重null13．下列描述符合ITP骨髓检查的是 A．急性型骨髓巨核细胞数量减少 B．慢性型骨髓巨核细胞数量正常 C．巨核细胞体积变大 D．有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30％) E．红系及粒、单核系也有明显变化 14．治疗ITP应首选 A．血浆置换 B．达那唑 C．长春新碱 D．脾切除 E．泼尼松 15．ITP的急症处理，不适用于 A．血小板低于20×109/L者 B．出血严重、广泛者 C．反复慢性出血致贫血症状者 D．疑有或已发生颅内出血者 E．近期将实施手术或分娩者 nullA2型题 1．34岁女患，曾于我院诊为原发性血小板减少性紫癜，口服强的松60mg/日，已达半年，此时血小板回升不明显，进一步治疗当选 A．脾切除 B．免疫抑制剂 C．达那唑(Danazol) D．输新鲜血小板 E．促血小板生成药物 2．一名21岁女性，因二年来全身皮肤反复出现瘀点而来门诊检查．全身皮肤散在瘀点，白细胞5×109/L，血小板20×109/L，骨髓检查巨核细胞全片找到85个，其中颗粒型巨核细胞占90%，血小板减少的发病机理主要是 A．血小板生成减少 B．血小板成熟障碍 C．血小板释放减少 D．体内存在血小板抗体 E．脾脏破坏血小板null3．女性24岁，近3个月来月经增多，皮肤及牙龈间断出血来诊。体检:齿龈及皮肤瘀斑，肝脾未触及，胸骨无压痛，化验:Hb100g/L，骨髓示:巨核细胞明显增多，成熟型减少，以下疾病最可能的诊断 A．慢性再障 B．急性再障 C．急性淋巴细胞白血病 D．原发性血小板减少性紫癜 E．DIC 4．女，30岁，四肢皮肤反复出现出血点，瘀斑一年余，肝脾未扪及．血红蛋白95g/L，白细胞4.5×109/L，为确诊应首选哪项检查 A．出血时间 B．凝血时间 C．毛细血管脆性试验 D．骨髓穿刺 E．血块收缩试验 5．患者男性，12岁，阵发性右下腹痛2天，伴黑便1天。查体：双下肢散在紫癜，腹软，右下腹压痛，肠鸣音亢进。白细胞13×109／L；血小板120×109／L。大便OB(++)，尿常规（+），最可能的诊断是 A．过敏性紫癜 B．急性阑尾炎 C．血小板减少性紫癜 D．急性肠炎 E．急性肾炎null6．患者女性，38岁，月经过多、皮肤反复出血点2个月。查体：轻度贫血貌，表浅淋巴结无肿大，肝脾无肿大，双下肢可见散在出血点。血红蛋白80g／L，白细胞9×109／L，血小板23×109／L，骨髓示增生活跃，粒系正常，红系中、晚幼红细胞增多，成熟红细胞呈小细胞低色素状态，全片可见巨核细胞88个，伴成熟障碍。本病最正确的诊断是 A．特发性血小板减少性紫癜（急性型）伴失血性贫血 B．特发性血小板减少性紫癜（慢性型）伴失血性贫血 C．再生障碍性贫血 D．急性白血病 E．过敏性紫癜伴失血性贫血 7．患者，男，8岁。2周前有上呼吸道感染史，2天前突然牙龈出血，口腔血泡。查体：四肢淤斑，肝脾不大。血红蛋白110g／L，白细胞9×109/L，血小板10×109/L，骨髓增生活跃。巨核细胞23个／片。该患者最可能的诊断是 A．特发性血小板减少性紫癜（急性型） B．特发性血小板减少性紫癜（慢性型） C．再生障碍性贫血 D．急性白血病 E．过敏性紫癜 8．女性，32岁，皮肤、口腔粘膜有出血点，刷牙时易出血近一年。有时月经量多。在某省人民医院 检查血小板36×109/L，用同位素标记测定血小板寿命明显缩短，抗血小板抗体测定阳性。根据以上特点，下述哪项检查结果一般是不符合的? A．凝血时间正常 B．出血时间延长 C．血块退缩试验不佳 D．毛细血管脆性试验阳性 E．骨髓巨核细胞减少null9．女性，26岁，头晕、发热、尿少2周，体检：贫血貌，神志恍惚，双下肢水肿，临床疑诊血栓性血小板减少性紫癜，该病与ITP的鉴别点在于 A．血小板减少而致紫癜 B．白细胞升高或降低 C．血片中出现多少不一的破碎红细胞 D．出现溶血表现 E．骨髓巨核增生良好 10．女性，32岁，反复皮肤紫癜伴月经过多两年，查血小板80×109/L，血红蛋白80g/L，要明确贫血的原因应首选 A．骨髓细胞学检查 B．血清铁蛋白测定 C．血清叶酸测定 D．血小板相关抗体检测 E．Coombs试验 11．男性，70岁，皮肤紫癜2周，其出血的机制与实验室检查不符合的是 A．过敏性紫癜一束臂试验阳性 B．血友病甲-APTT延长，加入正常血清可纠正 C．DIC-纤维蛋白原减少 D．ITP-PT正常，APTT正常 E．维生素K缺乏-PT延长，APTT延长null12．女性，15岁，阵发性腹痛2天，体检：双下肢散在出血点，双膝关节肿胀，腹软，右下腹轻压痛，血常规：白细胞13×109/L，血小板200×109/L，血红蛋白110g/L，尿常规：蛋白(+)，红细胞(+)，颗粒管型0～3个／HP，该患者首选治疗措施为 A．应用广谱抗生素控制感染 B．急诊腹部手术 C．应用糖皮质激素 D．补充凝血因子 E．应用环磷酰胺冲击 A3／A4型题 （1-3题共用题干） 患者，男，14岁，2周前有上呼吸道感染史。近日皮肤出血。查体：全身皮肤紫癜，以四肢为重，浅表淋巴结、肝脾不大。外周血象正常，骨髓无异常。 1．请问应首选下列哪项检查 A．毛细血管脆性试验 B．肾上腺素试验 C．血小板功能检查 D．凝血功能检查 E．骨髓活检 2．治疗应首选哪种治疗 A．脾切除 B．抗组胺药 C．康力龙 D．细胞毒制剂 E．抗凝疗法 3．发病机制为 A．血管的变态免疫性炎症反应 B．血小板的粘附功能下降 C．血管壁的收缩功能不良 D．凝血因子功能不良 E．抗血小板抗体增多null（4-5题共用题干） 患者女性，12岁，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及牙龈渗血，肝脾无肿大。血红蛋白120g／L，白细胞11×109／L，血小板7×109／ L，骨髓示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞31个。 4．本病最可能的诊断是 A．特发性血小板减少性紫癜（急性型） B．特发性血小板减少性紫癜（慢性型） C．再生障碍性贫血 D．急性白血病 E．过敏性紫癜 5．最应急的处理不包括下列哪项 A．血小板悬液输注 B．静脉注射丙种球蛋白 C．血浆置换 D．大剂量甲泼尼松 E．达那唑null（6-8题共用题干） 某女32岁，反复瘀点，瘀斑伴月经量过多半年来诊。体检:轻度贫血貌，周身皮肤可见散在瘀点，瘀斑，余未见异常。 6．门诊就诊时，应首先进行哪项检查 A．妇科检查 B．凝血象 C．束臂试验 D．血小板计数及形态 E．出血时间测定 7．为确定诊断最有意义的检查是 A．凝血功能 B．血小板粘附试验 C．血小板聚集试验 D．血块回缩试验 E．骨髓象分析 8．此患最可能的诊断是 A．过敏性紫癜 B．特发性血小板减少性紫癜 C．血栓性血小板减少性紫癜 D．先天性毛细血管扩张症 E．血小板无力症null（9-11题共用题干） 女患，35岁，半年反复皮肤出现出血点，鼻衄，月经量多．Hb90g/L．MCV70fL，PLT45×109/L，WBC8.7×109/L。 9．最可能的诊断是 A．再生障碍性贫血 B．缺铁性贫血 C．特发性血小板减少性紫癜 D．急性白血病 E．维生素K缺乏 10．为确诊，哪项检查最关键 A．红细胞形态 B．血清铁 C．血清铁蛋白 D．腹部B超 E．骨髓穿刺 11．应首选哪种药治疗 A．维生素K B．6-氨基已酸 C．强的松 D．硫唑嘌呤 E．环磷酰胺null（12-13题共用题干） 患者女性，28岁，月经过多、皮肤反复出血点半年。查体：轻度贫血貌，表浅淋巴结无肿大，肝脾无肿大，双下肢可见散在出血点。血红蛋白90g／L，白细胞9×109／L，血小板45×109／L，骨髓示增生活跃，粒系正常，红系中、晚幼红细胞增多，全片可见巨核细胞107个，伴成熟障碍。 12．本病最可能的诊断是 A．特发性血小板减少性紫癜（急性型） B．特发性血小板减少性紫癜（慢性型） C．再生障碍性贫血 D．急性白血病 E．过敏性紫癜 13．如果网织红细胞3％，抗人球蛋白试验（+），本患者最合适的诊断是 A．特发性血小板减少性紫癜（急性型） B．Evans综合征 C．再生障碍性贫血 D．溶血性贫血 E．过敏性紫癜null（14-15题共用题干） 患者女性，29岁，皮肤淤点、淤斑伴月经量多半年。查体：轻度贫血貌，皮肤可见淤点。血红蛋白 90g／L，白细胞8×109／L，血小板45×109／L。 14．下列哪种检查最有价值 A．妇科检查 B．骨髓常规 C．凝血功能检查 D．毛细血管脆性实验 E．血小板形态 15．如果骨髓增生活跃，巨核细胞增多，最有可能的诊断是 A．再生障碍性贫血 B．特发性血小板减少性紫癜（慢性型） C．特发性血小板减少性紫癜（急性型） D．白血病 E．过敏性紫癜null（16-21题共用题干） 女性，40岁，双下肢紫癜伴血尿3天，无发热及腹痛、黑便，1周前出现咽痛，体检：双下肢可见大小不等、对称分布的深红色紫癜，按之不褪色，血小板计数150×109/L，尿常规检查示RBC++，Pro++，凝血时间7分钟，血小板聚集功能正常，骨髓像正常。 16．患者最可能的诊断是 A．特发性血小板减少性紫癜 B．过敏性紫癜 C．单纯性紫癜 D．肾小球肾炎 E．遗传性出血性毛细血管扩张症 17．为明确诊断还可进行以下检查，除外 A．PT B．大便常规+潜血 C．毛细血管脆性试验 D．APTT E．颅脑CT 18．最合适的治疗方法是 A．输注丙种球蛋白 B．输注血小板悬液 C．泼尼松+异丙嗪 D．脾切除 E．抗纤溶药物 19．初步判断该患者属于的类型是 A．单纯皮肤型 B．腹型(Henoch型) C．关节型(SchOnlein型) D．肾型 E．混合型 20．该型与其他型治疗不同在于 A．异丙嗪 B．维生素C C．肝素 D．氢化可的松 E．阿托品 21．应用泼尼松30mg／d治疗6个月，治疗效果不佳，以下处理不适当的是 A．硫唑嘌呤 B．环孢素 C．环磷酰胺 D．长春新碱 E．加大激素用量nullB1型题 （1-3题共用备选答案） A．硫酸亚铁 B．叶酸 C．维生素B12 D．维生素B6 E．强的松 以下每个患者患贫血，选择一个最合适的治疗药物 1．一个18岁的女学生，近几个月来参加跑步等体育活动时易心悸、气喘，近三年来月经增多，血红蛋白80g/L，血小板100×109/L，血片见红细胞中央苍白区扩大 2．一名20岁的男性工人，面色苍白半月，三天来腰酸、头晕、乏力尿色变深如浓茶．白细胞11×109/L，血红蛋白80g/L，网织红细胞8% 3．一个20岁的女工，近年来反复出现皮肤出血点，月经量增多，白细胞4.5×109/L，血红蛋白70g/L，血小板20×109/Lnull（4-5题共用备选答案） A．脾切除 B．肾上腺皮质激素 C．丙酸睾丸酮 D．马利兰 E．输血小板悬液 4．一位38岁男性工人，面色苍白，乏力2年，牙龈出血一月余，血液检查血红蛋白67g/L，白细胞2.5×109/L，血小板34×109/L，网织红细胞0.4%，骨髓涂片有核细胞增生低下，浆细胞4%，淋巴细胞82%，组织嗜碱细胞易见，未见巨核细胞，此病首选治疗药物为 5．女性，27岁，月经量增多半年，妇科检查子宫与两侧附件无异常，一月来牙龈出血，下肢皮肤散在瘀点及瘀斑，血红蛋白78g/L，白细胞正常，血小板32×109/L，出血时间5分，束臂试验(+)，骨髓涂片巨核细胞50只/全片，颗粒型为主，此病首选治疗药物为null（6-8题共用备选答案） A．使用糖皮质激素治疗的适应证 B．使用脾切除治疗的适应证 C．使用免疫抑制剂治疗的适应证 D．使用脾切除治疗的相对禁忌证 E．使用小剂量联合化疗的适应证 6．ITP患者初治后数月或数年复发 7．51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏的ITP患者 8．妊娠合并ITP的患者 二、问答题 1．ITP患者在哪些情况可需急症处理？怎样处理？ 2．过敏性紫癜分哪几型？各型主要特点是什么？nullnull 患者，男16岁，因“全身皮肤瘀点伴口腔、鼻腔出血不止2天”入院。 患者2天前全身皮肤出现瘀点，同时伴有口腔、鼻腔黏膜出血不止，无发热及无关节疼痛，未做任何治疗即来院。患者3周前有上呼吸道感染史，曾发热至39℃，3天后热退。起病前否认进食海鲜食物史，自幼无出血倾向，无遗传病史。 体格检查：T37℃,P68次/分，BP100/60mmHg，面色苍白，全身皮肤散在瘀点瘀斑，口腔、鼻腔黏膜有多个出血点，浅表淋巴结未触及。心肺未见异常，腹部平软，全腹无压痛、反跳痛能肌紧张，肝脾肋下未触及。四肢关节无红肿，活动自如。 问题：1、根据以上主诉及体格检查，首先应做何诊断？ 2、如何分型？ 3、如何治疗？案例null 1、患者，男，16岁。 2、3周前有上呼吸道感染史。案例null 1、全身皮肤瘀点伴口腔、鼻腔出血不止。 2、全身皮肤散在瘀点瘀斑，口腔鼻腔黏膜有多个出血点。 3、肝脾肋下未触及。案例null 1、血常规：Hb 91g/L，WBC 6.1×109/L，N 0.63，L0.357，PLT 9×109/L。 2、尿常规：隐血（+++），蛋白（+） 3、骨髓检查：巨核细胞数增多，表现为成熟障碍，幼巨核细胞全片可见68个，产板巨核细胞为0 4、PAIgG 537ng/ml,PAIgA正常，PAIgM正常。案例null 临床特点： 1、患者，男16岁。 2、病史：患者3周前有上呼吸道感染史，2天前全身皮肤出现瘀点，同时伴有口腔、鼻腔黏膜出血不止。 3、体征：面色苍白，全身皮肤散在瘀点瘀斑，口腔鼻腔黏膜有多个出血点，浅表淋巴结未触及，肝脾肋下未触及，四肢关节无红肿，活动自如。 4、辅助检查：血常规提示轻度贫血，PLT 9×109/L，尿隐血（+++），骨髓提示巨核细胞数增多，表现为成熟障碍，产板巨核细胞为0，PAIgG明显增高。 临床诊断： 特发性血小板减少性紫癜，急性型。案例null 处方及治疗方案 1、大剂量丙种球蛋白：0.4g/(kg.d)，连用5天。 2、肾上腺糖皮质激素治疗：泼尼松龙120mg/d,静脉滴注。 3、止血药物：酚磺乙胺（止血敏）3g/d，静脉滴注。 4、输血小板。案例